ADEM, santral sinir sisteminin, multifokal demyelinize alanlarla karakterize bir hastalığıdır. Beyin ve spinal kordaki diffüz lezyonların sonucu olarak dağınık nörolojik bulgular verebilir
. ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral doku arasında çapraz reaksiyon gelişir. Tipik klinik bulguları ani başlangıçlı multifokal nörolojik semptomlardır; bilateral optik nörit, görme değişiklikleri, afazi, motor ve duyusal kayıp, ataksi, hareket bozuklukları, akut meningoensefalit ve değişen derecelerde depresyon, psikoz, jeneralize ve fokal konülzyonlar olabilir
-5,9.
ADEM sıklıkla minör enfeksiyonlardan günler veya haftalar sonra akut olarak başlar. Önceleri kabakulak, kızamık, kızamıkçık enfeksiyonları sonrası sık görülür iken; aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben gelişmektedir. Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme çok güç olmakla birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu sanılmaktadır 10.
Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş dağılımının daha çok prepubertal dönemde yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularını çok nadir olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı bildirilmektedir 11. Bizim serimizde de hastalarımızın yaş ortalaması (7.5 yıl) ve cinsiyet dağılımı literatür ile uyumlu bulundu.
Hastalarımızın altısında ADEM atağı öncesinde nonspesifik bir enfeksiyon ve bir hastamızda da suçiçeği geçirme öyküsü (n=7, %70) vardı. Bu yüksek oran, literatürde verilen oranla (%70) benzerlik göstermektedir 10; ayrıca ADEM ile geçirilmiş enfeksiyon durumu arasındaki nedensel ilişkiyi de vurgulamaktadır.
Hastalarımızın başvuru mevsiminin yoğunluğu kış ve ilkbahar aylarında olması bu mevsimlerde çocuklarda üst solunum yolu enfeksiyonlarının daha sık görülmesi ile açıklanabilir 12,13. ADEM’li olguların % 0-12 arasında, atak öncesi aşılama öyküsü bulunmasına karşın 14, serimizdeki hastalarımızın hiçbirinde başvuru öncesinde aşılanma hikayesi yoktu. Bu durum, ülkemiz gibi aşı ile önlenebilir hastalıklarla mücadelede, aşılamanın ADEM yönünden risksiz olduğunu düşündürebilir.
ADEM’li hastaların başvuru yakınmaları ile nörolojik bulgularının sıklığı seriden seriye değişebilmektedir 2,12. Bizim hastalarımızın da çok değişik yakınma ve bulguları vardı; bunlar arasında dengesizlik ve ataksi, en sık başvuru yakınması ve nöroljik bulgu idi. Buna karşın ateş, başvuru semptomları arasında yalnızca % 8.7’ni oluşturmakta idi ve hastalarımızın hiçbirisinde de ateş belirlenmemişti. Bu durum ADEM’li hastaların çoğunun ateşsiz seyredebileceğini, semptom ve bulguların sıklığının da coğrafi / ırksal farklılıklar gösterebileceğini düşündürebilir.
Hastalarımızın ortalama beyaz küre sayısı, CRP ve ESH değerlerinin hafif yüksek bulunuşu; bu değerlerin ADEM için sensitif ve spesifik olmadığını bildiren çalışmalarla örtüştüğü görülmektedir 14. Olgularımızın yarısında BOS’ta hücra ya da protein artışı, üç olguda ise hücre ve proteinin birlikte artışı görülmesine karşın; bu durumun prognoz üzerine herhangi bir etkisi belirlenmedi. Oligoklonal band çalışılan hastaların tümünde bu bulgunun normal gelmesi, bu laboratuar testinin ADEM’ deki düşük pozitifliğini göstermesi açısından önemlidir. Nitekim literatür bulguları da bu bulgumuzu desteklemektedir
Segmental myoklonus subakut sklerozan panensefalit, nörodejeneratif metabolik hastalıklar ve medulla spinalisdeki ön boynuz morot nöron kaybı ile giden hastalıklarda görülebildiği halde 9,15,16; araştırdığımız kadarı ile, bugüne kadar ADEM ile birlikteliğini gösteren literatür bulunamamıştır. Myoklonuslu hastamızda gelişen izole myokolusun nedeni olarak; klinik, BOS ve MRI bulguları ile ADEM düşünüldü. Hastanın steroid tedavisine çok iyi yanıt vermesi de bu düşüncemizi destekledi.Bu durum, ADEM çok yönlü semptomatolojisine bir örnek olarak kabule edilebilir.
Hastalarımızın önemli bir kısmının steriod tedavisine yanıtlarının çok iyi olması, ADEM’in iyi prognozu yanında, steroid tedavisinin de ADEM’deki etkinliği olarak kabul edilebilir. Nitekim ADEM’in tedavisinde yer alan ajanlar arasında steroidlerin önemli yeri olduğu bildirilmektedir 10,12.
ADEM’li hastalarda atak sayısı ve hasta yaşı ile kötü prognoz arasındaki ilişki olduğu sanılmaktadır 2,12,17. Nitekim ağır görme kaybı ile hafif hemiparezi gelişen hastalarımızın birden fazla ADEM atağı geçirmeleri ve bu hastaların serinin en küçük üç hastasından ikisi olmaları; ADEM’li hastalarda atak sayısı ile küçük yaşın risk faktörleri olabilceğini gösterebilir.
MRG’nin ADEM tanında önemli yeri olmasına rağmen, atağın erken fazında normal olabileceği bilinmektedir 2,10,12. Hastalarımızın ilk ADEM atağı sırasındaki MRG bulguları çoğunlukla (%70) normaldi. Hızla iyileşen hastalarımızın izlemlerinde tekrar MRG çektirme olanağı bulunamadı (randevuya gelmeme ya da ailelerince izin verilmeme). Bu durum ADEM tanısında öncelikle dağınık nöroljik bulguların değerini göstermektedir.
İlk atağında optik nörit ile gelen hastamızın, diğer ataklarında da görme keskinliğinin giderek belirginleştiği görüldü. Bu durum, atak yanında hızla optik atrofi gelişmesine de bağlı olabilir. Ancak hastanın daha sonraki yakınmaları ve nöroljik bulguları farklılaştığından, tüm bunlar rekürrens ataklar olarak kabul edildi. Bu hastanın hem mega doz steroid ve hem de İVİG tedavisine iyi yanıt vermemesi, rekürrens atakların tedaviye kötü yanıtı ve kötü prognozla ilişkili olabileceğini düşündürebilir. 12,18.
ADEM’li hastalar çok yönlü semptomatoloji ile başvurabilirler. Bundan dolayı ayrıcı tanısı dikkatlice yapılması, tedavinin ve prognozun belirlenmesi yönünden önemlidir. Bulgularımız, tek ADEM atağının iyi prognozla; birden fazla ADEM atağı ile küçük yaşın kötü prognozla ilişkili olabileceğini göstermektedir.
)
)
)
)