Proptozisi açıklamaya yönelik orbital MRG yapıldı. MRG'de retrobulber bölge lateralinde, intrakonal yerleşimli, optik siniri mediale doğru deplase eden, lateral rektus kasında itilmeye neden olan aksiyalde görüntülerde 22x20mm ölçülen düzgün konturlu ovoid lezyon dikkati çekti. Lezyon T1 ağırlıklı (T1A) sekansta hipointens olup hafif derecede içyapısı heterojendi (Resim 1). T2 ağırlıklı (T2A) sekansta (Resim 2) ve yağ baskılı T2 ağırlıklı imajlarda (Resim 3) lezyon çevre yumuşak dokulara göre hiperintens olup oküler sıvıya göre daha az parlak görünümdeydi. Kontrastlı T1 ağırlıklı sekansta lezyonda yoğun kontrast tutulumu dikkati çekti (Resim 4). Lezyon içerisinde kontrastsız sekanslarda izlenen çok sayıda vasküler yapılarla uyumlu küçük sinyal kayıp alanları mevcuttu. Ayrıca tüm sekanslarda lezyon çevresinde hipointens izlenen kapsülle uyumlu görünüm dikkati çekti, Görüntüleme özellikleri nedeniyle lezyona radyolojik olarak kavernöz hemanjiom tanısı koyduk.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 1: Aksiyal T1 ağırlıklı görüntüde intrakonal mesafede orbital kas yapılarıyla izointens düzgün sınırlı lezyon dikkati çekmekte.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 2: Koronal T2 ağırlıklı görüntüde lezyonun belirgin hiperintens olduğu izlenmekte, Lezyon içerisinde küçük vasküler yapılarla uyumlu sinyalsiz alanlar izlenmekte.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 3: Aksiyal Yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntüde lezyonun hiperintens olduğu ayrıca lezyonu çevreleyen hipointens kapsüle ait görünüm dikkati çekmekte.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 4: Koronal T1 ağırlıklı kontrastlı görüntüde lezyon içerisinde yoğun diffüz kontrastlanma dikkati çekmekte.

Orbital kavernöz hemanjiomların orijini ve mekanizması belli değildir. Bazı otorler bu lezyonların edinsel olduğunu öne sürmüşlerdir⁷. Diğer bazı otorler ise muhtemelen daha önce var olan vasküler hamartomun intrapapiller endotelyal hiperplaziyle yavaş büyümesi sonucu ortaya çıktığını savunmuşlardır⁸. Kavernöz hemanjiomlar dilate ve tortueze endotel ile kaplı vasküler kanallar içerirler. Vasküler alandaki kanın akım hızına ve türbülansına bağlı olarak bu vasküler kanallar tromboze olabilirler⁹.

Hastaların çoğunda en sık başvuru nedeni pulsatif olmayan ağrısız ilerleyici proptozistir². Glob arkasından kitlenin basısı nedeniyle hiperopia, orbital kasların yer değiştirmesine bağlı olarak göz hareketlerinde kısıtlılık izlenebilir. Optik sinir basısı ve/veya bası nedeniyle oluşan kan akımındaki azalmaya bağlı olarak görme alanı defektleri oluşabilir¹⁰. Bizim olgumuzda da başvuru nedeni ağrısız ilerleyici proptozisti ancak görme alanında defekt izlenmedi.

Kadın cinsiyet, gebelik ve sistemik hemanjiomatozis risk faktörleri olarak sıralanmaktadır. Orta yaş kadınlarda sık olması ve pregnansi sırasında büyümesi hormonal etkilenmeyi düşündürmektedir².

Kavernöz hemanjiomların multifokal ve bilateral olması oldukça nadirdir. Bu durumlarda blue rubber bleb nevus sendromu, multiple enkondromatozis ve yumuşak doku hemanjiomları ile ilgili diğer sendromlardaki kutanöz ve visseral lezyonlarla birlikte görülebilir¹¹.

