[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2012, Cilt 17, Sayı 3, Sayfa(lar) 185-188
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Etmoid Sinüste Fibröz Displazi: Olgu Sunumu
Erol KELEŞ1, Şule ÖZKARA1, Turgut KARLIDAĞ1, İbrahim Hanifi ÖZERCAN2
1Fırat Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
2Fırat Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Fibröz displazi, Paranazal sinüsler, Fibrous dysplasia, Paranasal sinuses
Özet
Fibröz displazi (FD) iskelette tek ya da birden fazla kemik tutulumu ile seyreden benign bir fibroosseöz lezyondur. Benign bir tümör olmasına karşın, malign transformasyon potansiyeli mevcuttur. Baş boyun bölgesinde en sık maksilla, mandibula, parietal, oksipital ve temporal bölgeler tutulurken, etmoid kemik tutulumu oldukça nadirdir. Bu makalede, sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında asimetri ve çift görme şikayeti nedeniyle çekilen paranazal bilgisayarlı tomografisinde sağ etmoid hücrelerde lamina papriseayı destrükte eden kitlesi olan, sağ etmoid sinüste FD tanısı alan 18 yaşında erkek hasta sunuldu.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Fibröz displazi (FD); yavaş ilerleyen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, normal medüllar kemiğin yerini anormal fibroosseoz dokunun aldığı benign bir hastalıktır1,2. İlk olarak 1938'de Lichtenstein tarafından tanımlanmıştır3. Klinikte monostotik, poliostotik ve McCune-Albright sendromu olarak 3 formda görülür. En hafif ve en sık görülen (%70) monostotik form tek bir kemiği tutar. Poliostotik form birçok sayıda kemiği etkileyip vakaların %30'unu oluşturur. McCune- Albright sendromu en şiddetli form olup, endokrin hastalıklar, poliostotik FD, deri hiperpigmentasyonlarıyla beraberdir ve çok nadir görülür4,5.

    Baş boyun bölgesinde en sık maksilla, mandibula tutulurken etmoid kemik nadiren tutulur6,7. Hastalık adolesan ve genç erişkinlerde görülür. FD' de ağrısız bir şişlik şeklinde kemik büyümesi olur8. Bilgisayarlı tomografide (BT) fibröz ve kemik dokunun yoğunluğuna göre, radyolusent ve sklerotik alanlar şeklinde gözlenir9. Benign bir lezyon olan FD tedavisinde total eksizyon, fonksiyonel açıdan kötüleşmeye neden olmadığı sürece tercih edilen yöntemdir.

    Bu makalede, sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında asimetri ve çift görme şikâyeti nedeniyle çekilen paranazal bilgisayarlı tomografisinde sağ etmoid hücrelerde lamina papriseayı destrükte eden kitlesi tespit edilen, sağ etmoid sinüste FD tanısı alan 18 yaşında erkek hasta sunulmuştur.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    On sekiz yaşında erkek hasta sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında asimetri ve çift görme şikâyeti ile kliniğimize müracaat etti. Hastanın yapılan anterior rinoskopik muayenesinde herhangi bir bulgu yoktu. Endoskopik nazal muayenesinde sağ orta meada septuma doğru itilme mevcuttu. Çekilen paranazal BT'de, sağ etmoid hücrelerde lamina papriseayı minimal destrükte edip ekspansiyona yol açan, nazal septumu sola doğru deplase eden, sağ frontal sinüse uzanan 34x31x17 mm boyutlarında lobüle yapılı, içerisinde amorf görünümlü nekrotik alanlar içeren kitle görüldü (Resim 1). Hastaya genel anestezi altında sağ endoskopik sinüs cerrahisi ve Lynch insizyonu ile eksternal etmoidektomi operasyonu yapıldı. Kitle enblok olarak çıkarıldı (Resim 2). Ameliyat sonrası herhangi bir komplikasyon ile karşılaşılmadı. Patoloji sonucu FD olarak rapor edildi (Resim 3). Ameliyat sonrası dönemde hastaya aralıklı nazal endoskopik muayeneler yapıldı. Postoperatif birinci yılda çekilen BT'de (Resim 4) etmoid kavitede nüks izlenmedi. Klinik olarak asemptomatik olan hasta altı ayda bir takip edilmektedir. Hastanın takiplerinde diplopi ve gözlerde şekil bozukluğu şikâyetlerinin düzeldiği görüldü (Resim 5, 6).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 1: Ameliyat öncesi koronal paranazal sinus BT görüntüsünde, sağ etmoid sinüste lezyon izlenmektedir.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 2: Spesmenin makroskopik görünümü


