Primer retroperitoneal leiyomyomlar oldukça nadir görülen bir durumdur. Biz retroperitoneal alandaki dejenere olmuş bir primer leiyomyom vakasını sunuyoruz.33 yaşında tek doğum yapmış bir kadın hasta kronik konstipasyon şikayetiyle geldi. Fizik muayenesinde sol lomber bölgede ağrısız palpe edilebilen büyük kitlesi ele geliyordu. Tanı için kullanılan kontrastlı bilgisayarlı tomografi, ultrason ve kolonoskopi sonucunda sol böbrek altında retroperitonda 7,5 cm çapında heterojen kitle olduğu saptandı. Laparotomi ile kitle retroperitonden çıkarıldı. Histopatolojisi dejenere olmuş leiyomyom geldi.Operasyon öncesi incelemeler bizim kesin tanı koymamızı zorlaştırabilir ve yanlış yönlendirebilir. Radyolojik tanıdaki güncel sınırlamalar göz önünde bulundurulduğunda bu vakalar için malignensiyi dışlama için cerrahi eksizyon yapılmalıdır.