Perforated Primary Small Intestinal Lymphoma : A Case Report
1Elazığ Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji, ELAZIĞ, Türkiye
2Elazığ Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi, ELAZIĞ, Türkiye
Keywords: Primer, lenfoma, ince barsak, Primary, lymphoma, small intestine
14.706 görüntülenme 3.395 indirme
Giriş
Ender görülmesi ve tanıdaki güçlükler nedeniyle, perfore olmuş bir jejunal lenfoma olgusunu literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.
Olgu Sunumu
Spesmenin patoloji laboratuarındaki makroskopik incelemede, proksimal uca 32 cm uzaklıkta, 12 cm çapında, barsağı perfore eden, kesit yüzeyi solid, balık eti kıvamında tümöral kitle izlendi. Spesmen üzerinden, en büyüğü 4 cm çapında 24 adet lenf nodu çıkarıldı. Yapılan histopatolojik kesitlerde, barsağın tüm katlarını tutan, pleomorfik, nükleol belirginliği olan tümöral hücreler görüldü (Resim 1, 2). Yapılan immünöhistokimyasal tetkiklerde LCA (lymphosit common antigen) (Resim 3), CD20, CD19 pozitif olarak (Resim 4), CD 10, CD3 negatif olarak saptandı. Bu bulgularla Diffüz büyük B hücreli lenfoma olarak rapor edildi.
Resim 1: Barsak epitelinde, lamina propriada atipik lenfosit infiltrasyonu. Hemotoksilen& Eozin x200.
Resim 2: Tümörü oluşturan malign lenfositler Hemotoksilen& Eozin x400.
Resim 3: İmmünhistokimyasal olarak LCA pozitif boyanma gösteren malign lenfositler x400.
Resim 4: İmmünhistokimyasal olarak CD20 pozitif boyanma gösteren malign lenfositler x400.
Hasta 10 günde komplikasyonsuz olarak taburcu edildi. Tedaviye cerrahi sonrası kemoterapi eklenmesi planlandı. Ancak hasta, postoperatif 21. günde ex oldu.
Tartışma
Hastalarda sıklıkla karın ağrısı, ishal, kusma, kilo kaybı ve kanama gibi şikayetler görülür5-7.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO)'nün 2000 yılında yayınladığı ince barsak tümörlerinin histolojik sınıflamasında lenfomalar; 1) İmmünproliferatif ince barsak hastalığı 2) Western tip B hücreli MALT lenfoma 3) Mantle hücreli lenfoma 4) Diffüz büyük B hücreli lenfoma 5) Burkitt lenfoma 6) Atipik Burkitt lenfoma 7) T hücreli lenfoma, olarak sınıflanmıştır1.
En sık görülen ince barsak lenfoması diffüz büyük B hücreli lenfomadır. Bu tip lenfomaların low grade MALT lenfomadan geliştiği düşünülmektedir. CD20, CD19 pozitif olarak, CD 10, CD3 negatif boyanma gösterir1. Sunulan olguda unifokal diffüz büyük B hücreli lenfoma saptandı.
İntestinal lenfomalar genellikle unifokaldir. Nadiren multifokal olabilir. Yüzeyi ülsere anüler ya da egzofitik kitleler oluştururlar. Lamina propriadan serozaya kadar uzanabilirler6.
Mikroskopik olarak lenfoepitelyal lezyonlar gösteren, monoton bir atipik lenfosit infiltrasyonu izlenir1,6.
Gastrointestinal sistemde görülen lenfomaların, primer olarak kabul edilmesi için bazı kriterler vardır8. Bunlar Tablo 1'de sunulmuştur. Bu olgu da, periferik yayma ve beyaz kürenin normal olması, periferik lenf nodu ve patolojik mediastinal lenf nodunun olmaması, akciğer grafisinin normal olması, karaciğer ve dalak tutulumunun olmaması ve lezyonun gastrointestinal sisteme sınırlı olması nedeniyle primer ince barsak lenfoması olarak değerlendirildi. Kemik iliği biyopsisi, kemoterapi öncesi, hastanın genel durumunun düzeldiği bir zamana ertelendi.
Tablo 1: Primer gastrointestinal lenfoma tanı kriterleri8.
Anatomisi ve lokalizasyonu nedeniyle ince barsak lezyonlarının radyolojik olarak tanısı güçtür. Direkt grafiler, kontraslı grafiler, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme yönteminin etkinliği bazı lezyonlarda sınırlıdır. Hatta endoskopik yöntemler de yetersiz kalabilmektedir. Bazı olgularda tanı laparatomi ile konulur3.
Radyolojik olarak, baryumlu yöntemler ve bilgisayarlı tomografide, jejunumda en sık yerleşen T hücreli lenfomalarda, kalın plaklar, ülser ya da strüktür görülür. İleumda yerleşen B hücreli lenfomalarda ise ekzofitik ya da anüler kitleler izlenir1,3.
