Araknoid kistler araknoid membranın iyi huylu gelişimsel malformasyonu olarak kabul edilmekle birlikte bazı vakalarda bebeklik çağında geçirilen kafa travmasının patogenezde rol oynayabileceği bildirilmektedir
1,7. Bizim olgumuzda bilinen bir travma öyküsü bulunmamaktadır. Araknoid kistler kranyumda çoğunlukla (yaklaşık olarak %66 oranında) orta fossada yerleşim göstermektedirler ve orta fossa kistlerinin de yaklaşık olarak %25'i bilateraldir. Tip 1 glutarik asidüri, nörofibromatozis ve Marfan sendromu gibi bazı genetik hastalıklarda çok sayıda kist görülmesi bildirilmiştir
8-10. Araknoid kistler kraniyospinal aksis boyunca yerleşim göstermektedirler ve literatürde bildirilen spinal araknoid kist vakaları klinikte kullanılan görüntüleme tekniklerinin gelişmesine paralel olarak artmaktadır ancak spinal araknoid kistler genelde klinik bulgu vermemektedirler
11.
Tıbbın diğer alanlarında olduğu gibi nöroşirurjide de öykü alma ve fizik muayene tanısal yaklaşımda çok önemli bir yer tutmakta ve hastaya yaklaşımda başlangıç basamaklarını oluşturmaktadır. Bunları nörolojik muayene ve laboratuar tetkikleri ile gereksinime göre istenecek radyolojik tetkikler takip etmektedir. Öyküde bebeklerde ve çocuklarda aileden veya bakıcıdan alınan öykü çoğu zaman yardımcı olmaktadır. Bu durumda ailenin sosyokültürel eğitim durumu ve bebeğin/çocuğun hareketlerine ve davranışlarına dikkatliliği önem arz etmektedir. Bizim olgumuzda bebekte aslında 2-3 aydır olan bir yatma eğilimi olmasına ve ailenin bunu fark etmiş olmasına karşın, aile bu bulguyu normal olarak değerlendirmiştir. Fizik muayenede hastanın genel görünümüne, herhangi bir vücut bölgesinde araz olup olmadığına, kafa ve diğer vücut bölgelerinde lokal veya sistemik hastalık düşündürecek anormal büyüklük veya küçüklük olması durumuna (makrokraniya, kolların uzun olması, fokomeli gibi) özellikle dikkat edilmesi gerekmektedir. Bu bulgular çoğu zaman bir hastalığın habercisi olmaktadır. Benzer şekilde bizim olgumuzdaki makrokraniya, hidrosefali işareti olmasına rağmen gözden kaçırılmıştır. Yine olgumuzda görülen genişlemiş saçlı deri ve alın damarı bulguları da gözden kaçırılmıştır. Oysaki bilindiği üzere boy, kilo ve en az iki yıl süreli baş çevresi ölçümü bebeklerin her kontrolünde yapılması standart bir yaklaşımdır.
Araknoid kistler yaklaşık olarak %75 oranında erken çocukluk döneminde görülmektedir. Bunlar nedeni bilinmemekle birlikte sol tarafta ve erkek cinsiyette daha sık görülmektedirler5. Bizim olgumuz da literatürdeki bu bilgilerle uyum göstermektedir. Kraniyal araknoid kistler daha çok orta fosa yerleşimi göstermekte ve klinik olarak baş ağrısı, bulantı, kusma, apati, karşı tarafta güçsüzlük, baş çevresi büyüklüğü, zeka geriliği, nöbet oluşturabilirler2,9,10,12. Wang ve ark.9 intrakranyal araknoid kistlere mikrooftalmi, medulloblastom, intrakistik kanama, hidrosefali, korpus kallozum disgenezisi, kolposefali, akondroplazi, heterotopi ve nevosellüler nevüslü pontin tümörlerin eşlik edebileceğini bildirmişlerdir. Hastamızda araknoid kiste makrokraniya (baş çevresi >97 persentil), hidrosefali ve kolposefali eşlik etmektedir. Henüz hiçbirisi tam olarak ispatlanmamış olmakla birlikte belirti vermeyen araknoid kistlerin büyümesi ve belirti verir hale gelmesiyle ilgili üç sav mevcuttur. Bunlar kist içeriğinin onkotik basıncının zamanla ilerleyici bir şekilde artması, kist ile subaraknoid mesafe arasında valf mekanizmasının oluşması ve böylelikle kist içi sıvı hacminin artması ve kist duvarından sıvı salgılanması şeklinde özetlenmiştir13.
