Erişkin Still hastalığı (ESH), etiyoloji ve patogenezi bilinmeyen, poliartrit, intermittan yüksek ateş ve tipik cilt döküntüleri ile karakterize sistemik inflamatuar bir hastalıktır. ESH çok ender olarak hemofagositik sendrom (HFS) veya fulminan hepatit olarak kendini gösterebilir. Biz bu yazıda, nedeni bilinmeyen ateş olarak takip edilip, ateş, hepatosplenomegali, pansitopeni ile araştırılırken HFS olduğu patolojik olarak saptanan ve ESH tanısı koyduğumuz, tanı ve tedavi aşamasında splenektomi uyguladığımız 23 yaşında bir erkek hastayı sunduk. Literatür bilgileri ve olgumuzun mortal seyretmesi ışığında HFS veya fulminan hepatit varlığında ESH daha mortal seyrettiğinden, agresif tedavi uygulanmasınının uygun olacağı kanaatindeyiz.