Mukormikoz sıklıkla hematolojik malignitelerde görülen
nadir filamentöz fungal infeksiyonlardır
4,7,9-12.
İnfeksiyonların başlıca nedeni hematolojik malignitelerde
kullanılan miyeloablatif tedavilere ikincil gelişen uzun süreli
nötropenilerdir. Bizim olgumuz tedavilere refrakter bir akut
lösemi olgusu olup uzun süreli nötropeniye yol açabilecek
tedavi uygulanmış ve G-CSF kullanımına rağmen hasta yirmi günü aşan süre nötropenide kalmıştır. Serilere bakıldığında
mukormikoz hematolojik maligniteler içinde en sık akut
lösemilerde görülmektedir. Pagano ve arkadaşlarının serisinde
bu oran %78 olarak bildirilmiştir
2. Nötropeni dışında
diğer faktörler diyabetik ketoasidoz, organ transplantasyonu,
HIV infeksiyonu, hemodiyaliz, kortikosteroid kullanımıdır.
Diyabette nötrofillerin kemotaksis ve fagositoz yeteneklerinin
bozulması, steroid kullanımında geçici T hücre azalımı,
azalmış immünglobulin sentezi, nötrofil yapışmasının azalması
nedenler arasında sayılabilir
1. Bu infeksiyonda
mortalite %70’lerde bildirilmiş olmasına rağmen, morbidite
ve mortalite bildirilenden daha yüksek olabilir
13. Çünkü
dökümente mukor olgularının yalnızca %35’inde premortal
teşhis koyulabilmiştir. Tüm olgulara da otopsi yapılamadığı
düşünülürse oranın daha yüksek olabileceği ortaya atılabilir.
Mukor infeksiyonlarında görülen bulgu ve semptomlar
spesifik değildir. Tutulum bölgesine göre semptomlar değişiklik
gösterir. Maksiller sinus tutulumlarında doku nekrozu
görülebilir. Bizim olgumuzda sert damaktan başlayıp
invazyon ile maksiller sinüse ulaşan cildi de içine alan ciddi
doku defekti oluşturmuş doku nekrozu mevcuttu. Lezyon ilk
anda burun sağ kanadı lateralinde 2x2 mm.lik nekrotik bir
dokuyken bir hafta içinde burunun büyük bölümünü ve damağın
bir bölümünü içine alan doku defekti şeklini almıştı.
Benzer lezyon sol infraklavikuler katater giriş yerinin bir cm.
medialinde üzerinde siyah kabuk çevresinde eritematöz alan
bulunan yara şeklinde başlamış ve nekrotizan bir lezyona dönüşmüştü. Mevcut lezyonlar pseudomonas aeruginozanın
neden olduğu ektima gangrenozum ile karışabilir14.
Bu ölümcül mantar infeksiyonunu tedavi etmek, tanıyı
koymakla başlar. Tek kesin teşhis ise dokuda veya balgam,
eksuda gibi materyallerde karakteristik hifleri göstermekle
olabilir. Nötropenik hastalarda antemortem teşhis güçtür,
çünkü kan kültürleri genelde negatiftir. Teşhis için biyopsi
veya cerrahi gibi invaziv teknikleri ile doku örneği almak
gerekir. Fakat genelde bu tip olgularda beraberinde
trombositopeni de olduğu için invaziv girişimler çoğu zaman
yapılamamaktadır. Bizim olgumuzda da trombosit replasmanlarına
dirençli trombositopeni olup trombosit replesmanı
ile kateter giriş yerine yakın bölgedeki cilt lezyonundan
biyopsi alınabildi. Mevcut lezyondan patolojik olarak mukor
tanısı konulan hastaya bu sırada mevcut lezyonlarının görüntüsü
itibariyle mukor olabileceği düşünülmüş ve lipozomal
amfoterisin B 3 mg/kg/gün’den 5 mg/kg/güne arttırılmıştı.
Renal fonksiyon testlerindeki bozukluk nedeniyle doz daha
fazla arttırılamamıştı.
Mukor infeksiyonlarının premortal teşhisi yukarıda
bahsedilenlerden dolayı oldukça güçtür. Retrospektif bir
çalışmada %35 olarak bildirilmiştir2.
Tedavisi oldukça güçtür. Başarılı bir tedavi için öncelikle
altta yatan hastalığın kontrol altına alınması, infeksiyöz
odağın, nekrotik dokunun cerrahi rezeksiyonu ve antimikotik
terapi gerekmektedir. Bizim olgumuzun da kemik iliği blastik
hücrelerden tam temizlenemediği için nötropenisi kırk gün
olmasına rağmen düzelmemiş, kliniği ve laboratuvar bulguları
ise cerrahiye uygun olmadığı için sadece antifungal tedavi
ile devam edilmişti. Mukorun tedavisinde antifungal olarak
etkinliği kanıtlanmış tek ajan lipozomal amfoterisin B olup
yüksek dozlar önerilmiştir (10-15 mg/kg/gün). Kaspofungin
ve varikonazol etkin olmamakla birlikte posakonazolün
çalışmaları devam etmektedir13.
Hasta doz arttırıldıktan 5 gün sonra kaybedildi. Ölümcül
olan bu mantar infeksiyonunun tedavi edilebilmesi için
öncelikle teşhisinin konulması gerektiğinden bağışıklık
sistemi baskılanmış olgularda kateter giriş yerlerine, cillteki
lezyonlara dikkat edilmeli nekrotik cilt lezyonlarında
mukormikoz infeksiyonları da akılda tutulmalıdır.