Tüm baş boyun nörinomaları içinde nervus hipoglossusun periferik kısmından kaynaklanan nörinomalar oldukça nadirdir^{3,4,5,6,7,8,9}. Bu yazıda, tanı ve tedavisini yaptığımız submandibuler bölge yerleşimli nervus hipoglossus nörinomalı, 67 yaşındaki bir olguyu sunduk.

Bimanuel palpasyonla, sol submandibuler bölgede yaklaşık 3x2 cm.lik, sert, mobil, sınırları belirgin, düzgün yüzeyli kitle tespit edildi. Dil hareketleri ve yapısı normal sınırlarda değerlendirildi. Endoskopik nazal, nasofarengeal ve larengeal incelemeleri içeren Kulak Burun Boğaz muayenesinde eşlik eden patolojik bir durum gözlenmedi.

Boyun ultrasonografik incelemesinde, kitlenin, 31x21mm boyutlarında, sol submandibuler bez inferioru yerleşimli ve kistik dejenere alanlar içerdiği görüldü. Kontrastlı boyun CT incelemesinde, sol submandibuler bezin inferior komşuluğunda, 2.5 cm çapa ulaşan, düzgün kontürlü ve cevre dokularla sınırı net olarak ayrılan kitle olarak değerlendirildi (Resim 1). İki kez tekrarlanan, kitlenin ince iğne aspirasyon biyopsilerinin histopatolojik incelemelerinden tanısal sonuçlar elde edilemedi.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 1: Olgunun kontrastlı BT görüntüsü: Sol submandibuler bezin posterior-inferior komşuluğunda lokalize, düzgün kontürlü ve cevre dokularla sınırı net olarak ayrılan kitle görülmektedir.

Genel anestezi altında kitleye, mandibula sol-alt kenarına paralel horizontal insizyon kullanılarak transservikal yolla ulaşıldı. Sol submandibuler bez ile birlikte kitle derin yapılardan kolaylıkla ayrıldı. Hipoglossal sinir seviyesinde, kitlenin sinirden köken aldığını düşündürecek şekilde kitle sinire yapışıktı (Resim 2,3). Sinir bütünlüğü korunarak kitle sinirden disseke edildi ve gland ile birlikte enblok olarak çıkarıldı. Kitlenin histolojik incelemesiyle schwannoma tanısı doğrulandı (Resim 4). Postoperatif erken dönemde ortaya çıkan hipoglossal hemiparezi 1. haftada tamamen düzeldi.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 2, 3: Sinirden diseke edilmeden önceki kitlenin gland ile birlikte en-blok görünümleri.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 4: İğsi biçimli hücrelerin oluşturduğu mezenşimal tümörde, Schwannoma için karakteristik olan Verocay cisimlerini andıran nükleer palizatlanma bulgusu (oklar) izleniyor (HE, x30).

Hipoglossal sinir nörinomaları, sıklıkla kadınlarda ve hayatın 3. ve 4. on yıllık periyotlarında ortaya çıkar⁴. Olgumuzda olduğu gibi, kafa dışı yerleşimli nörinomalarda yavaş büyüme süreci nedeniyle boyunda ortaya çıkan, ağrısız kitle genellikle hekime ilk başvuru şikayeti olmaktadır. Kitlenin komşu anatomik yapılara ve sinirin kendisine basısı sonucu ortaya çıkan semptomlar genellikle kafa içi yerleşimli tümörlerle birliktedir. En sık gözlenen bulgu ve semptomlar, dilin ipsilateral hemiatrofisi, deviasyon ve fasikülasyonlarıyla seyreden hypogossal paralizi, meningeal irritasyona bağlı baş ağrıları ve serebellar basıya ait bulgulardır. Kafa dışı yerleşimli tümörlerde hypogossal paralizi görülmesi malign dejenerasyon veya inflamasyonu akla getirmelidir. Bununla birlikte, submandibuler bölgede sınırlı bir olguda ipsilateral hipoglossal sinir parazisi bildirilmiştir⁵.

Kesin tanı, ancak cerrahi eksplorasyon ile yapılabilmektedir. Ayrıcı tanıda, parotis ve submandibuler bezin adenomları, bu bölgede abse formasyonu oluşturan enfeksiyoz hastalıklar, nodal metastazlar ve lenfoma düşünülmelidir⁴. Tümörün kapsüllü olması, sinirden ve komşu yapılardan kolaylıkla disseke edilebilmesi nedeniyle tümörün total olarak çıkarılması tedavide altın standarttır³.

