Nörotekema, ilk olarak 1969'da Harkin ve Reed tarafından sinir kılıfı miksoması olarak tarif edilmiş ve daha sonra 1980'de Gallagher ve Helwig tarafından nörotekeoma olarak adlandırılmıştır
6. Genelde baş ve boyun ve üst ektremitede yerleşim gösterse de bizim vakamızda olduğu gibi nadir olarak alt ekstremitede saptanan olgular da mevcuttur
5. Nörotekoma yirmili yaşlarda daha sık iken, literatürde 10 yaş altında vaka bildirimi sadece birkaç tanedir
7. Bazı çalışmalarda sinir kılıfı miksomaları müsin içeriği ve büyüme paternine göre üç gruba ayrılmıştır; hiposelüler veya miksoid tip, hiperselüler tip ve miks tip
8. Bizim olgumuzun patoloji raporu da miksoid tip olarak raporlanmıştı.
Preoperatif dönemde radyolojik incelemeler hem nörotekoma tanısını koymak, hem de yeterli cerrahi planlama yapılması açısından önemlidir. MRG ile kitlenin yerleşimi ve çevre dokularla ilişkisi değerlendirilebilir. T1A görüntülerde hipointens, T2A görüntülerde hiperintens özellik gösterdiği bildirilen nörotekomaların radyolojik olarak hemangiom ve arteriovenöz malformasyonlardan ayırdedilmesi güçtür 9. Hemanjiomlarda Dopler USG incelemesinde genelde belirgin vaskülarizasyon görünürken, MRG’de T1A ve T2A görüntülerde heterojen hiperintens görünüm ve kontrastlı serilerde yüksek kontrast tutulumu mevcuttur 10,11. Bizim vakamızda lezyon, MRG’de T1 A görüntülerde izointens, kontrastlı serilerdeki ılımlı kontrast tutulumu gösterdiği halde; ayırıcı tanıda çok nadir görülen nörotekoma akla gelmemiştir. Çocukluk çağı yumuşak doku tümörlerinin ayırıcı tanısında vasküler ve fibröz lezyonlar, nöral tümörler ve yabancı cisim reaksiyonları düşünülmelidir 6. Biz vasküler lezyonları rutin pratiğimizde çok sık gördüğümüz için ilk planda hemanjiom düşünmüştük.
Tedavisi mümkünse tam cerrahi rezeksiyondur, eksik rezeksiyonda nadir olarak lokal rekürrensler bildirilmiştir 12. Miksoid nörotekomalarda metastaz ya da malign transformasyon bildirilmediği için kemoterapi ve radyoterapiye ihtiyaç duyulmamaktadır; olası rekürrens açısından hasta takibi gereklidir. Hastamız cerrahi sonrası lokal rekürrens açısından takibe alınmıştır.
Sonuç olarak; klinik ve radyolojik olarak tanı konulması güç olsa da çocukluk çağı yumuşak doku tümörleri ayırıcı tanısında nörotekomanın da hatırlanması gerektiğini düşünüyoruz.
)
)
)
)
)