Baş-boyun paragangliomaları, servikal (karotis, vagal) ve kafa tabanında (juguler, ve timpanik) olmak üzere iki major bölgede bulunurlar.
Karotid cisim tümörleri karotis bifurkasyonunda, nöral krest hücrelerinden kaynaklanan yavaş büyüyen kitlelerdir5. Lezyonların çoğu benigndir. Sadece olguların %3-12,5’inde maligniteye rastlanır. Malignite tanımı bu tümörlerin bölgesel veya uzak metastazlarının varlığında geçerlidir. Bölgesel lenf nodları metastazın en sık görüldüğü yerlerdir9.
Çoğunlukla ilk olarak boyunda ağrısız şişlik şikayeti ile bulgu veren bu tümörlerde, büyüdükçe ağrı, yutma güçlüğü ve ses kısıklığı gibi şikayetler de gözlenebilmektedir10. Hastamızda 1,5 yıldır boyun her iki tarafında zamanla büyüyen ağrısız şişlik şikayeti mevcuttu. Ağrı, yutma güçlüğü veya ses kısıklığı tarif etmiyordu. Operasyon öncesi, kitlenin çevre nöral yapılara baskısı sonucu oluşan nöral defisit oranı literatürde 0 ile %20 oranında bildirilmektedir11-13. Hastamızın nörolojik defisit bulgusu yoktu. Sporadik formda olan hastaların %5’inden daha azında bu tümörler bilateral gözlenirken, ailesel formdaki hastaların yaklaşık üçte birinde bu tümörler bilateral olarak gözlenmektedir8. Multiple hastalık, daha çok aile hikayesi mevcut olan hastalarda sıklıkla izlenirken, sporadik vakalarda az izlenmektedir8,10. Bizim hastamızda ailesel hikaye mevcut değildi. Bilateral karotid cisim tümörü olan hastanın yapılan temporal BT’si ve abdominal US incelemesi normal olarak değerlendirildi.
Ameliyat öncesi karotis cisim tümörlerinin ayırıcı tanısında brankiyal kist, parotis bezi tümörü, karotis arter anevrizması, lateral aberran tiroid bezi, malign lenfoma, nörofibroma, tüberküloz lenfadenit ve metastatik karsinoma gibi bölgesel yerleşimi olan hastalıklar düşünülmelidir.
Pulsasyon, servikal boyun kitlelerinde karotid cisim tümörleri için spesifik olmasına rağmen bazı olgularda, muayene eden kişi tarafından saptanmamakta ve tanı için iğne biyopsisi yapılabilmektedir. Kanama riskinden dolayı iğne veya açık biyopsi bu tümörlerde kontrendikedir14.
Boyun US ve renkli Doppler US, lateral boyun kitlesi ile başvuran ve paraganglioma olasılığı akla gelen hastalarda ilk sırada kullanılabilecek tetkiklerdir15. Ancak, tedavi planı ve kesin değerlendirme için BT, MR, MR anjiyografi veya DSA’ya ihtiyaç duyulabilir1,12. MR, kafa tabanına yayılım ve sinir patolojilerini gösterme açısından BT’den daha hassas iken; BT kemik erozyonlarını, orta kulak patolojilerini göstermek konusunda daha iyidir1. MR anjiyografi ile tümörle ilişkili damarsal yapılar görüntülenebilir. İnvaziv bir girişim olmasına rağmen tanıda en sık kullanılan yöntemlerden biri anjiyografidir. Anjiyografi, tanının doğrulanması, multisentrik hastalığın gösterilmesi, eşlik eden feokromasitoma varlığının araştırılmasının yanında vasküler invazyonun belirlenmesi, embolizasyon ve olası internal karotis arter hasarında balon oklüzyon testi yapılarak karşı sistemin yeterliliğin araştırılması konularında yararlı olabilecek bir yöntemdir1.
Hastamıza da bu tetkikler yapılmış olup, DSA ile tümörü besleyen damar saptanarak embolizasyon yapılmıştır. Operasyon öncesi selektif embolizasyon yapılması konusu tartışmalıdır. Embolizasyonu destekleyen çalışmalar, operasyonun daha kolay olduğunu ve kanamanın daha az olduğunu bildirmektedir16,17. Bazı çalışmalarda serabral emboli riski bulunduğu belirtilmiştir18,19. Embolizasyon yapılan hastamızda, operasyon öncesinde serebral emboli ile karşılaşılmadı ve operasyon sırasında kanamanın daha az olduğu gözlemlendi.
Tedavi seçimi hastanın yaşı, semptomları, tümörün boyutu, büyüme hızı ve hastanın genel durumu göz önüne alınarak yapılmalıdır. Cerrahi tedavi son dönemlerde karotid cisim tümörlerinin tedavisinde standart yaklaşım olarak kabul edilmektedir14. Shamblin ve ark20, karotis cisim tümörlerini internal karotis arter tutulma derecesine göre üç gruba ayırmışlardır. Tip 1’de internal karotis arter minimal tutulmuştur. Bu tümörler fazla güçlükle karşılaşılmadan çıkarılabilir. Tip 2’de ise karotis arteriyel yapıları kısmen sarılmıştır; bu grup tümörlerde disseksiyon zordur, ancak tümör tamamen çıkarılabilir. Arteriyel yapıları invaze etme oranına göre en ileri aşama tip 3’tür ve bu aşamadaki tümör arteriyel yapıları tam olarak sarar. Damarsal komplikasyonlar sıklıkla tip 2 ve tip 3’de görülebilmektedir. Modern cerrahi tekniklerle karotis cisim tümörlerinin çıkarılmasında ameliyat sonrası inme riski %30’dan %1’lere düşmüştür20,21. Kranial sinir felci görülme oranları %10 ile %40 arasında değişmektedir20. Bizim olgumuzda da tümör tip 2 olarak değerlendirildi. Operasyon sırasında karotis interna devamlılığı primer sütürasyon ile sağlandı. Karotis arter oklüzyonu 15 dakika sürdü. Operasyon sonrası hastada nörolojik komplikasyon izlenmedi.
Radyoterapi, cerrahi yapılmasının mümkün olmadığı, yaygın nörovasküler tutulum gösteren karotis cisim tümörlerinde tümörün büyümesini önleyici bir yöntem olarak bildirilmektedir5,19.
Karotid cisim tümörleri, sporadik vakalarda da bilateral olarak görülebilmektedir. Tanıda renkli Doppler USG, kontrastlı BT, MR ve MR anjiyografi gibi radyolojik incelemeler yararlıdır. Tedavi seçiminde tümör büyüklüğü, yerleşimi, nörovasküler yapıların tutulumu ve hastanın genel sağlık durumu gibi faktörler de göz önünde bulundurulmalıdır. Cerrahi ilk ve en önemli tedavi seçeneğidir. Peroperatif komplikasyonları en aza indirmek için preoperatif embolizasyon yapılabilir. Erken cerrahi girişim uygulanması ile nörolojik ve vasküler komplikasyonlar azalacaktır. Radyoterapi, cerrahinin mümkün olmadığı durumlarda tümörün büyümesini önleyici bir yöntem olarak kullanılmaktadır.