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 3: İğsi hücrelerden oluşan fibröz stromada, düzensiz kemik yapılarından oluşan lezyon.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 4: Postoperatif birinci yılda çekilen bilgisayarlı tomografide etmoid kavitede nüks izlenmedi.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 5: Hastanın operasyon öncesi fotoğrafı


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 6: Hastanın operasyon sonrası fotoğrafı

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Fibröz displazi, yavaş ilerleyen benign bir hastalıktır. Hastalığın fizyopatolojik olarak temelinde normal kemik fibröz dokuyla yer değiştirir. Medüller kemikten başlayan lezyon genişleyerek yakınındaki korteksi tutar. Kemik trabekülleri düzensiz bir şekilde yerleşir ve internal lameller yapısı olmayan bir kemik dokusu oluşur. Etiyolojisinde bir gen mutasyonunun sorumlu olduğu düşünülmektedir10. Hastalık genellikle çocukluk çağında başlar, puberte ve adolesanlarda sıklık giderek artar, erken erişkin dönemde ise görülme sıklığı azalır11.

    Fibröz displazi kemik tümörlerinin %2.5'ini, benign kemik tümörlerinin ise %7.5' lik kısmını oluşturur11. Baş-boyun bölgesi hastaların %25'inde tutulur. Baş-boyun bölgesinde en sık tutulan alanlar maksilla ve mandibuladır.

    Fibröz displazi tanısı radyolojik bulgulara dayanır. Günümüzde daha çok BT ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tercih edilir. BT ile kemik detayları ve lezyonun uzanımını değerlendirmede faydalıdır5. Hastalığın prognozunun takibinde de BT kullanılır. Patolojik dokunun mineralizasyon derecesine göre BT dansiteleri değişkenlik gösterir. Radyolusent, buzlu cam ve sklerotik görünümlerde olabilir5. BT aynı zamanda, osteopetrozis, Paget's hastalığı, osteogenezis imperfekta, otosklerozis gibi diğer osteodistrofilerle ayırıcı tanının yapılmasında yardımcıdır5. MRG yumuşak doku komponentlerini değerlendirmede faydalıdır. Osteom, menengiom, mukosel gibi benign lezyonlar ile FD'yi ayırabilir10.

    Bu makalede 18 yaşında bir monostotik FD vakası sunuldu. Monostotik form hafif seyirlidir ve tipik olarak 20-30 yaşlarda tanı alır. Poliostatik form ise çocukluk yaşlarında daha sık görülür. Etiyoloji henüz belirlenememiş olmakla beraber son yıllarda genetik ve moleküler nedenler araştırılmaktadır4. Baş boyun bölgesinde en sık olarak maksilla ve mandibula tutulurken etmoid kemik tutulumu nadiren görülmektedir. Ancak Lustig ve ark12, 15 yıllık bir seride toplam 21 hastada en sık etmoid kemik tutulumunun (%71) olduğunu bildirmişlerdir.

    En sık görülen klinik bulgular atipik baş ve yüz ağrısı, ayrıca sinüzit ile ilgili semptomlardır. İlerlemiş vakalarda ise lezyonun yerleşimine ve boyutuna göre proptozis, çift görme, vizüel değişiklikler gibi vital yapıların basısına bağlı değişiklikler gözlenebilir7,8. Bizim vakamızda da çift görme, propitozis ve sağ göz etrafında ağrı şikâyeti mevcuttu.

    Bilgisayarlı tomografi de buzlu cam görüntüsünün olması ve lezyon etrafında kesin demarkasyon hattının olmaması FD için karakteristiktir. Bizim vakamızda, çekilen paranazal BT'de, sağ etmoid hücrelerde lamina papriseayı minimal destrükte edip ekspansiyona yol açan, nazal septumu sola doğru deplase eden, sağ frontal sinüse uzanan, lobüle yapılı, içerisinde amorf görünümlü nekrotik alanlar içeren kitle görüldü. FD' nin kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konur. Histopatolojik incelemede, spongioz kemik düzensiz trabekülaları ile beraber fibröz bağdoku stroması izlenir6. FD'nin maligniteye dönüşme ihtimali % 0.5'tir4. Malign dejenerasyon sıklıkla osteojenik sarkom ve fibrosarkom olarak görülür4. FD tedavisinde radyoterapi kullanımı sarkomatöz dönüşüm riskini 400 kat arttırdığı için tercih edilmez4.

