Desmoplastik MM klinik olarak sıklıkla nonspesifik ve amelanotik lezyon şeklindedir. Histolojik olarak da fibröz stroma içeren iğsi hücreli benign ve malign neoplazmlarla benzerlik göstermekte ve ayırıcı tanıda güçlük yaşanmaktadır. Desmoplastik MM’un klinik ve histopatopatolojik özelliklerinin farklılığı nedeniyle kesin tanısında güçlük yaşanmakta ve yanlış tanı alabilmektedir
11. Olgulara doğru tedavi modalitelerinin uygulanmasında kesin ayırıcı tanısının yapılması son derece önemlidir.
Desmoplastik MM terimi, genellikle matür kollajen lifleri arasında gelişigüzel dağılan storiform ya da birbirine paralel demetler oluşturan pigment içermeyen iğsi şekilli fibroblasta benzer melanositlerin oluşturduğu MM olguları için kullanılmaktadır. Histopatolojik olarak saf desmoplastik MM ve kombine desmoplastik MM olmak üzere iki alt tipi sınıflandırılmıştır 3. Saf desmoplastik MM tipik olarak hücreden fakirdir. Fibrotik görünümün hâkim olduğu iğsi hücrelerin tek tek dağıldığı alt tiptir. Desmoplazi, tümörün büyük çoğunluğunda belirgindir. Kombine desmoplastik MM ise; tipik desmoplastik MM alanlarının yanı sıra sellüler, hatta konvansiyonel MM’a benzer iğsi ve/veya epitelioid melanosit nodüllerini içeren lezyonlardır 3.
Desmoplastik MM’un yaklaşık üçte birinde in situ melanom yoktur ve amelanotik dermal iğsi hücreli tümörün MM olarak tanı alması zorlaşmaktadır. Sitolojik özellikleri aldatıcı bir şekilde benign iğsi hücreli dermal tümörler ile ayırıcı tanı güçlüğü oluşturmaktadır. Bu olgularda özellikle tümör kalınlığının optimal değerlendirmesi ve melanositik olmayan taklitçilerinden ayrılması için immünohistokimyasal çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır 3,12.
Desmoplastik MM immunohistokimyasal olarak sıklıkla S-100 pozitifliği göstermektedir. Ancak konvansiyonel MM’dan farklı olarak melan-A ve HMB-45 gibi diğer melanositik farklılaşma antijenleri genellikle negatiftir 3,12. Bu nedenle desmoplastik MM'un benign ve malign iğsi hücreli neoplazmlarla kesin ayırıcı tanısında S-100 pozitivitesi yanında ek bir immunohistokimyasal belirtecin önemi büyüktür.
Aktin demetleme proteini olarak bilinen fascin-1 aktin filamanlarını sıkı demetlere çapraz bağlar. Böylece hücre göçü ve invazyonunda önemli bir rol oynar. Ma ve arkadaşlarının çalışmasında, özellikle metastatik olgularda olmak üzere MM’da fascinin sıklıkla ekspresyon artışının olduğu belirtilmektedir 13.
Kang J ve arkadaşlarının 14 çalışmasında, fascinin melanomda önemine işaret edilmekte ve melanom gelişiminde önemli kritik rol oynadığı vurgulanmaktadır. Ayrıca melanom tümör patogenezinde fascinin, Hipo yoluyla kritik rol oynadığı ve dolayısıyla fascinin bu malignite için potansiyel bir terapötik hedef olabileceği belirtilmektedir 14.
Yıldız ve arkadaşlarının 15 çalışmasında ise benign nevus ve malign melanomlar arasında farklı fascin ekspresyon oranları vurgulanmaktadır. Ayrıca; melanomların melanositik nevüs ve displastik nevüslerden ayırıcı tanısında, histopatolojik tanısal bulgularla birlikte güvenilir bir immünohistokimyasal belirteç olarak kullanılabileceğine dikkat çekilmektedir.
Olgu serimizde, S-100 pozitifliği dışında melanosit belirleyicilerin negatif olduğu tüm desmoplastik MM olgularında fascin sitoplazmik pozitif bulunmuştur. Özellikle de üç olguda fascin pozitifliği diffüz ve kuvvetli olarak izlenmiştir.
Sonuç olarak, ayırıcı tanı güçlüğü yaşanan dermal iğsi hücreli neoplazmlarda S-100 pozitivitesi yanında Fascin pozitifliğinin de gösterilmesinin tanı sürecinde yararlı olacağı düşüncesindeyiz. Desmoplastik MM ve ayırıcı tanı güçlüğü oluşturabilen atipik fibroksantom, kutanöz anjiosarkom, iğsi hücreli skuamöz hücreli karsinom olgularını da içeren fascin ekspresyonlarının karşılaştırıldığı geniş serili çalışmalarla desteklendikten sonra fascin immunohistokimyasal boyasının rutin desmoplastik MM tanısında bir yardımcı belirteç olarak kullanılmasını öngörmekteyiz.