Frontometafizyal displazi (FMD) X-kromozomuna bağlı geçiş gösteren nadir bir sendromdur. Bu sendromda iskelet bozuklukları sık görülür. Hastalar genellikle hayatlarının erken safhalarında cerrahi işleme gereksinim duyarlar. Bu olgu sunumunda FMD’li bir hastada uygulanan anestezi yönetimi sunulmaktadır.

Altı yaşında, 20 kg ağırlığında ve 120 cm boyundaki kız hasta hastaneye bacaklarındaki eğrilik nedeniyle başvurmuş ve genu rekurvatum tanısıyla ameliyat edilmek üzere yatırılmıştır. Hastanın göze çarpan özellikleri arasında kaşları belirgin, dişlerinde defektler, proptozis, mikrognati, pektus karinatus, genu rekurvatum ve tibialarda eğrilik, 2/6 sistolik üfürüm ve sağ timpanik membranda perforasyon mevcuttu. Sorunsuz bir anestezi indüksiyonu ve idamesi sağlandı.

FMD hastaları zor havayolu için aday hastalardır ve bu hastaların anestezisini üstlenen hekimler beklenen zor havayolu ve entübasyon için hazırlıklı olmalıdır. FMD hastalarında güvenli bir anestezi sağlayabilmek için detaylı ve dikkatli bir anestezi öncesi değerlendirmenin yanı sıra ilgili bölümlerle konsültasyonun sağlanması, ameliyat odasında sıkı monitorizasyon ve beklenen zor havayolu için tüm tedbirleri almış olmak gereklidir.