Gebelikte izole masif vulvar ödem nadir bir klinik bulgu olduğundan genellikle literatürde olgu sunumları olarak yer almıştır. Gebeliğe bağlı venöz konjesyon ve rölatif olarak azalmış lenfatik drenaj gebelikte çoğunlukla ortaya çıkan jeneralize ödemin nedeni olarak düşünülse de sadece vulvada izole ödem oluştuğunda başka faktörlerin varlığı araştırılmalıdır. İzole masif vulvar ödem gebeliğe eşlik eden birçok durumun tipik olmayan bir bulgusu olarak karşımıza çıkabilir. Gebelikte görülen izole masif vulvar ödemin etyolojisinde gebelikle ilgili olan ya da olmayan birçok faktör rol oynayabilmektedir. Lokal travma, vulvovajinitler, alerjik reaksiyon, preeklampsi, uzamış travay, sistemik hastalıklar (renal, hepatik, kardiyak), Behçet hastalığı, diyabet, vulvar malignensiler, malnutrisyon ayırıcı tanıda yer almaktadır. Bu durumun tedavisinde konzervatif yaklaşımlar ön plandadır. Nadir görülen bu durum ve yönetimi 29. gebelik haftasında akut vulvar ödem gelişen bir ikiz gebelik olgusunda yaklaşım ve literatürde yer alan olgular derlenerek sunulmuştur.