Endoskopik yöntemler ile görülebilen lezyonlar 1) granülopapular 2) nodülopolipoid 3) ülseratif 4) infiltratif 5) mix lezyonlardır9. Barakat'ın yaptığı 29 olgu içeren çalışmada 7 granülopapular, 6 nodülopolipoid, 6 ülseratif, 4 infiltratif, 3 mix görünümde lezyonlar saptanmıştır. 3 adet ise normal görünümde olgu bulunmuştur9. Sunulan olguda ise patolojik bulgu izlenmedi.
Cerrahi rezeksiyon, lokalize kitlelerde tedavi için yeterlidir. Son zamanlarda, cerrahi rezeksiyon sonrası kemoterapi ve radyoterapi uygulaması tercih edilmektedir5. Kemoterapi alanlarda, sadece cerrahi uygulanan olgulara göre sağkalım süresi uzamaktadır. İleri evre hastalarda kombine kemoterapi uygulanmalıdır10. Radyoterapi ile lokal nüks oranları azalsa da, radyasyon alanı dışındaki bölgelerde nüks geliştiği için, radyoterapinin yaşam süresi üzerine etkisi sınırlıdır11. Bu olguda, tedaviye cerrahi sonrası kemoterapi planlandı ancak hasta postoperatif 21. günde ex oldu.
Obstrüksiyon, perforasyon, kanama, intususepsiyon gibi komplikasyonlar görülebilir2. Sunulan olguda da perforasyon gelişmiştir. Karın ağrısı ve kilo kaybı şikayetleri mevcut olan bu olguda, radyolojik olarak tanı verilemediğinden perforasyon gelişince, tanı laparatomi ile konuldu.
İnce barsak lenfomalarında temel prognostik faktörler histolojik derece, evre ve tümörün çıkarılabilir olmasıdır1. Akut perforasyon, multifokal tümör bulunması, lenf nodu tutulumu, tümörün barsak duvarı dışına taşması kötü prognozu gösterir6.
Küratif rezeksiyona rağmen 5 yıllık yaşam şansı evre 1 tümörlerde %45, evre 2 tümörlerde %15'dir12. İleri evre hastalarda ise kombine kemoterapi ile 5 yıllık yaşam şansı %50'dir10.
Sonuç olarak barsak kitlelerinde, tanıdaki zorluklar göz önünde tutularak bu kitlenin ince barsak lenfoması olabileceği ve beraberinde yaşanabilecek komplikasyonlar unutulmamalıdır.
Kaynaklar
1)Gascoyne RD, Müller- Hermeling HK, Chott A, Wotherspoon A. Tumours of small intestine. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon: Edited by Hamilton SR, Aaltonen LA. IARC Pres: 2000: 83-89.
2)Albayrak D, İbiş AC, Hatipoğlu AR, Polat N, Hoşcoşkun Z. Perfore Primer İnce Barsak Lenfoması: Olgu Sunumu. Trakya Univ Tıp Fak Derg 2008; 25: 60-64.
3)İlkgül Ö, İçöz G, Korkut M ve ark. İnce Barsak Lezyonlarının Gösterilmesinde Enteroklizisin Yeri. Ege Tıp Dergisi 2001; 40: 131-135.
4)Loehr WJ, Mujahed Z, Zahn D at al. Primary Lymphoma of the Gastrointestinal Tract: A Review of 100 Case. Ann of Surg. 1969; 170: 232-238.
5)Zınzanı PL, Magagnolı M, Paglıanı G at al. Primary Intestınal Lymphoma: Clınıcal and Therapeutic Features of 32 Patıents. Haematologica. 1997; 82: 305-308.
6)Dilworth HP. Neoplasms of the Small Intestine. In: Lacobuzio- Donahue CA, Montgomery EA, Gastrointestinal and Liver Pathology. Series editor: Goldblum JR. Pennsylvania: Churchıll Livingstone:. 2005: 187-203.
7)Al-Saleem, Al-Mondhiry. Immunoproliferative small intestinal disease (IPSID): a model for mature B-cell neoplasms. Blood. 2005; 105: 2274-2280.
8)Dawson IM, Cornes J, Morson BC. Primary malignant tumors of the intestinal tract. Report of 37 cases with a study of factors influencing prognosis. Br J Surg 1961; 49: 80-89.
9)Barakat MH. Endoscopic features of primary small bowel lymphoma: a proposed endoscopic classification. Gut. 1982; 23: 36-41.
10)Fisher RI, Dahlberg S, Nathwani BN at al. A clinical analysis of two indolent entites: Mantle cell lymphoma and marginal zone lymphoma. A Southwest Oncology Group Study. Blood 1995; 85: 1075-1082.
11)Contreary K, Nance FC, Becker WF. Primary lymphoma of the gasrointestinal tract. Ann Surg 1980; 191: 593-598.
12)Domizio P, Owen RA, Shepherd NA at al.. Primary lymphoma of the small intestine: A clinicopathological study of 119 cases. Am J Surg Pathol 1993; 17: 429-442.
© 2010 Fırat Tıp Dergisi. Tüm hakları saklıdır.

