Pilomatriksomalar kulak, burun, boğaz hekimlerinin sık
karşılaşmadığı sıklıkla dermatologların karşılaştığı lezyonlardır.
Görülme sıklığı (%0.03-%0.1) her çalışmada faklı rapor
edilmiştir
5.
Pilomatriksomaların büyük bölümü (%40-77) sunulan
vakada da olduğu gibi baş, boyun bölgesinde yerleşmiştir; bu
bölgeyi üst ekstremite ve gövde izlemektedir6,7.Baş boyun
bölgesinde en sık boyunda, frontal, temporal, periorbital ve
preauriküler alanda rastlanmaktadır7. Bizim vakamızda
olduğu gibi çoğunlukla subkutanöz doku içinde, düzgün
yüzeyli, mobil fakat cilde yapışık, yavaş büyüyen, genellikle
ağrısız, boyutları 0.3-5cm arasında olabilen, üzerindeki ciltte
hafif renk değişikliği yaratabilen soliter kitlelerdir3,8.
Multipl pilomatriksoma vakası %2-10 arasında bildirilmştir7. Multipl ya da ailesel pilomatriksoma olguları myotonik
distrofi, Gardner sendromu, Steinert hastalığı, Turner sendromu
ve sarkoidozis ile ilişkili bulunmuştur1,7.
Etyolojisinde travma ve enfeksiyonun rol oynayabileceği
belirtilmekle beraber tam olarak bilinmemektedir ve kıl
foliküllerinin siklusundaki bir duraksama sonucu
pilomatriksomaların gelişebileceği bildirilmektedir1,9.
Sunduğumuz vakada herhangi bir etyolojik faktör belirlenememiştir.
Pilomatriksomaların %75'inde 3p22-p21.3 gen
lokusunda haritalanan beta-catenin mutasyonu saptanmıştır
ancak kesin rolü bilinmemektedir1,8.
Baş boyun bölgesinde pilomatriksoma ayırıcı tanıları
içinde sebase kist, ossifiye hematom, brankial artık,
preauriküler sinüs, adenopati, kondroma, dev hücreli tümör,
dermoid kist, dejenere fibroksantom, yabancı cisim reaksiyonu
yer almaktadır. Özellikle preauriküler yerleşimli kitleler
ise vakamızda olduğu gibi parotis glandı yüzeyel lobundan
kaynaklanan tümörler veya inflamatuar durumlar ile karışabilmektedir.
Birçok klinisyenin bir tanı olarak aklına gelmediği
için klinik ile doğru tanı koyabilme oranı %0-30 arasındadır7.
Radyolojik olarak ayırıcı tanı yapabilmek amacıyla bilgisayarlı
tomografi, magnetik rezonans, ultrasonografi tercih
edilebilmekle beraber pilomatriksomanın belirgin bir
patognomonik özelliği yoktur. Bilgisayarlı tomografide cilt
altında, kalsifiye bir saha olarak izlenen; magnetik rezonans
incelemede T2 sekansında yüksek sinyal bantları izlenebilen,
kitle içerisinde internal retikülasyon ve yama şeklinde alanlar
görülen kitlelerdir8.
Özellikle baş boyun bölgesinde görülen pilomatriksoma
olgularında bizim vakamızda olduğu gibi İİAB'nin ayırıcı
tanıda yardımcı olabileceği belirtilmektedir10. Aspirasyon
materyalinde hayalet hücrelerin, kalsiyum depozitlerinin,
çekirdekli skuamoz hücrelerin, yabancı cisim dev hücrelerinin
ve bazaloid hücrelerin görülmesi tanı koydurucudur.
Ancak deneyimli sitologlar dahi yanlış olarak karsinom tanısı
koyabilmektedir9.
Histopatolojik olarak pilomatriksomalar iyi organize
hücre adalarından oluşur. Bu adalarda periferde çekirdekleri
korunmuş bazaloid hücreler ve merkezde hayalet ya da gölge
hücreler dairesel şekilde dizilmişlerdir. Bu iki hücre grubu
arasında bulunan transizyonel hücreler ise hayalet hücrelere
dönüşecek olan apopitotik hücrelerdir. Hayalet hücreleri bazaloid hücelerin keratinizasyonu sonucu oluşur ve lezyonun
yaşı ile birlikte hayalet hücrelerinin sayısı artar, bazaloid
hücreler tamamen kaybolabilir. Pilomatriksomalarda granülomatöz
inflamasyon, yabancı cisim dev hücreleri ve kalsifikasyon
sıklıkla rastlanan bulgulardır.6,7
Malign transformasyon riski oldukça az olan pilomatriksomaların
rekürrensi de nadirdir (%0-3). Total eksize edilerek tedavi edilen pilomatrksomalar tekrarladığı taktirde pilomatriks
karsinoma akla gelmelidir7.
Sonuç olarak, baş, boyun bölgesinde görülen kitleler
arasında kulak, burun, boğaz uzmanları tarafından ayırıcı
tanıda pilomatriksomalar da düşünülmeli ve böylece doğru
tanı ile gereksiz cerrahi işlemlerden kaçınılmalıdır.
)
)
)
)
)
)
)
)