Lupus karsinom olgusunu ilk kez 1857’de Deverge tanımlamıştır
13. LV’den SHK gelişme sıklığı %0,5-10,5 arasında ve ortalama %4’dür
13,14. Türkçe literatürde Önel ve ark.
15, tarafından bildirilen, lupus vulgaris zemininden gelişen sadece bir SHK olgusu vardır. Olgumuz ülkemizde bildirilen ikinci olgu özelliğini taşımaktadır.
Kadınlarda erkeklere göre 1,8 kez daha sık görülür. Genellikle 4-5. dekadlarda (ortalama 46 yaş) ortaya çıkar. LV başlangıcı ve SHK gelişmesi arasında geçen süre 2-79 yıl arasında değişmektedir. Ortalama 27-28 yıldır 13. Bizim olgumuzda ise geçen süre 30 yıldır.
LV’in tüm deri hastalıkları arasındaki sıklığı %0,37’dir 16,17. Nadiren direkt inokülasyan sonucu ekzojen olarak yada sensitize kişilerde enfekte bir odaktan hematojen yada lenfatik yayılım ile endojen olarak ortaya çıkar 5,6,10. Genellikle yüzde görülür ve bu lezyonlar daha destrüktif olma eğilimindedir 5,8.
Klinik olarak plaklar oluşturan, çok sayıda eritematöz papüller şeklindedir ve derin yerleşimli sert nodüller bırakır 3,8,18,19. Her biri yaklaşık 1 mm çapında olan bu nodüllere bir diaskop ile bastırıldığında açık kahve renkli maküller şeklinde görülür. Renginden dolayı da bu nodüller “elma jölesi” nodülleri olarak adlandırılır 3,18,20,21.
SHK da (LV de olduğu gibi) genellikle yüzde ve güneşe maruz kalan bölgelerde ortaya çıkar. Etyopatogenezinde güneş ışınları yanısıra kronik ülserler, eski yanık nedbeleri, noniyonize radyasyon ve endüstriyel karsinojenler suçlanır. Klinik olarak inedüre ve elevasyon gösteren kenarlara sahip kurutlu bir ülser görünümündedir 22.
Skar bırakan dermatozlardan karsinom gelişim mekanizması bilinmemektedir. Kronik inflamasyonda inflamatuar hücrelerin ürettiği mutajenik reaktif oksijen türevleri bir neden olabilir 9. Ayrıca skarın kendisi de karsinom gelişiminde etken olabilir. Shirai’e göre lupus karsinomu iki şekilde gelişebilir: 1- tüberküler dokudan, 2- lupus skarından. Daha çok lupus skarından geliştiğine inanılmaktadır 13. Ayrıca LV olgularında tedavi amaçlı kullanılan radyoterapi sonrası, SHK gelişiminim daha sık olduğu da ileri sürülmektedir. Ancak bu tip karsinomların seyrek görülmesinden dolayı, dermatozlar üzerinden gelişen karsinomlar ile radyoterapi tedavisinden sonra gelişen karsinomların histopatolojik özellikleri, klinik gidişleri ve mortalitenin karşılaştırılmsına ait bir çalışma henüz yapılamamıştır 9,23.
LV histopatolojik olarak, dermiste epiteloid histiyositler, dev hücreler ve lenfositlerin oluşturduğu tüberküloid granülomlar şeklinde görülür. Kazeifikasyon nekrozu az yada yoktur 3,19. İyileşen alanlarda fibrozis görülebilir. Epidermiste sekonder değişiklikler sıktır. Epidermis atrofik, ülsere, hiperplazik, olabilir ve hiperkeratoz, akantoz, papillamatoz görülebilir. Ülser kenarında pseudoepitelyamatöz hiperplazi sıktır. Bu olgularda derin bir biyopsi yapılmamışsa yalnızca epitelyal hiperplazi ve nonspesifik inflamasyon görülerek yanlış tanı verilebilir 24. Aside dirençli basil çok azdır ve boyama yöntemleri (Ziehl-Neelsen, PAS, Giemsa) ile çok nadir görülebilir. Basilin olguların yalnızca %6’da izole edilebildiği bildirilmiştir 5,10,17,19. Kültür yapılabilir ve PCR ile Mikobakteriyal DNA saptanabilir 11,13,25-27. Bazı olgularda primer enfeksiyonun eski bir odağı bulunamadığı zaman pozitif tüberkülin testi ve anti tüberküloz tedaviye cevap tüberküloz etyolojisi için kanıt sağlayabilir 18. SHK histopatolojisi ise diferansiasyon derecesine göre değişmektedir. Bol miktarda keratin odakları bulunduran düzenli lobüller halinde poligonal skuamöz hücrelerden oluşabileceği gibi, ileri derecede anaplastik ve sadece abortif tek hücre keratinizasyonları içeren hücrelerden de oluşabilir.
Sonuç olarak, LV çok seyrek görülen bir hastalık olduğu için klinik olarak genellikle yanlış teşhis edilmekte ve tedavisi gecikmektedir. Çok yavaş gelişim gösteriyor olsa da, kronik LV’in karsinom gelişimi gibi (özellikle SHK) çok ciddi komplikasyonları vardır. Bu nedenle de hastalığın erken tanısı, tedavisi ve düzenli takibi önem kazanmaktadır.