Araknoid kistlerin sınıflandırılmasında en çok kabul gören sınıflandırma bunları 3 ana gruba ayıran Galassi sınıflamasıdır. Bu sınıflamada Tip 1 kistler küçük iğsi şekillidir ve anterior orta kranyal fossa ile sınırlıdır. Tip 2 kistler genellikle temporal lobun şifti ile birlikte Sylvian fissür boyunca superior uzanıma sahiptir. Tip 3 kistler ise fronto-temporo-pariyetal şift ile birlikte tüm orta kranyal fossayı dolduran dev kistlerdir6. Olgumuzdaki kist Galassi sınıflamasına göre tip 3 ile uyumludur. Literatürde sıklıkla kullanılmasına rağmen bu sınıflama cerrahi endikasyon koymak için bir kılavuzluk oluşturmamaktatır ve cerrahi yaklaşım için asıl önemli olan nokta kistin semptomatik olup olmadığıdır. Literatürde her üç tipteki kiste de cerrahi yaklaşım uygulandığı tespit edilmiştir12,14.
Araknoid kistlerin tedavisi halen tartışmalıdır4. Cerrahi endikasyonlar intrakranyal basınç artışı, ilerleyici hidrosefali, nöral yapılara bası varlığı ve kiste bağlı olduğu teyit edilmiş direçli epilepsi, intrakistik ve subdural kanama gelişmesidir4,8,9,15. Günümüzde kabul gören operatif teknikler mikroşirurjikal eksizyon, kistoperitoneal şant uygulaması, endoskopik ventrikülokistostomi veya ventrikülokistosistenenostomi, steriyotaktik kistoventriküler şant uygulaması ve steriyotaktik intrakaviter irradiyasyondur16. Bu yöntemlerin her birinin kendine özgü avantaj ve dezavantajları olduğu bilinmektedir. Bunlardan bir kaçına örnek vermek gerekirse mikroşirurjikal teknikler yaşam boyu şant bağımlılı gerektirmemesi bakımından avantajlıdır ancak bu tekniğin her zaman etkili olmaması, kistin tekrarlaması, menenjit, hemiparezi, okülomotor parezi, subdural hematom, nöbet hatta ölüm dahil olmak üzere her türlü operatif morbidite ve mortalite ise dezavantajlarını oluşturmaktadır. Kistoperitoneal şant uygulamaları basit ve etkili yöntemlerdir ve infantlarda ve bebeklerde büyük kistlerin tam obliterasyonu için en iyi seçenektir. Bununla birlikte subdural hematom, erken ve geç dönem şant malfonksiyonu, şant bağımlılığı, posterior fossa ve diğer anormal yerleşim yerlerinde uygulama zorluğu kistoperitoneal şantların dezavantajlarını oluşturmaktadır. Endoskopik ventrikülokistostomi veya ventrikülokistosistenenostomi de güvenli ve etkili yöntemlerdir ancak bu tip uygulamalarda da intraserebral kanama, intraventriküler kanama, ventrikülit gibi komplikasyonlar gelişebilmektedir14. Steriyotaktik intrakaviter irradiyasyon uygulaması sınırlı sayıda olguda bildirilmiştir, bu olgularda komplikasyon görülmeksizin kistin gerilemesinden ve semptomatik iyileşmeden bahsedilmiştir17. Bizim olgumuzda çoğu hastane şartlarında kolaylıkla uygulanabilecek olan kistoperitoneal şant uygulaması yapılmış ve erken dönemde iyi sonuç alınmıştır.
Sonuç olarak, olgumuzda olduğu gibi bazen aşikâr belirtiler gözden kaçırılmakta ve aslında semptomatik olan olgular asemptomatik olarak kabul edilebilmektedir. Bu durum üç ana nedene bağlanabilir. Bunlar toplumun sosyokültürel eğitim düzeyinin henüz istenen seviyelere ulaşamaması, sağlık eğitim sisteminin yetersizliği veya hastanelerde özellikle acil servislerde olmak üzere hasta yoğunluğunun fazla olması ve buna bağlı olarak ta öykü alınması ve muayene yapılabilmesi için yeterli zaman ayrılamaması olabilir. Bu nedenleri irdeleyecek toplumsal kaynaklı çalışmalara gereksinim olduğu kanısındayız.
)
)