Relationship Between the Celiac Disease and the Lymphoma: Trough a Case of Celıac Disease with Lymphoma
Türkiye Yüksek İhtisas Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı, Radyoloji, ANKARA
Keywords: İnce barsak lenfoması, ince barsak pasaj grafisi,Çölyak Hastalığı, Small intestine lymphoma, barium meal and follow through examination, Celiac Disease
26,714 views 6,237 downloads
Giriş
Olgu Sunumu
Şekil 1: Jejenum ve ileumda pililerde kalınlaşma, nodüler dolma defektleri
Şekil 2: Jejenumdaki pililerdeki kalınlaşmaların ve nodüler dolma defektlerinin yakından görünümü
Şekil 3: Patolojik abdominal lenf nodları tarafından itilen barsak ansları
Şekil 4: Paraaortik lenf nodları, çıkan kolonda diffüz duvar kalınlaşması
Şekil 5: Aortokaval lenf nodları, ince barsaklarda diffüz duvar kalınlaşması
Tartışma
Predominant olarak ince barsakların tutulduğu veya ilk olarak ince barsak hastalığına bağlı semptomlarla ortaya çıkan durumlarda primer lenfomadan bahsedilir. Başka yerdeki bir lenfomanın komşuluk, hematojen, lenfojen yol ile ince barsakları tuttuğu durumlar ise sekonder lenfoma olarak tanımlanmaktadır6. Büyük çoğunluğu NHL olan primer lenfomaların prognozu sekonder olanlardan daha iyidir6.
Erişkin Çölyak Hastalığı, nontropikal supru, kronik steatore, Sjögren Sendromu gibi bazı hastalıklarda primer lenfomanın görülme sıklığı artmaktadır3,5.
Çölyak Hastalığı; glutene duyarlı kronik bir enteropatidir. Çölyak Hastalığı�nın başlama yaşı çocukluk dönemine ya da adölesan döneme denk düşebilmekle beraber erişkin dönemde başlaması rölatif olarak biraz daha sıktır. Bununla birlikte olguların %20�si 60 yaşından sonra tanı almaktadırlar7,8.
Çölyak Hastalığı, günümüzde sadece sindirim sistemi ile ilgili değişiklikten ziyade protein metaboliması ile ilgili sistemik bir bozukluk olarak kabul edilmektedir. Tanıda dokutransglutaminidaz- 2 (tTG2), anti-gliadin IgA ve anti-endomisyal antikor seviyeleri yol gösterici olabilmekle birlikte tanıda altın standart yöntem uygulamada bazı sınırlamalara sahip olmakla birlikte duodenum biyopsisidir8.
Çölyak Hastalığı olan hastalarda abdominal ağrı, gaz, şişkinlik, diare gibi gastrointestinal semptomların yanı sıra, anemi, osteoporoz, hipotiroidi, hiperparatroidi, peripheral nöropati, ataksi, epilepsi, stomatit, dermatitis herpetiformis, dirençli transaminaz yüksekliği, infertilite gibi ekstraintestinal semptomlar görülebilmektedir9,10. Bizim hastamızda da hipotiroidi ilk ortaya çıkan semptomdu.
Klinik formu hafif veya ağır olabilen Çölyak Hastalığı, başta NHL olmak üzere ince barsak adenokarsinomu, farinks ve özefagus adenokarsinomu gibi bazı malignensilerle ilişkilidir. Özellikle üst GİS yerleşimli yüksek greydli T hücreli NHL ile Çölyak Hastalığı�nın birlikteliği tipiktir. Lenfoma tanısı alan Çölyak olguları önceden bir Çölyak Hastalığı öyküsüne sahip olabilecekleri gibi eşzamanlı olarak Çölyak Hastalığı tanısı da alabilirler. Bahsi geçen ikinci olasılık yani hastanın eşzamanlı olarak Çölyak Hastalığı ve lenfoma tanısı alması çok daha az rastlanılan bir durumdur9,11.
Çölyak Hastalığı tanısı alan hastalarda glutensiz diyete başlanması hayati önem taşıyan bir konudur. Glutensiz diyetle beslenen hastalarda sadece hastaların hayat kaliteleri artmakla kalmaz aynı zamanda uzun dönemde Çölyak Hastalığı�na bağlı olarak ortaya çıkabilecek komplikasyonların gelişme riski de önemli ölçüde azalır12. Beş yıldan uzun süredir glutensiz diyetle beslenen Çölyak hastalarında malignite gelişme riski genel populasyondan yüksek değildir. Ancak diyete uymayanlarda malignite gelişme riski oldukça artar. Glutensiz diyet uygulayan Çölyak hastalarının tedaviye cevapları semptomlarındaki düzelmeyle, immunolojik markerlardaki negatifleşmeyle ve ince barsak histolojisindeki iyileşmeyle değerlendirilebilir. Bu sayılan ölçütlerden en önemlisi ince barsak histolojisindeki iyileşmedir13.
Çölyak Hastalığı ile ince barsak lenfomasının semptomları, histolojik lezyonları benzer olduğundan Çölyak Hastalığı ile ilişkili lenfomanın tanısı genelde güçtür. 40 yaş üzerinde olan ve Çölyak hastası olduğu bilinen hastalarda:, kilo kaybı , malabsorbsiyon, abdominal ağrı gibi Çölyak Hastalığı bulgularında kötüleşme görüldüğünde malignensiden şüphelenilmelidir14.
