Mukoepidermoid karsinom nadiren göğüs, bronş, periparotid lenf nodu, larinks, ösefagus, tiroid, kulak, timus ve konjonktiva gibi farklı bölgelerde de görülebilir^4-6. MEK'in bu bölgelerdeki oluşmasının nedeni ektopik tükrük bezi dokusunun varlığı olarak öne sürülmektedir^6-8. Baş ve boyun bölgesinde boyun lenf nodları, maksilla, orta kulak, tiroid ve mandibulada ektopik tükrük bezi dokularının varlığı gösterilmiştir^7-9.

Oldukça nadir olmasına rağmen mandibuladaki ektopik tükrük bezi dokusundan MEK kaynaklanabilmektedir ve bu yazıda mandibula kaynaklı MEK nedeni ile kliniğimizde takip ve tedavi edilen bir olgu sunulmuştur.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 1: Tümörün radyolojik görüntüsü.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 2: Tümörün radyolojik görüntüsü.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 3: Histopatolojik inceleme: musin birikimleri içeren mukoepidermoid glandular yapı.

Hastaya sol segmental mandibulektomi ve selektif boyun disseksiyonu uygulandı. Mandibuladaki defekt titanyum plak ile rekonstrükte edildi. Spesmenin histopatolojik incelemesinde mukus üreten glandular hücrelerin çeperini oluşturduğu çeşitli büyüklükteki kistik sahaların çoğunluğu teşkil ettiği, yer yer epidermoid hücre gruplarının görüldüğü stromal zeminli neoplazi rapor edildi. Tüm kistik boşlukların musin ile dolu olduğu rapor edildi. Cerrahi sınırların temiz olduğu ve nodal metastaz olmadığı bildirildi.

Bu histopatolojik ve klinik bulgularla hastaya mandibulanın düşük gradlı MEK'i tanısı kondu. Kemik, göğüs ve karın boşluğunu içeren diğer sistem taramalarında metastatik odak saptanmayan hasta radyoterapiye yönlendirildi. 2 yıldır nüks veya metastatik hastalığı olmayan hasta düzenli olarak izlenmektedir.

Waldron ve Mustoe bu tümörün odontojenik kistleri döşeyen epitelden kaynaklandığını varsaymış ve tip 4 primer intra-osseos karsinom olarak sınıflamışlardır (Tablo 1)^12,13. Santral MEK'in patogenezi ve kaynaklanabileceği muhtemel orijinleri Tablo 2'de sunulmuştur^9-12. Bizim olgumuzda aynı bölgede kist enukleasyonu da dahil herhangi bir işlem öyküsü yoktu. Bundan dolayı, bu olgudaki tümörün de novo tümörogenez yolu ile yani submaksiller bez veya retromolar mukus bezlerinin embrionik remnantlarının neoplastik transformasyonu ile gelişmiş olabileceği düşünüldü.

Büyütmek İçin Tıklayın

Tablo 1: Primer intraosseos karsinom klasifikasyonu (PIOK).

Büyütmek İçin Tıklayın

Tablo 2: Santral mukoepidermoid karsinom patogenezi.

Santral MEK'in ayırıcı tanısında odontojenik kistler, ameloblastoma, primer intra-osseos karsinom ve diğer malignan tükrük bezi tümörleri düşünülmelidir. Santral MEK'in tanısının konulabilmesi için; 1) Mandibular korteks ve kemik lezyonunun üzerini örten mukozanın intakt olması, 2) Mandibular kemik destrüksiyonunun radyolojik olarak gösterilebilmesi, 3) Diğer muhtemel odontojenik tümörler ve primer tükrük bezi tümörlerinin ekarte edilebilmesi, 4) Tanının MEK olması ve intraselüler musinin gösterilebilmesi gereklidir^7-12. Bizim olgumuzda, radyolojik incelemelerde kemik destrüksiyonu ile kemik kortekslerinde genişleme görülmekte, ancak hem görüntülemelerde hem de intraoperatif muayene ve histopatolojik incelemelerde periostiumun intakt olduğu ve lezyonu örten mukozanın sağlam olduğu görülmüştür. Mikroskopik incelemede MEK için tipik olan intraselüler musinin varlığı saptanmıştır.

