Sheehan Sendromu postpartum kanamanın nadir bir komplikasyonudur.
Empty sella sendromunun önemli nedenlerinden
biridir. Hipofiz bezi gebelik sırasında büyüdüğünden oluşabilecek
şiddetli bir hipovolemiye oldukça duyarlıdır. Özellikle ön
hipofiz arka hipofizden daha çabuk hasar görür. Sheehan sendromu
hipofiz bezinden salgılanan hormonların değişik derecelerdeki
eksikliğine bağlı olarak faklı tablolar halinde karşımıza
çıkabilir. Sadece izole hormon eksikliği olabileceği gibi hormonların
tamamının eksikliği de oluşabilir
6,7,8.
Hipofiz volumü gebelik sırasında yüksek olan östrojenin
etkisiyle prolaktin salgılayan hücrelerin hiperplazisine bağlı
olarak iki katına çıkar. Büyüyen hipofiz bezi kendisini besleyen
kan damarlarına bası yapabilir3. Hipofiz bezi kendini
yenileme özelliğine sahip değildir. Nekrotik dokuların yerini
skar dokusu alır. Hipofiz bezi %50 oranında hasar görse bile
normal fonksiyonları devam eder3. Bezin %70–90 oranında
hasar görmesi durumunda parsiyel yada total fonksiyon kaybı
gelişebilir. Postpartum aşırı kanaması olan gebelerden sadece
%32’sinde hipopituitarizm geliştiği bildirilmektedir9,10.
Postpartum kanama ve hipovolemiye bağlı olarak gelişen
Sheehan sendromunda, hipofizin hasar derecesine göre belirtiler
hemen ya da yıllar sonra ortaya çıkabilir11. Sheehan
Sendromunun yavaş progresyonunda iskemiden başka faktörler
de sorumludur. Doku nekrozuna bağlı olarak salınan antijenler,
otoimmüniteyi başlatır ve buna bağlı olarak Sheehan Sendromunun
yavaş bir şekilde gelişmesine neden olur. Yakın zamanda
yapılan çalışmalarda Sheehan Sendromu olan hastalarda hipofiz bezine karşı oluşmuş antikorlar normal kişilere göre
daha yüksek oranda (%63 ve %14) bulunmuştur12. Sheehan
sendromuna bağlı olarak oluşan hipotiroidizmde TSH seviyeleri
beklenmeyen şekilde normal ya da yüksek olabilir4. TSH
sekresyonunun pulsatilitesi bozulur ve tonik bir şekilde salgılanmaya
başlar13,14. Biyolojik aktivitesi azalır15. TRH
stimulasyonuna azalmış TSH cevabı alınır13,14.
İlk görülen bulgu prolaktin sekresyonundaki azalmaya
bağlı doğum sonrası yeteri kadar anne sütünün oluşmaması ya
da tamamen kesilmesidir. Bunu gonadotropinlerin eksikliğine
bağlı olarak gelişen amenore ve oligomenore gibi adet düzensizlikleri
ve pubik kıllanmada azalma şikayetleri takip eder.
Hipotiroidizm ve adrenal yetersizlik bulguları daha geç dönemde
ortaya çıkar16. Hastaların bir kısmında yıllar sonra
komplet ya da inkomplet empty sella sendromu gelişir.
Empty sella içi kısmen ya da tamamen serebrospinal sıvı
ile dolmuş geniş ya da deforme olmuş olan sella tursikanın
radyolojik görüntüsüne verilen isimdir. İlk olarak 1951 yılında
Busch tarafından yapılan otopsilerde tespit edilmiştir. Normal
popülasyonda %5,5 oranında görülür. Daha çok bayanlarda
tespit edilmektedir (34:6).
Diafragma sella inkomplet olduğu zaman serebrospinal
pulsasyonlar sonucu oluşan basınç direkt olarak hipofiz bezine
yansır. İntrakranial basınç arttığı zaman hipofiz bezine yansıyan
basınç artar. Buna bağlı olarak posteriora doğru yer değiştiren
optik kiazmanın da basısı sonucu hipofiz bezine oluşan
basınç gittikçe yükselir. Hipofiz bezi gittikçe küçülürken yerini
serebrospinal sıvı doldurur.
Fizyolojik involüsyon kadınlarda sıklıkla olur. Gebelikler
sırasında değişik derecelerde büyüyen hipofiz bezi doğum
sonrasında tekrar involüsyona uğrar. Aynen buna benzer şekilde
menopoz sonrası hipofiz bezinin volümünde de fizyolojik
bir involüsyon meydana gelir.
Benzer değişiklikler primer tiroid, adrenal ve gonadal
organ yetersizliklerinde de görülür. Bu durumlarda feedback
kontrol mekanizmanın bozulmasına bağlı olarak hipofiz bezinde
hiperplazi oluşur. Eksikliği olan hormonların yerine konmasıyla
hipofizden salgılanan trofik hormonlar suprese olur.
