Anjiyomiyolipomlar (AML) üç ana yapıdan (vasküler, düz kas ve olgun yağ doku) oluşan benign renal tümörler olarak kabul edilir. AML'nin bileşenlerinin, böbrek mezenkiminin baskılanmamış ve anormal farklılaşmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. AML, tüm renal tümörlerin % 2.0- 6.4'ünü oluşturur. Çoğu AML asemptomatiktir görülme sıklığı yaklaşık 10.000 yetişkinde 13'tür. AML’lerin %80’i sporadik, %20’si tüberoz skleroz kompleksinin (TSK) bir parçası olarak gözlenir. Bir AML çeşidi olan Epiteloid AML (EAML), renal hücreli karsinom (RHK) ile karışabilen bir tümör olup benign veya malign (metastaz,nüks) seyredebilen bir tümör çeşididir. EAML görüntülemede de RHK ile karışabilen bir kitledir.Bu nedenle, immünohistokimya olmaksızın RHK’dan ayırıcı tanı yapmak zordur. Biz size 34 yaşında, Bilgisayarlı Tomografide (BT) 11,5 cm renal kitle görülen ve hastaya yapılan parsiyel nefrektomi sonrası patolojide EAML saptanan vakamızı sunuyoruz.