Tedavi öncelikli olarak cerrahidir ve prognozun daha iyi olabilmesi için tümörün en-blok olarak çıkarılması gereklidir. Kürataj, enukleasyon, marsupializasyon ve marjinal rezeksiyon gibi konservatif cerrahilerde yaklaşık %40 nüks beklenirken, boyuna yönelik cerrahiyi de içerebilen segmental rezeksiyon ve/veya adjuvan terapi gibi radikal yaklaşımlarla yaklaşık %4 nüks beklenir⁹. Radyoterapi ve kemoterapinin etkinliğinin yüksek olmadığı gösterilmesine rağmen, hastalığın kontrolünün daha iyi olması için adjuvan radyoterapi önerilmektedir¹¹.

Bu yazıda, nadir görülen santral MEK'li bir olgu sunularak, çıkarılan dokunun histopatolojisinin dikkatli incelemesinin, radikal cerrahinin ve adjuvan tedavinin önemi tekrar vurgulanmak istenmiştir.

1) Goode RK, Auclair PL, Ellis GL. Mucoepidermoid carcinoma of the major salivary glands: clinical and histopathologic analysis of 234 cases with evaluation of grading criteria. Cancer 1998; 82: 1217-1224.

2) Simşek G, Akın I, Köybaşıoğlu F. ve ark. Diagnostic value of fine needle aspiration cytology in salivary gland masses. Kulak Burun Boğaz Ihtis Dergisi 2009; 19: 71-76.

3) Takahama Junior A, Almeida OP, Kowalski LP. Parotid neoplasms: analysis of 600 patients attended at a single institution. Braz J Otorhinolaryngol 2009; 75: 497-501.

4) Chen F, Tatsumi A, Miyamoto Y. Successful treatment of mucoepidermoid carcinoma of the carina. Ann Thorac Surg 2001; 71: 366-368.

5) Ishizumi T, Tateishi U, Watanabe S, Matsuno Y. Mucoepidermoid carcinoma of the lung: high-resolution CT and histopathologic findings in five cases. Lung Cancer 2008; 60: 125-131.

6) Kim TS, Lee KS, Han J. ve ark. Mucoepidermoid carcinoma of the tracheobronchial tree: radiographic and CT findings in 12 patients. Radiology 1999; 212: 643-648.

7) Goldfarb D, Mikaelian D, Keane WM. Mucoepidermoid carcinoma of the mandible.Am J Otolaryngol 1994; 15: 54-57.

8) Cohen-Kerem R, Campisi P, Ngan BY. ve ark. Central mucoepidermoid carcinoma of the mandible in a child. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004; 68: 1203-1207.

9) Brookstone MS, Huvos AG. Central salivary gland tumors of the maxilla and mandible: a clinicopathologic study of 11 cases with an analysis of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 1992; 50: 229-236.

10) Simon D, Somanathan T, Ramdas K, Pandey M. Central Mucoepidermoid carcinoma of mandible - A case report and review of the literature. World J Surg Oncol 2003; 1: 1.

11) Freije JE, Campbell BH, Yousif NJ, Clowry LJ Jr. Central mucoepidermoid carcinoma of the mandible. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995; 112: 453-456.

12) Waldron CA and Mustoe TA Primary intraosseous carcinoma of the mandible with probable origin in an odontogenic cyst. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1989; 67: 716-724.

13) Thomas G, Pandey M, Mathew A. ve ark. Primary intraosseous carcinoma of the jaw: pooled analysis of world literature and report of two new cases. Int J Oral Maxillofac Surg 2001; 30: 349-355.