Bart sendromu (aplazia kutis konjenita tip VI olarak ta adlandırılır) aplazia kutis konjenita, epidermolizis bülloza ve distrofik tırnaklarla karakterize genetik bir hastalıktır. Lokalize cilt defektlerine intrauterin dönemde oluşabilen büllöz lezyonların neden olduğu düşünülmektedir. Biz doğumdan hemen sonra her iki ayak bileği ve ayak sırtında cilt defektleri saptanan bir olgu sunduk. Hastamızda postnatal üçüncü günde basıya maruz kalan bölgelerde büllöz lezyonlar gelişti. Aile öyküsü ve tırnaklardaki distrofik değişikliklerle Bart sendromu tanısı aldı. Takip eden günlerde konservatif tedavi (topikal kremler ve ıslak gazlı bez) ile cilt lezyonlarında düzelme izlendi. Hasta postnatal 30. günde taburcu edildi. Klinik kontrollere getirilmeyen hastanın postnatal 57 günlükken öldüğü öğrenildi.