Germ hücreli tümörler testiküler neoplazilerin %95’ini oluşturur ve primordial germ hücrelerinden gelişirler. Totipotansiyel diferansiyasyon kapasitesine sahiptirler
2.
Teratom iki veya daha fazla germ yaprağından köken alan somatik hücre tiplerinden oluşur (ektoderm, mezoderm ya da endoderm). Erişkinlerde %2.7-7 oranında saf formda, %47-50 oranında ise mikst germ hücreli tümörler içinde bulunur. Olguların %29’unda metastazlar gelişebildiği için potansiyel olarak maligndir. Makroskopik olarak tümörler iyi sınırlı, mukoid yada jelatinöz materyal içerebilen kistik alanlar görülür. Solid alanlar kıkırdak veya kemik içerebilir. Histolojik olarak bu tümörler komplekstir, üç germ yaprağına ait elemanlar içerir. Dokular matür veya immatür görünümde olabilir. İntratestiküler ve ekstratestiküler lenfovasküler invazyon görülebilir. Bu durum benign görünümlü bir teratomda ortaya çıkan metastazların varlığını (en azından bazı olgularda) açıklamaya yardımcı olur1.
Olgumuzda da her üç germ yaprağından oluşan teratom alanları tümörün bir komponentiydi
Yolk sac tümörü infant ve çocuklarda en sık görülen germ hücreli tümördür ve yaklaşık olarak germ hücreli tümörlerin %65’ini oluşturur. Erişkinlerde yaklaşık %2,4 oranında görülür ancak olguların %42’sinde tümörler birden fazla histolojik tipten oluşur. Makroskopik olarak tümör yumuşak, homojen, gri-sarı renkli ve kapsülsüzdür. Mikroskopik olarak yolk sac tümörü en az 10 farklı patern gösterir. Bu nedenle mikst germ hücreli tümörlerde yolk sac tümör elemanlarını tanımak güç olabilir1.
Ancak olgumuzda yolk sac alanları oldukça belirgin bir komponenti oluşturmaktaydı. 36 yaşında yetişkin bir hastada yolk sac komponentinin varlığı ender görülmesi nedeniyle olgumuzu ilginç kılmaktadır.
Spermatositik seminom dışındaki germ hücreli tümör tipleri genellikle retroperitoneal lenf düğümü metastazı yapar. Sağ testis tümörleri interaortokaval, prekaval ve paraaortik bölgeye yayılır. Sol testis paraaortik ve preaortik bölgelere drene olur. Tümörler genellikle torasik duktus yoluyla sol supraklavikuler lenf düğümü ve subklavian vene yayılır, bu nedenle dissemine bir yayılım söz konusudur1. Olgumuzda metastazlar boyun bölgesinde, göğüs ve karın boşluğunda mevcut olup son derece yaygındır. Metastazlar genellikle primer tümörün histolojisini yansıtır. Bununla birlikte metastazlarda primer tümörde olduğundan farklı histolojik hücre tipleri bulunabilir. Bu durum primer germ hücre tipinin bir başka hücre tipine mutasyonundan kaynaklanabilmektedir. Metastazın en önemli belirleyicisi primer tümörde lenfovasküler invazyon varlığıdır1.
Yapılan bir çalışmada primer mediastinal germ hücreli tümörlerin, mediastene metastaz yapan germ hücreli testis tümöründen ayrımı için en uygun yöntemin DNA ploidisini belirlemek olduğu saptanmıştır. Söz konusu çalışmada mediastinal malign mikst germ hücreli tümörlerin ploidisinin yetişkinlerde görülen testiküler germ hücreli tümörlerden belirgin olarak farklı olduğu, ancak infantlardaki testis tümörleri ile benzerlik gösterdiği tespit edilmiştir. Bu farklılığın ise, mediastinal malign mikst germ hücreli tümörlerin patogenezinin yetişkinlerdeki testisin primer germ hücreli tümörlerden farklı infantlardaki tümörler ile aynı mekanizmaları paylaşmasından kaynaklandığı sonucuna varılmıştır. Yapılan çalışmada mediastende saptanan bir germ hücreli tümörün primer ya da testis tümörüne sekonder gelişip gelişmediğini belirlemenin en uygun ve anlamlı yönteminin tümörün ploidisinin saptanması ile mümkün olabileceği belirtilmiştir. Yine testiste primer odak saptandığı takdirde mediastendeki tümörün öncelikle metastatik olduğunun düşünülmesi önerilmektedir14.
Primer testiküler non-seminomatöz germ hücreli tümörlerde %55-79 oranında teratomatöz elemanlar bulunur3. Matür teratomların yavaş büyüyen ve malign transformasyon gösteren tipleri vardır. Malign transformasyon gösteren tipi “büyüyen teratom” olarak bilinmektedir. Çok yavaş büyür ve radyolojik incelemede kistik görünüme sahiptir4. Radyolojik olarak kistik görünüm matür teratomun malignite potansiyelinden kaynaklanır5. Literatürde 83 malign transformasyon olgusu rapor edilmiştir6-9. Embryonal karsinom, yolk sac tümörü, sarkom (leiomyosarkom, rabdomyosarkom ve fibrosarkom) ve adenokarsinom malign transformasyon şeklinde ortaya çıkan tümörlerin histolojik tipleri arasında sayılabilirler2.
Malign transformasyon olgularının radyolojik bulguları genellikle solid tümör şeklindedir2.
Olgumuzda primer tümörün tanısı boyun bölgesine yaptığı metastaz ile konulmuştur. Tümör sinsi gidişi nedeniyle boyun bölgesi ve toraksa yaygın metastaz yapmış olarak saptanmıştır
Son çalışmalarda sağkalım oranlarının %68, %71 ve %78, ortalama 2.7, 4.7 ve 6.6 yıl olduğu gösterilmiştir10-12. Malign transformasyon gösteren teratomların sisplatin içeren kemoterapi uygulamasına cevabı iyi değildir. Malign teratomlu 12 hastadan 6’sında sisplatin içeren kemoterapiye tam cevap alınırken bunlardan 4’ünde relaps geliştiği ve 3’ünün ise hastalığın progresyonuna bağlı öldüğü rapor edilmiştir13. Bu nedenle cerrahi rezeksiyon tedavinin temelini oluşturmaktadır2.
Olgumuzda da primer tümörün cerrahisi sonrasında medikal tedavi olarak 21 günde bir BEP (bleomisin, sisplatin, vepesid) kemoterapi protokolü uygulanmış olup, metastazlarda belirgin olarak küçülme izlenmiştir. Tanı sırasında 7425 IU/ml olan AFP düzeyi 5. kür sonrasında 3 IU/ml olarak bulunmuştur. Postkemoterapi sonrasında mediastende kalan kitle cerrahi olarak çıkarılmıs ve histopatolojik olarak incelendiğinde matür teratom alanları yanı sıra kolesterol kleftleri ve çevresinde yabancı cisim dev hücrelerini de içeren kemoterapi sonrasında sıklıkla karşılaşılan fibroksantamatöz bir reaksiyon görülmüştür. Yaklaşık 10 aydır takip edilen hastanın genel durumu oldukça iyidir.
)
)
)
)