Sweet sendromu; ağrılı enflamatuvar papül ve plaklarla seyreden, beraberinde yüksek ateş, eklem ağrısı, periferik kan ve dokuda nötrofilinin eşlik ettiği oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Klinikte en çok papül, plak ve nodül şeklinde karşımıza çıkmakla birlikte püstüler, büllöz, hemorajik ve ülseratif şekilde de görülebilmektedir. Literatürde az sayıda büllöz SS vakası bulunmaktadır
3-6.
Hastalığın etiyolojisinde bakteriyel-viral enfeksiyonlar, aşılar, maligniteler ve ilaçlar suçlanmasına rağmen vakaların %71’inde kesin neden saptanamamış ve idiyopatik form olarak tanımlanmıştır1-9. Neoh ve ark. yaptıkları retrospektif bir çalışmada 39 SS’li hastanın %27’sinde hematolojik hastalık, konnektif doku hastalığı, enfeksiyon ve ilaç kullanımı öyküsü gibi altta yatan bazı nedenler tespit etmişler, %78’inde ise herhangi bir neden bulamayıp idiyopatik olarak değerlendirmişlerdir10. SS’nin etiyolojisinde en çok suçlanan ilaçlar; oral kontraseptifler, all-trans retinoik asit, granulocyte colony-stimulating factor (GM-CSF), minosiklin, trimetoprim-sülfometaksazol, nitrofrontain gibi antibiyotikler, antihipertansifler ve antiepileptiklerdir3,5,11. Literatürde ilaçların neden olduğu büllöz SS’li iki vaka bulunmaktadır. Draper ve ark5. Pegfilgrastim kullanımından üç gün sonra büllöz SS gelişen, konjenital nötropenili, 48 yaşında bir kadın hasta, Tan ve ark3. influanza aşısı sonucunda oluşan ve aynı zamanda HIV enfeksiyonu olan 46 yaşında bir erkek hasta rapor etmişlerdir.
Literatürde enfeksiyonun neden olduğu iki büllöz SS’li vaka rapor edilmiştir. Voelter-Mahlknecht ve ark. üriner enfeksiyon, Tan ve ark. ise akut hepatit B sonrası gelişen büllöz SS’li birer olgu bildirmişlerdir4,6. Literatürde travma ile ilişkili SS vakaları da bulunmaktadır. Meme karsinomu nedeniyle mastektomi ve aksiler lenfadenektomi yapılan yedi hastada operasyon bölgesinde SS geliştiği ve bir hastanın lezyonlarının büllöz karakterde olduğu bildirilmiştir9. Bizim olgumuzda bir hafta öncesinde üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle adını bilmediği ağrı kesici ilaç kullanımı öyküsü mevcuttu.
Hastalık klinik olarak keskin sınırlı, hızlı ilerleyen, ağrılı, eritematöz veya viyolase renkli, deriden kabarık, 2-10 cm çaplı plak ve nodüllerle karakterizedir. Nadiren püstüler, büllöz, ödemli, hemorajik ve ülseratif formlarda da görülebilir. Lezyonlar yüz, boyun, gövdenin üst kısmında ve ekstremitelerde asimetrik olarak yerleşir. Nadiren dudaklar, yanak mukozası ve dilde aftöz lezyonlar, genital bölgede ise ülserler şeklinde görülebilir. Hastaların ¾’ünde deri bulgularına ateş, artralji, poliartrit, konjonktivit, episklerit ve üveit gibi sistemik belirtiler eşlik eder1,2,7,8. Bizim olgumuzda el, boyun ve saçlı deri yerleşimli, eritemli plaklar ve büller şeklinde ağrılı lezyonlara sistemik olarak yüksek ateş, konjoktivit, laboratuar bulgulardan lökositoz, sedim ve C-reaktif protein seviyesinde yükselme eşlik etmekteydi. Sweet sendromunun ayırıcı tanısında eritema multiforme, piyoderma gangrenozum ve Herpes simpleks enfeksiyonu yer alır. SS’de lezyonların kaşıntıdan ziyade ağrılı olması, iris fenomeninin bulunmayışı, asimetrik yerleşimi ve histopatolojik bulgularıyla eritema multiformeden ayırdedilir. Piyoderma gangrenozum lezyonları püstül şeklinde başlar, lezyonun kenarında eritemli bir hale bulunur, hızla ülsere olur ve kronik seyirlidir. Herpes simpleks enfeksiyonları daha lokalize yerleşimli olup, grube veziküllerle karakterizedir. Şüpheli durumlarda bül sıvısında tzanck smear, viral kültür veya polimeraz zincir reaksiyonu yöntemleri kullanılarak enfeksiyon saptanabilir1,2,7,8.
Sistemik kortikosteroid tedavisine kısa sürede cevap alınması SS’nin tipik özelliğidir. Ayrıca potasyum iyodür, kolşisin, dapson, doksisiklin, klofazimin, indometazin ve non-steroid antienflamatuvar ilaçlar da kullanılabilir1,2. Bizim olgumuz da 60 mg/gün dozda sistemik metiprednizolon tedavisine kısa sürede yanıt verdi.
)
)