Dermatofibrosarkom protuberans nadir görülen lokal agresif, dermis kaynaklı yumuşak doku tümörüdür. Mortalite %2-3 civarında bildirilmiştir
1. Lokal olarak agresif karakterde olmasına rağmen, nadiren metas-taz yapar. Uzak metastaz oranı %1-60 dır
1,3. İnsidans milyonda 0,8-5 dir (4). Dermatofibrosarkomlu olguların yaklaşık %1’inde pigment varyasyonları görülür. Bunlara Bednar tümörü denir ve beyaz ırkta 7,5 kat daha fazladır
5. Bizim olgumuzda kitle, kas fasyası invazyonu ile sınırlı, kemik dokuyu invaze etmeyen, ağrılı bir lezyon idi.
Dermatofibrosarkoma protuberansın hücre orjini net değildir. Fibroblast, histiosit ya da nöroektodermal hücrelerden orjin alabilir. Bu hücrelerin herbirinin kısmi özelliklerini de taşıyabilir. Bazı otorler, bu tümörlerin pluripotent mezenkimal hücrelerden köken alabileceğini bildirmiştir 4. Trombosit kökenli büyüme faktörü-beta (PDGF), bu tümör hücrelerinin büyümesinde uyarıcı etkiye sahiptir. Hastalarda 17-22 kromozomlarda translokasyon tespit edilmiştir 6,7.
Hastalığın tanısında, fizik muayene bulguları, sınırlarının ve invazyonun belirlenmesi için bilgisayarlı tomografi ve biyopsi kullanılır 4-7. Olgumuzda, fizik muayenede servikal bölgeye uzanım gösteren, 8x6 cm boyutlarında, ülsere odaklar içeren kitle lezyonu, Toraks BT ile lezyonun sınırları, çevre dokuyla, özellikle kemik yapılar ile olan ilşikisi tespit edildi. İnsizyonel biyopsi ile doku tanısı konulan hastaya operasyon planlandı.
Lokal rekürrens %20-50 civarındadır 8,9. Lokal agresif karakter gösterebilmesine rağmen uzak metastaz oranı %0-60 civarındadır 3. Nüks, en çok üç yıl içerisinde görülür. Bu durum, cerrahi sınırların durumuna ve tümörün derecesine bağlıdır 8. Bu nedenle cerrahi sınırlar 4-5 cm olarak alınmalıdır 3,10. Ayrıca, geniş cerrahi eksizyona ilaveten radyoterapi uygulanmasının, hastaların sağkalım sürelerini arttırdığını bildiren çalışmalarda mevcuttur 11. Bizim olgumuza da geniş sınırlı cerrahi eksizyon uygulandı ve oluşan defekt deri grefti ile kapatıldı. Cerrahi sınırlar negatif olduğu için adjuvan tedavi verilmedi. Hastanın beş aylık takibi sırasında nüks ya da komplikasyon ile karşılaşılmadı.
Sonuç olarak, ağrılı, büyüyen kitlesi olan hastalarda negatif cerrahi sınırlı agresif yaklaşım şarttır. Rekonstrüktif işlemler tümörün büyüklüğüne göre belirlenir. Tümörün güvenli cerrahi sınırlarla çıkarılması yeterlidir. Kemoterapi ya da radyoterapiye metastatik hastalık varlığında gerek duyulmalıdır.
)
)
)