İnce barsak hastalıklarının tanısında tek-çift kontrastlı baryumlu pasaj tetkikleri, enteroklizis, MR enteroklizis, BT enteroklizis ve kesitsel görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Ancak sindirim borusunun temel inceleme yöntemi baryumlu röntgen çalışmalarıdır. Kesit görüntü yöntemleri tamamlayıcı konumdadır15. İnce barsak pasaj tetkiklerinde yeterli gastrointestinal distansiyon ve kontrast maddenin mukozal yüzeyi yeterli sıvaması sağlandığında barsak duvarında kontur deformiteleri ve mukozal anormallikler ile küçük bile olsalar lezyonların tespiti ve makroskopik karakterizasyonu yapılabilmektedir. Noninvaziv olan, ucuz ve her yerde kolaylıkla bulunabilen konvansiyonel baryumlu tetkikler deneyimli ellerde başarılı bir ilk görüntüleme yöntemi olabilmektedir2. Bizim olgumuzda ince barsaklar tek kontrastlı baryumlu pasaj grafileriyle değerlendirilmiş olup tamamlayıcı tetkik olarak toraks ve abdomen BT çekilmiştir.
Son yıllarda manyetik rezonans (MR) görüntüleme yöntemlerinin gelişmesi ince barsakların görüntülenmesinde büyük kolaylık sağlamıştır. Bugünkü bilgiler ışığında MR enteroklizis, yeterli lümen genişliği sağlanıp uygun sekanslarla görüntüler elde edildiğinde ince barsak hastalıklarının tanısında etkin şekilde kullanılabilecek yeni bir yöntemdir16.
Sonuç olarak; bizim hastamız Çölyak Hastalığı tanısını yine hastalığının olası komplikasyonlarından olan hipotroidi ve lenfoma tanısıyla yaklaşık aynı dönemde almıştır. Hastamız, Çölyak Hastalığı bulgularının ortaya çıkış sürecini hastalığın komplikasyonlarının ortaya çıkış süreciyle içiçe yaşamıştır. Hatta deyim yerindeyse Çölyak hastadaki varlığını komplikasyonlarla ortaya koymuştur. Literatürlerde daha az sıklıkta rastlanılan bir olasılık olan bu durumu sizlerle paylaşmak ve aynı zamanda bu örnek üzerinden tanıda ilk ve temel yöntem olan konvasiyonel röntgentanının öneminin altını çizmek istedik. Bu örnekte görüldüğü üzere baryumlu pasaj tetkikleri tanı basamaklarında üst sırada yer alması gerekirken tanı basamaklarının arasına biraz geç girmiştir ancak bir tanı aracı olarak devreye girdiği andan itibaren hasta için tanı koydurucu bir tetkik olmuştur.
Kaynaklar
1)Gore RM, Mehta UK, Berlin JW, Rao V, Newmark GM. Diagnosis and staging of small bowel tumours .Cancer Imaging. 2006,29; 6:209-12
2)Gourtsoyiannis N., Grammmatikakis J., Prassopoulos P. Role of conventional radiology in the diagnosis and staging of gastrointestinal tract neoplasms. Seminars in Surgical Onkology. 2001; 20:91-108 .
3)Gourtsoyiannis Nolan D. J. Lymphoma of the Small İntestine: Radiological Appearences. Clinical Radiology. 1988; 39:639-645.
4)Howdle PD, Jalal PK, Holmes GK, Houlston RS. Primary smallbowel malignancy in the UK and its association with coeliac disease. QJM. 2003; 96:345-53.
5)Kawai T., Tada T., Yoshıfumı Y, Takashı J, Makoto I. Lymphoma arising in mucosa-associated lymphoid tissue of the duodenal bulb. J.Gastroenterol 1998; 33:97-101.
6)Iida M., Suekane H., Tada S. ve ark. Double-contrast radiographic features in primary small intestinal lymphoma of the �western� type: correlation with pathological findings. Clinical Radiology. 1991; 44:322-326.
7)Delfino M, Baratta L, Ferrannini M ve ark. Primary non- Hodgkin�s lymphoma of the intestine associated with asymtomatic celiac disease in adults. Recenti Prog Med. 1997; 88:73-5.
8)Rodrigo Luis.. Celiac disease. World J Gastroenterol. 2007; 12:6585-6593.
9)Dewar DH., Ciclitira PJ. Clinical features of diagnosis of celiac diseases. Gastroenterology. 2005; 128:19-24.
10)Wofgang H., Wolfgang F.C. Celiac disease Orhanet J Rare. 2006; 1:3.
11)Catassi C, Bearzi I, Holmes GKAssociation of celiac disease and intestinal lymphomas and other cancers. Gastroenterology. 2005; 128:79-86.
12)Leffler D, Saha S, Farrell RJ. Celiac disease. Am J Manag Care. 2003; 9:825-31.
13)Goddard CJ, Gilette HR. Complications of celiac disease:are all patients at risk?. Postgrad Med J. 2006; 82:705-12.
14)Beretta L, Boneschi M, Bardella MT, Morganti D, Erba M. Problems of differintial diagnosis of lymphoma and celiac diseases (a case report). Minerva Chir 1997; 52:979-82.
15)Şilit E, Mutlu H., Başekim C, Kızılkaya E. Manyetik rezonanas enteroklizis. Diagnostic and Interventional Radiology. 2002; 8:502-505.
16)Tuncel Ercan . Klinik Radyoloji. 2. baskı, Bursa: Nobel & Güneş Kitabevleri, 2002: 253-284.
© 2009 Fırat Tıp Dergisi. All rights reserved.