    Bifosfonatlar osteodistrofili hastaların tedavisinde kullanılır ve osteoklastik kemik rezorbsiyonunu baskılar, ancak bu ilaçların FD' de kullanımı sınırlıdır. FD'nin küratif medikal tedavisi olmadığından, gerekli görüldüğünde cerrahi tedavi yapılmalıdır. Cerrahi yöntemin seçimi ve eksizyon sınırı, kitlenin büyüklüğü, önemli anatomik yapılara yakınlığı (orbita, a. karotis interna), hastanın yaşı ve semptomların şiddetine bağlıdır4. Paranazal sinüs FD'lerinin tedavisinde en sık kullanılan eksternal yaklaşımlar Caldwell Luc tekniği, lateral rinotomi, eksternal etmoidektomi ve kraniofasiyal rezeksiyondur. Etmoide sınırlı kitlelerde son zamanlarda daha konservatif transnazal endoskopik yaklaşımlar da uygulanmaktadır5,6. Kitlenin tamamen çıkarılamadığı durumlarda bası yapan bölgelerdeki lezyonun küçük parçalar halinde alınması genellikle tercih edilen yaklaşımdır5,6. Bizim hastamızda tomografide çevre kemik yapıları destrükte etmesi ve hastanın sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında asimetri ve çift görme şikâyeti olması nedeniyle cerrahi eksizyon uygulandı. Lezyon çok sert ve sağ frontal sinüse uzanan bir yapı şeklinde idi. Hastaya genel anestezi altında sağ endoskopik sinüs cerrahisi ve Lynch insizyonu ile eksternal etmoidektomi operasyonu yapıldı. Kitle enblok olarak çıkarıldı. Operasyon sonrası belirgin bir kozmetik deformite gelişmedi ve takiplerinde nüks görülmedi.

    Fibröz displazi, benign natürde fibroosseoz bir lezyon olup etmoid kemik tutulumu nadir olarak rapor edilmektedir. Bu durum etmoid sinüsün hastalık komplike olmadığı sürece normal muayene ve konvansiyonel radyolojik işlemlerde gözden kaçabilecek bir bölge olmasından kaynaklanır. Literatür verileri ve klinik tecrübeler paranazal sinüs yerleşimli FD lezyonları semptomatik hale gelmiş, fonksiyon kaybı ve kozmetik deformitelere yol açmışsa cerrahi tedavi gerektiğini vurgulamaktadır. Tedavide, hastalığın benign seyirli olması nedeniyle daha büyük defektlere ve fonksiyon kayıplarına yol açacak radikal cerrahiden kaçınılması ve konservatif yaklaşım yaygın kabul gören protokoldür. Kitlenin enblok çıkarılamadığı durumlarda bası yapan bölgelerin küçük parçalar halinde mümkün olduğunca eksize edilmesi önerilen yaklaşımdır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Kim E. Fibrous dysplasia of the clivus. J Korean Neurosurg Soc 2010; 48: 441-4.

    2) Megerian CA, Sofferman RA, McKenna MJ. Fibrous dysplasia of the temporal bone: ten new cases demonstrating the spectrum of otologic sequelae. Am J Otol 1995; 16: 408-19.

    3) Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 1938; 36: 874-98.

    4) Özbek C, Aygenç E, Fidan F, Ünsal E, Özdem C. Fibrous dysplasia of the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003; 112: 654-6.

    5) Chen YR, Chang CN, Tan YC. Craniofacial fibrous dysplasia: an update. Chang Gung Med J 2006; 29: 543-9.

    6) Tsai TL, Ho CY, Guo YC, Chen W, Lin CZ. Fibrous dysplasia of the ethmoid sinus. J Chin Med Assoc 2003; 66: 131-3.

    7) Mehta D, Clifton N, McClelland L, Jones NS. Pediatric fibroosseous lesions of the nose and paranasal sinuses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70: 193-69.

    8) Demirdöver C, Sahin B, Ozkan HS, Durmuş EU, Oztan HY. Isolated fibrous dysplasia of the zygomatic bone. J Craniofac Surg 2010; 21: 1583-4.

    9) Engelbrecht V, Preis S, Hassler W, Lenard HG. CT and MRI of congenital sinonasal ossifying fibroma. Neuroradiology 1999; 41: 526-9.

    10) Jia S, Yu J, Zhang D et al. Expression and regulation of amphiregulin in Gsα-mutated human bone marrow stromal cells of fibrous dysplasia of mandible. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2011; 111: 618-26.

    11) Rojas R, Palacios E, Kaplan J, Wong LK. Fibrous dysplasia of the frontal sinus. Ear Nose Throat J 2004; 83: 14-5.

    12) Lustig LR, Holliday MJ, McCarthy EF, Nager GT. Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127: 1239-47.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]