Nörinomalar, genellikle tek, düzgün sınırlı, kapsüllü tümörler olup oval, yuvarlak veya iğ şeklinde olabilirler. Özellikle multiple olgularda olmak üzere nörinomlar Von Recklinghausen [Nörofibromatozis tip 1 (NF1)] hastalığının bir komponenti olarak ortaya çıkabilirler. Odake G¹¹ derlediği 35 olgunun 5'inde, NF1 birlikteliği bildirmiştir. Histolojik incelemelerde hyalinize damarlar, rezidüel periferal yer değiştirmiş sinir lifleri görülmektedir. Ancak, gerçek nöral element olan akson mevcut değildir. Tipik schwannomda Antoni A ve Antoni B alanlarından oluşan bifazik patern mevcuttur. Aselüler santral bölge etrafında sıralanmış iğ şeklindeki hücrelerin oluşturduğu bölgeler Verocay cisimciği olarak bilinir. Antoni A alanları kısa bağlantılar veya karışık fasiküller içindeki yüksek derecede yoğunlaşmış sıralı hücrelerden oluşur. Antoni B alanları ise daha az hücre içerir, daha düzensiz ve gevşektir¹².

Nörinomalar, periferik sinirlerin genellikle duyusal dallarından kaynaklanan tümörlerdir. Saf motor liflere sahip olan hipoglossal sinirden köken alması oldukça nadirdir. Tüm benign mezenşimal tümörlerde olduğu gibi nörinomalarda da, ince iğne aspirasyon biyopsisinin tanısal değeri sınırlıdır. Kesin tanı cerrahi spesimenin histopatolojik incelemesiyle konulur. Bununla birlikte, tümörün yapısı ve sınırlarının uygun görüntüleme metotlarıyla cerrahi tedavi öncesinde değerlendirilmesi, cerrahi planlama ve istenmeyen sürprizlerle karşılaşmamak için önemlidir. Kafa içi uzanımı yapanlar dışında hipoglossal nörinomaların tam bir cerrahi rezeksiyonu genellikle mümkün olabilmektedir. Tümörün tamamen çıkarıldığı olgularda nüks oldukça nadir görülmektedir.

1) Malone JP, Lee WJ, Levin RJ. Clinical characteristics and treatment outcome for nonvestibular schwannomas of the head and neck. Am J Otolaryngol 2005; 26: 108-12.

2) Leonetti JP, Wachter B, Marzo SJ, Petruzzelli G. Extracranial lower cranial nerve sheath tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 125: 640-4.

3) Piccirilli M, Anichini G, Fabiani F, Rocchi G. Neurinoma of the hypoglossal nerve in the submandibular space: case report and review of the literature. Acta Neurochir 2007; 149: 949-52.

4) Chang KC, Leu YS. Hypoglossal schwannoma in the submandibular space. J Laryngol Otol. 2002; 116: 63-4.

5) Ogawa T, Kitagawa Y, Ogasawara T. A multifocal neurinoma of the hypoglossal nerve with motor paralysis confirmed by electromyography. Int J Oral Maxillofac Surg 2001; 30: 176-8.

6) Sutay S, Tekinsoy B, Ceryan K, Aksu Y. Submaxillary hypoglossal neurilemmoma. J Laryngol Otol 1993; 107: 953-4.

7) Attallah M, Maier H, Altmannsberger M. Peripheral neurinoma of the hypoglossal nevre. HNO 1988; 36:255-6.

8) Drevelengas A, Kalaitzoglou I, Lazaridis N. Sublingual hypoglossal neurilemmoma. Case report. Aust Dent J 1998; 43:311-4.

9) Fleury P, Laccourreye H, Basset JM, Sterkers O, Compère JF, Pansier P. An impressively large trilobulate neuroma of the XIIth cranial nerve (author\'s transl). Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1979; 96:781-8.

10) Kaye AH, Hahn JF, Kinney SE, Hardy RW Jr, Bay JW. Jugular foramen schwannomas. J Neurosurg 1984; 60:1045-53.

11) Odake G. Intracranial hypoglossal neurinoma with extracranial extension: review and case report. Neurosurgery 1989;24: 583-7.

12) Kriakos M. Tumors of the Head and Neck: Clinical and Pathological Considerations. In: Batsakis J (Editor). Pathology of selected soft tissue tumors of the head and neck. 2.Baskı, Baltimore, Williams & Wilkins, 1979; 1254-56.