[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2017, Cilt 22, Sayı 1, Sayfa(lar) 043-044
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Kronik Lenfositik Lösemi Seyrinde Görülen Progresif Multifokal Lökoensefalopati Olgusu
Çetin Kürşad AKPINAR1, Emrah AYTAÇ2, Sibel ÇELİKER USLU1, Alper ARSLAN1, Bilge PİRİ ÇINAR1
1Samsun Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Samsun, Türkiye
2Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Kronik Lenfositik Lösemi, Nöbet, Progresif Multifokal Lökoensefalopati, Chronic Lymphocytic Leukaemia, Seizure, Progressive Multifocal Leukoencephalopathy
Özet
Latent John Cunningham virüsü, immünsuprese kişilerde reaktive olup, nadiren Progresif Multifokal Lökoensefalopati gelişimine neden olabilmektedir. Altmış yedi yaşında erkek hasta nöbet geçirme yakınması ile acil servise başvurmuş ve status epileptikus tanısıyla diazem ve fenitoin tedavisi uygulanmıştı. Özgeçmişinde remisyonda kronik lenfositik lösemi tanısı vardı. Kontrastlı beyin difüzyon manyetik rezonans görüntüleme, perfüzyon manyetik rezonans görüntüleme ve manyetik rezonans spektroskopide Progresif Multifokal Lökoensefalopati ile uyumlu olabilecek lezyon saptandı. Olgu takibinin 5. ayında exitus oldu. Bu yazıda kronik lenfositik lösemi seyrinde nadir görülen Progresif Multifokal Lökoensefalopati olgusu sunulmuştur.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Kronik lenfositik lösemi (KLL) tüm lösemilerin %20- 30’unu oluşturmaktadır. KLL’nin özellikle 70 yaşın üzerinde sıklığı artmaktadır1. Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) santral sinir sisteminin nadir ve fatal seyirli subakut gelişen demiyelinizan bir hastalığıdır. Latent John Cunningham virüs (JCV), immünsuprese kişilerde, özellikle HIV ile enfekte kişilerde (yaklaşık %85 olguda), transplant hastalarında ve lenfoma ile lösemili kişilerde re-aktive olmaktadır2. Yaklaşık %10 olguda PML’nin nöbet ile özellikle de status epileptikus ile başvurabileceği bilinmektedir1,2. Bu yazıda KLL seyrinde nadir görülen status epileptikus ile başvuran PML olgusu sunulmuştur.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Altmış yedi yaşında erkek hasta nöbet geçirme yakınması ile acil servise başvurdu. Arada bilincin açılmadığı, tüm vücudun kasıldığı ve idrar kaçırmanın eşlik ettiği tekrarlayan nöbetleri olması nedeniyle status epileptikus kabul edilip yoğun bakım servisine alındı.

    İntravenöz 10 mg diazem ve 1500 mg fenitoin yükleme tedavisi ile nöbet kontrolü sağlandı. Laboratuvar değerlerinde ılımlı bir pansitopeni tablosu vardı. Beş yıl önce KLL tanısı almış ve en son kemoterapi kür uygulaması bir yıl önce yapılmıştı. Remisyonda olan hasta kontrollerini düzenli bir şekilde yaptırmaktaydı. Çekilen kontrastlı beyin manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde beyaz/gri cevherde, sağ posterior watershad ve sol frontol subkortikal yerleşimli difüzyon kısıtlaması, kontrast tutulumu ve ödem etkisi göstermeyen kitlesel lezyonlar izlendi. Tariflenen lezyon FLAİR sekansında sağ pariyeto-oksipital ve sol frontal alanda kortikosubkortikal hiperintens lezyon (Şekil 1), T2 sekansında ise sağ pariyeto-oksipital bölgede kortiko-subkortikal hiperintens lezyon şeklinde idi (Şekil 2). Perfüzyon MR iskemik süreci desteklerken, MR spektroskopide kolin pikinin artması tümöral bir süreci desteklemekteydi. Beyin omurilik sıvısında JCV negatifti. Hücre, beyin omurilik sıvı proteini ve sitolojik inceleme normaldi. Onkoloji ile beraber değerlendirilen olgunun lezyonu PML olarak değerlendirildi. Olgu, takibinin 5.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 1: Kraniyal MR FLAİR sekansında sağ pariyeto-oksipital ve sol frontal alanda kortiko-subkortikal hiperintens lezyon


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 2: Kraniyal MR T2 sekansında sağ pariyeto-oksipital bölgede kortiko-subkortikal hiperintens lezyon

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Damar içinde dolaşan ve yüksek sayılara ulaşan hematolojik tümör hücreleri damar tıkanmasına neden olabilir. Ancak bu durum KLL’de çok az görülmektedir. Santral sinir sistemi tutulumu meningeal zar infiltrasyonu ve kitle oluşumu şeklinde olabilirken, bu durum da KLL de çok nadirdir. Bununla birlikte KLL seyrinde özellikle kemoterapi sonrası PML gelişen olgular literatürde az sayıda da olsa bildirilmiştir3. PML vakalarının %90’ından fazlasında 6 ay içinde ölüm görülmektedir4. PML tanısı, beyin omurilik sıvısında JCV gösterilmesi, nörogörüntüleme bulguları veya histapatolojik inceleme ile konulabilir. BOS PCR ile JCV gösterilemeyenlerde stereotaktik biyopsi yapılması önerilir5. Arkuat liflerin, frontal ve pariyeto-oksipital bölgenin, kontrastlanmayan T1 hipointens, T2 hiperintens lezyonu yüksek oranda PML’yi işaret etmektedir4. Olgumuzun KLL hikayesi olması, beyin görüntüleme özelliği ve nöbet ile başvurusu beraber değerlendirildiğinde PML olabileceği düşünülmüştür. Literatürde JCV için ilk yapılan lomber ponksiyon incelemesinin normal olabileceği, 2-3 hafta sonra tekrar lomber ponksiyon yapılması gerektiği ve yine JCV gösterilemeyen olgularda stereotaktik biyopsi yapılması önerilmektedir. Bu nedenle olgumuzun BOS incelemesinde JCV saptanamaması ile PML tanısı dışlanamamıştır.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Furman RR, Sharman JP, Coutre SE, et al. Idelalisib and rituximab in relapsed chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2014; 370: 997-1007.

    2) Berger MD, Meisel A, Andres M, Schanz U, Schwarz U, Stussi G. Unusual case of progressive multifocal leukoencephalopathy after allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation. J Clin Oncol 2014; 32: 33-4.

    3) Ellison D, Love S, Chimelli L, et al. Multiple Sclerosis. In: Neuropathology. A reference text of CNS pathology. Second edition, Edinburgh: Mosby 2004: 389-406.

    4) Farge D, Herve R, Mikol J, et al. Simultaneous progressive multifocal leukoencephalopathy, Epstein- Barr virus (EBV) latent infection and cerebral parenchymal infiltration during chronic lymphocytic leukemia. Leukemia 1994; 8: 318-21.

    5) Berger JR, Aksamit AJ, Clifford DB, et al. PML diagnostic criteria: consensus statement from the AAN Neuroinfectious Disease Section. Neurology 2013; 80: 1430-8.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]