Liken sklerozis deri ve mukozalarda fildişi renginde atrofik lezyonlar ile karakterize kronik seyirli bir hastalıktır. Klinik olarak liken planus, skatrisyel pemphigoid, liken simpleks ve morfea ile karışabilir
1,2. Liken sklerozisin görülme sıklığı 2-6 ve 40-50 yaşları arasında artar. Primer olarak postmenapozal kadınların hastalığı olmasına rağmen %10 oranında prepubertal kız çocuklarında da görülmektedir
3-4.
Liken sklerozis vücudun herhangi bir bölgesinde gelişebilmesine karşın sıklıkla anogenital bölgede görülür. Nadiren gövde üst kısmı, yüz, boyun ve kollar gibi ekstragenital bölgeleri de tutabilir 4. Özgül histopatolojik bulguları ayırıcı tanıda biyopsi incelemesini değerli kılar 1,2,5. Histopatolojik incelemede retelerde incelme, foliküler tıkaçlar, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, üst dermiste soluk renkli homojen bir zon ve alt dermiste lenfosit baskın inflamatuar hücrelerin oluşturduğu bantın varlığı liken sklerozise özgü bulgulardır. Liken sklerozisin morfea ile ayırıcı tanısı histopatolojik olarak yapılmalıdır 5 (Tablo 1).
Olgumuzun histopatolojik incelemesinde; hiperkeratinizasyon gösteren çok katlı yassı epitelde düzleşme, çok sayıda folliküler tıkaç, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, retelerde kayıp, bazal tabaka altında ayrışma ve ödem, orta dermiste yoğunlaşan lenfosit infiltrasyonu saptandı. Ayrıca yine LS uyan şekilde dermiste elastin ve kollogen bant ile subkutisde inflamasyon ve fibrosis izlenmedi (Şekil 3). Klinik olarak liken sklerozis ön tanısıyla histopatolojik incelemeye aldığımız olgumuzda, liken sklerozise özgü histopatolojik bulgularla tanı doğrulandı.
Hastalık her iki cinste görülmekle birlikte kadınlarda erkeklerden 10 kat daha sık görülmektedir. Liken sklerozis %10-15 oranında çocukluk çağında görülür 6,7. Çocukluk çağında sıklıkla 1-13 yaş arasında izlenmektedir ve hastaların %70’inde başlangıç 7 yaşından öncedir 3,6. Olgumuz 11 yaşında bir kız çocuğu idi. Liken sklerozis bu yaş grubunda daha az görülmekle birlikte nadir görülen bir yaş grubu değildir.
Liken sklerozis sıklıkla anogenital bölgede yerleşir. Nadiren gövde üst kısmı, yüz, boyun, göbek çevresi ve bileklerin fleksör yüzlerini de tutar 3,4,8,9. Ayrıca hastalığın blaschko çizgilerine uyan tarzda görülebildiğini belirten yayınlarda mevcuttur 8. Nadiren LS’un klasik atrofik lezyonlar dışında büllöz veya hemorojik lezyonlarla da görüldüğü belirtilmiştir 6. Meffert ve ark’ları 9 5207 olguluk serilerinde erkek/kadın oranının 1/6, genital tutulumun %83, ekstra genital tutulumun %15 (sırasıyla boyun, omuz, gövde üst kısmı) ve birlikte tutulumun %7 oranında olduğunu bildirmişlerdir. Çocukluk yaş grubunda anogenital yerleşimli olgular bildirilmiştir 9-11. Ancak çocukluk yaş grubunda ekstragenital yerleşimli olgu bildirimi çok nadirdir. Carlson ve ark.’larının 12 değerlendirdikleri 141 puberte öncesi liken sklerozis olgusunun 20’sinin ekstra genital yerleşimli olduğunu belirtmişlerdir. Alexandre ve ark.’ları 13 puberte dönemindeki bir erkek çocuğunda meme ucu yerleşimli liken sklerozisli nadir bir vakayı sunmuşlardır. Olgumuzun çocukluk yaş grubunda ekstragenital yerleşimli nadir bir olgu olduğunu düşünmekteyiz. Literatüre katkı sağlayacağına inandığımız olguyu sunmayı uygun bulduk.
)
)
)
)