Alkaptonüri konjenital homogentisik asit (HGA) oksidaz enzim eksikliğinden kaynaklanan, 100.000 ila 250.000 bireyden birini etkileyen nadir görülen bir otozomal resesif geçişli metabolik hastalıktır. Dolaşan HGA, oksidasyon ürünlerinin polimerize edildiği ve melanin benzeri bir pigment olarak çöktüğü başta kıkırdak ve bağ dokularında olmak üzere çeşitli dokulara geçmektedir. Alkaptonuri için spesifik bir tedavi yoktur. 63 yaşındaki bir erkek hasta kliniğimize önceki 3 yıl içinde kötüleşen kronik kalça ağrısı yakınmasıyla başvurdu. Hastada ochronozisin koyu renk lekeli sklera ve pinna karakteristiği vardı. Çimentosuz total kalça protezi uygulandı. 5 yıllık izlemde hasta tam aktivitelere geri döndü, herhangi bir kalça ağrısı bildirmedi ve sonuçtan oldukça memnundu.