Orbital kavernöz hemanjiomun MRG bulguları tipiktir. Karakteristik MRG bulguları T1A sekanslarda ekstraokuler kaslara göre izointens ve orbital yağ dokuya oranla hipointenstir. T2A imajlarda ekstraoküler kaslara göre hiperintens izlenir. Bu görünüm yavaş kan akımına ve lezyondaki artmış sıvı içeriğine bağlıdır⁴. Eğer lezyon hemosiderin içeriyorsa T2A görüntülerde azalmış sinyal intensitesi şeklinde izlenebilir. Tüm sekanslarda lezyon çevresinde periferal çizgi şeklindeki hipointens görünüm lezyonun fibröz kapsülünü temsil eder. Kontrast madde enjeksiyonunu takiben erken alınan kesitlerde yamalı tarzda kontrastlanma izlenirken, geç dönemde yoğun homojen kontraslanma dikkati çeker². Tanımlan MRG bulgularının tamamı olgumuzda mevcut olup, olguya bu bulgular ışığında radyolojik olarak kavernöz hemanjiom tanısı koyduk.

Ayırıcı tanı nörofibrom, hemanjioperisitom, schwannom, histiositom gibi düzgün sınırlı lezyonlar ile yapılmalıdır. Ancak kontrastlı kesitlerde lezyonun erken arterial fazda yamalı tarzda kontrast tutması ve geç dönemde homojen yoğun kontraslanma göstermesi orbital kavernöz anjiom tanısı için spesifik olabilir².

Kavernöz hemanjiomun tanısında BT'de kullanılmaktadır. BT' de iyi sınırlı kemik erozyonuna yol açmayan ve kalsifikasyon içermeyen homojen kitle lezyon hemanjiom için tipiktir⁵. Ancak MRG multiplanar olması, doku sinyal intensitelerinin karakteristik farklılığını gösterebilmesi, orbital anatomiyi daha net ortaya koyması ve lezyondaki hemosiderini gösterebilmesi nedeniyle BT'ye üstündür. Cerrahi tedavi optik sinir basısı olan semptomatik vakalarda endikedir, asemptomatik vakalar klinik ve radyolojik olarak takip edilmektedir^4,5,7,12.

Sonuç olarak; orbital kavernöz hemanjiomlar MRG özellikleriyle tanı konabilen lezyonlar olup erişkinde kemozis ve propitozisle gelen hastalarda ilk akla gelmesi gereken orbital lezyonlardır. Bu lezyonlarda MRG'nin esas rolü, lezyon ile optik sinir ve diğer orbital yapıların ilişkisini değerlendirmektir. MRG'nin bu olguların tanı ve takibinde seçilebilecek primer görüntüleme yöntemi olabileceğini düşünüyoruz.

1) Ruchman MC, Flanagan J. Cavernous hemangiomas of the orbit. Ophthalmology 1983; 90: 1328-1336.

2) Thorn-Kany M, Arrue P, Delisle MB et al. Cavernous hemangiomas of the orbit: MR imaging. J Neuroradiol 1999; 26: 79-86.

3) Günalp I, Gündüz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995; 89: 337-345.

4) Acciarri N, Giulioni M, Padovani R, et al. Orbital cavernous angiomas: surgical experience on a series of 13 cases. J Neurosurg Sci 1995; 39: 203-209.

5) McNab AA, Wright JE. Cavernous haemangiomas of the orbit. Aust N Z J Ophthalmol 1989; 17: 337-345.

6) Schick U, Dott U, Hassler W. Surgical treatment of orbital cavernomas. Surg Neurol 2003; 60: 234-244.

7) Harris GJ, Jakobiec FA. Cavernous hemangioma of the orbit. J Neurosurg 1979; 51: 219-228.

8) Garner A. Cavernous hemangioma of the orbita consideration of its origin and development. Orbit 1988; 7: 149-156.

9) Bilaniuk LT. Orbital vascular lesions. Role of imaging. Radiol Clin North Am 1999; 37: 169-83.

10) Orhan S, Durak AC, Mavili E, Akdemir H. MRI findings of orbital hemangiomas. Tani Girisim Radyol 2004; 10: 26-30.

11) Paonessa A, Limbucci N, Gallucci M. Are bilateral cavernous hemangiomas of the orbit rare entities? The role of MRI in a retrospective study. Eur J Radiol 2008; 66: 282-286.

12) Acciarri N, Padovani R, Giuloni M et al. Intracranial and orbital cavernous angiomas: a review of 74 surgical cases. Br J Neurosurg 1993; 7: 529-539.