Ganglionöroma, sempatik ganglion kaynaklı, matür ganglion hücrelerden oluşan, kompakt yapıda, paravertebral alan yerleşimli, homojen kapsüllü bir tümördür. Genelde üç yaş üstü çocuklarda, gençlerde ve genç erişkinlerde görülür, ileri yaşlarda çok nadirdir. Tedavisi komplet cerrahi rezeksiyondur. Bu yazıda 62 yaşındaki bir erkek hastada görülen ganglionöroma vakası sunulmuştur. Minimal göğüs ve sırt ağrısı ile başvuran hastanın bilgisayarlı toraks tomografisinde saptanan, sağ üst paravertebral alanda, posterior mediyastinal yerleşimli, yaklaşık 4x3cm boyutlarında, düzgün kontürlü solid kitle torakotomi ile çıkarılmış ve tanısı ganglionöroma şeklinde gelmiştir. İleri yaşlarda ganglionöroma çok nadir olmakla beraber, 60 yaş üstü kişilerdeki mediyastinal tümörlerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. ©2007, Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi

Ganglionöroma, sempatik ganglion kaynaklı, matür ganglion hücrelerden oluşan, kompakt yapıda, paravertebral alan yerleşimli, homojen kapsüllü bir tümördür¹. Sıklıkla 3- 4 yaş üzeri çocuklarda ve gençlerde görülür. Ganglionöromanın tedavisi komplet cerrahi rezeksiyondur. İntraspinal yayılım gösteren tümörlerin eksizyonunda kombine torasik ve vertebral prosedürler gerekebilir². Literatürde 60 yaş üstü hastalarda ganglionöroma vakaları nadir olarak bildirilmektedir³. Bu yazıda ileri yaşta bir erkek hastada görülen ganglionöroma vakası sunulmuştur.

Altmışbir yaşında erkek hasta, göğüs, sırt ve baş ağrısı, titreme ve bayılma şikayetleriyle kliniğimize başvurdu. Akciğer grafisinde üst mediyastende bir kitle imajı görüldü (Şekil 1). Bilgisayarlı toraks tomografisinde, üst torakal düzeyde, sağ paravertebral alanda, posterior mediyastinal yerleşimli, yaklaşık 4x3cm boyutlarında, düzgün konturlu solid kitle tespit edildi (Şekil 2). Özgeçmişinde 30 paket/yıl sigara dışında öyküsü yoktu. Baş ağrısı, titreme ve bayılma şikayetleri için nöroloji tarafından değerlendirilen hastada patoloji saptanmadı ve psikiyatri ile nöroloji poliklinik kontrolü önerildi. Hastanın fizik muayenesinde servikal, skalen, aksiller ve inguinal lenfadenopati yoktu. Biyokimyasal tetkiklerinde anormal bulgu saptanmadı. AFP, CEA, CA-125, CA 19-9, CA 15-3, beta HCG ve LDH seviyeleri normal sınırlardaydı. Preoperatif kardiyolojik evalüasyon için yapılan ekokardiyografisinde, ejeksiyon fraksiyonu %45-50, sol ventrikül apikolateral ve inferior duvarı hipokinetik olarak değerlendirilince koroner anjiyografisi yapıldı. Koroner anjiyografide patoloji saptanmayan hastaya eksploratris torakotomi planlandı. Sağ posterolateral torakotomi uygulanan hastada posterior mediyasten paravertebral bölgede, T3-5 vertebra korpuslarına yakın komşulukta, yaklaşık 5x4cm boyutlarında semi-mobil, sert yapıdaki ekstraplevral yerleşimli lezyon görüldü. Kitle pariyetal plevra açılarak alt ucundan üst uca doğru serbestleştirildi ve eksize edildi. Kitlenin histopatolojik incelemesinde Schwann hücre aksonları ve seyrek perinöral satellit hücreler arasında yer yer gruplar oluşturmuş, yer yer dağınık halde bulunan geniş eozinofilik sitoplazmalı, veziküler nükleuslu ganglion hücreleri görüldü. Ganglion hücrelerinin bir kısmında sitoplazmik vakuolizasyon yanısıra bazılarında pigment birikimi izlendi. Stromada dağınık halde lenfositik infiltrasyon dikkati çekti ve bu bulgularla olguya ganglionöroma tanısı konuldu (Şekil 3). Postoperatif dönemde komplikasyon gelişmeyen hasta önerilerle 7 gün taburcu edildi. Son kontrolü postoperatif 6.ayda yapılan hastada herhangi bir sıkıntı bulunmamaktadır.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1: Hastanın PA akciğer grafisinde üst mediyastende kitle imajı görülmektedir.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2: Hastanın bilgisayarlı toraks tomografisinin mediyastinal pencere kesitinde kitle sağ paravertebral alanda görülmektedir.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 3: Sinir lifleri arasında ganglion hücresi ve stromada lenfositik infiltrasyon (HE x 100).

Nörojenik tümörler tüm mediyastinal tümörler içerisinde yetişkinlerde %20, çocuklarda %35 oranında görülürler ve posterior mediyastinal kitlelerin en sık sebebidirler². Nörojenik tümörler periferik sinirlerden, sempatik ganglionlardan veya parasempatik ganglionlardan köken almalarına göre üç grupta incelenirler⁴.

Ganglionöroma bir sempatik ganglion tümörüdür ve büyük oranda posterior mediyastende sempatik ganglionlardan köken alır¹. Tek veya kümelenmiş matür ganglion hücrelerinden oluşan kapsüllü, homojen yapıda bir tümördür ve intraspinal yayılım gösterebilir⁵.

Ganglionöroma genelde üç yaş üstü çocuklarda, gençlerde ve genç erişkinlerde görülür, ileri yaşlarda çok nadirdir². Ribet’nin çalışmasında 35 ganglionöroma hastası içinde sadece ikisinin 45-54 yaş arasında olduğu, Reed’in çalışmasında ise 38 ganglionöromalı hasta içinde sadece kırk ile elli yaş arasında iki hastanın olduğu ve elli yaşın üstünde hiç görülmediği belirtilmiştir^4,6. Literatürde 60 yaş üstü ganglionöroma vakaları nadir bildirilmektedir³. Altmışbir yaşında olan hastamız ileri yaştaki nadir ganglionöroma vakalarına örnektir.

Tümör büyük boyutlarda olsa bile hastaların yaklaşık yarısı asemptomatiktir². Semptomlar kitlenin bası etkisine veya intraspinal yayılımına bağlı olarak gelişir⁵. Hastamızda nonspesifik bir göğüs ağrısı ve sırt ağrısı dışında bir şikayet mevcut değildi.

Ganglionöromanın tedavisi komplet cerrahi rezeksiyondur. İntraspinal yayılım gösteren tümörlerin eksizyonunda kombine torasik ve vertebral prosedürler gerekebilir². Hastamızda intraspinal yayılım saptanmamış ve komplet rezeksiyon uygulanmıştır.

İleri yaş grubunda ganglionöroma çok nadir karşılaşılan bir posterior mediyastinal tümör olmasına rağmen, 60 yaş üstü kişilerdeki mediyastinal tümörlerin ayırıcı tanısında akla gelmelidir.