Sonuçta hiperplastik olan hipofiz bezi küçülerek empty sella
tablosuna doğru bir gidiş gerçekleşir17
Yine bazı hastalıklarda hipofiz bezinde patolojik
involüsyon gerçekleşir. Bunlar arasında postpartum hipofiz
nekrozu (Sheehan Sendromu), vasküler hastalıklar, diabet,
artmış intrakraial basınç, kafa travması, menenjit ve kavernöz
sinüs trombozu sayılabilir.
Empty sella gelişen erişkin hastalarda endokrin
disfonksiyona bağlı belirtiler nadir görülür. En belirgin özellikler
sekonder amenore, libido kaybı ve hipofiz rezervlerinin
kaybına bağlı gelişecek semptomlardır. Buna rağmen bazı
serilerde panhipopituitarizm %10 oranında görülmektedir.
Hipofiz stimulasyon testleri sonucunda hastaların %30-
50’sinde belirgin değişiklikler görülür. Test yapılan hastaların
%30’unda growth hormon seviyesinde eksiklik gözlenir. Hastaların
%11’inde ACTH, %15’inde LH ve TSH sekresyonunda
anormallikler görülmektedir.
Hiperprolaktinemi ve intermittant prolaktin artışı empty
sella olan hastaların %25’inde görülebilir. Fakat prolaktin
seviyesi genelde 100ng/ml’nin altındadır. Prolaktinomalarda
genellikle 200ng/ml’nin üzerindedir. Prolaktinoması olmayan
empty sella hastalarında TRH ile yapılan stimulasyon sonucunda
prolaktinde normal bir yükselme görülür. Fizyolojik olan nokturnal prolaktin yükselmeside bu hastalarda normal bir
şekilde devam eder.
Radyolojik metodlarla sella tursikanın büyüklüğü ve volümü
ölçülebilir. Meado ve Worrell’in yaptığı çalışmalarda
röntgenografi ile normal ya da azalmış sellar büyüklük tesbit
edilmiştir18. 14 hastanın 10 (%71)’unda sella tursika alanında
küçülme tesbit edilmiştir.
CT ve MRI empty sellanın tanısında pnömoensefalografinin
yerini almıştır. CT’de sellar kemikte erezyonla
birlikte pituiter fossada düşük dansite anormallikleri görülür.
İntravenöz kontras madde verilmesini takiben hipofizer
infindibulumda genişleme, porterior ve inferiora doğru yer
değiştirmiş normal pituiter gland gözlenir. Coronal görüntüleri
oldukça yardımcıdır.
Daha önce yapılan çalışmaların tamamında Sheehan
sendromu olan hastalarda hipofiz bezinde parsiyel ya da total
kayıp (empty sella) tesbit edilmiştir. Sherif ve arkadaşlarının
yaptığı bir çalışmada Sheehan sendromu olan 57 kadın tomografi
ile değerlendirilmiş ve vakaların tamamına yakınında
empty sella tablosu tesbit edilmiştir19. Bakiri ve arkadaşlarının
yaptığı çalışmada ise 54 hastadan 39’unda empty sella
tablosu tesbit edilirken 15’inde hipofiz bezinin ileri derecede
küçüldüğü (1/3’ünden daha küçük boyutlarda) görülmüştür20. Yine bir kadında doğum sonrası 3. ayda hipofiz ileri
derecede küçülmüş, 8. ayda ise empty sella tablosu gelişmiştir.
MRI yönteminin geliştirilmesi sayesinde hipofiz bezi
hakkında tomografinin verdiğinden daha fazla bilgiye ulaşılmaktadır.
Günümüzde sellanın değerlendirilmesinde en çok
tercih edilen görüntüleme metodudur. Bu yöntemin en önemli
avantajlarından biride hastanın iyonize radyasyonun etkilerine
maruz kalmamış olmasıdır21.
CT ve MRI yeterli bir bilgi veremediği için hastalığın
akut döneminde kullanılmaz22. Pek çok çalışmada hastalığın
ilerleyen dönemlerinde empty sella tablosu oluşmaktadır23,24,25. Tanıda güçlük çekilen durumlarda görüntüleme
yöntemleri çok faydalı bilgiler verebilir.
Sheehan Sendromu gelişen hastalarda hormon replasman
tedavisi uygulanır. Öncelikle hidrokortizon tedavisi başlanır.
Çünkü hastaya başlanacak tiroksin tedavisi glukokortikoid
seviyelerini etkileyerek adrenal krize neden olabilir.26 Ayrıca
hastaya östrojen tedavisi de başlanmalıdır. Uterusu olan hastalarda
mutlaka tedaviye progesteron eklenmelidir. Empty sella
genellikle asemptomatik olup rastlantı sonucu tesbit edilir.
Spesifik bir tedavi gerektirmez. Bununla birlikte eşlik eden
hormonal disfonksiyon varsa eksik olan hedef organ hormonlarının
yerine konması gereklidir27,28.
Sonuç olarak doğum sonrası aşırı kanaması olan hastalar
yavaş gelişebilecek Sheehan Sendromu açısından dikkatli bir
şekilde takip edilmelidir. Gerekirse hipofiz stimulasyon testleri
ve görüntüleme teknikleri kullanılarak patoloji ortaya konmalı
ve uygun tedavi başlanmalıdır.