Major baş boyun oluşumlarını meydana getiren brankial yapılar fetal gelişimin 4. ve 6. haftaları arasında gelişirler. Bu yapılardan brankial arklar, nöral krest hücreleri ve lateral mezodermden gelişir. Beş adet ektodermal yarık ve beş adet endodermal brankial kese bu iki yapının ara yüzünde bulunan bir membranla brankial arkları altıya ayırır. İkinci brankial ark hızlı bir gelişim göstererek ikinci, üçüncü ve dördüncü brankial yarıkları örter. Ve bu yarıklar geçici boşluk halini alırlar. Bu boşluğa His'in servikal sinüsü denir. Eğer bu boşluklar ortadan kalkmazsa brankial yarık anomalileri olarak karşımıza çıkarlar¹. Brankial yarık anomalileri dört tipe ayrılır. %95 ile en sık ikinci brankial yarık anomalisi görülmektedir². İkinci brankial yarık anomalilerinin en az %75'i kistlerdir. %25 kadarını ise sinüs ve fistüller oluşturur³.

Çocuklarda boyun kitlelerinin yaklaşık %20'si brankial yarık kist ve sinüsleridir⁴. Vakaların sadece %1'i bilateral olup sağ veya sol yatkınlığı bulunmamaktadır⁵. Cinsiyet yatkınlığı da saptanmamıştır⁶.

Konjenital servikal anomaliler çocuk ve erişkin baş boyun kitleli hastaların ayırıcı tanısında düşünülmelidir⁷. 420 olguluk bir seride konjenital boyun kitleleri içinde brankial kistler %15,9 olarak saptanırken⁸, yine 481 olguluk başka bir seride konjenital boyun kitleleri arasında brankial kistler %27 oranında görülmüştür⁹. Preoperatif tanıda klinik ve radyolojik bulgular lezyonun karakteristiğini ortaya koymada önemlidir. Ultrasonografi benign, kistik bir kitlenin tanısında ilk seçilecek görüntüleme metodudur¹⁰. Ultrasonografide iyi sınırlı, hipoekoik veya anekoik, septasız kitle brankial kist düşündürmektedir. Dopler ultrasonografide intralezyonel vaskülarizasyon saptanmaz¹¹. MR inceleme de cerrahiden önce değerlendirilmelidir. Bu patolojide T1 ağırlıklı sekanslarda hipointens T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens kistik lezyon saptanır¹². Ayrıca brankial yarık anomalilerinin anatomik seyrinde önemli derecede varyasyon olması ek görüntüleme yöntemlerinin gerekliliği sonucunu doğurmaktadır. Bu yüzden brankial anomalilerde doğru sınıflama ve cerrahi planlama için ek görüntüleme yöntemlerine ihtiyaç duyulabilir¹³.

Bu makalede 16 yaşında bayan hastada tespit edilen bilateral ikinci brankial ark fistülü olgusunda görüntülemenin tanı ve tedavideki rolü literatür bilgileri ile tartışıldı.

On altı yaşında kız hasta polikliniğimize boyunda sağ tarafta sık olarak akıntı, ağrı, kızarıklık şikayetleri ile başvurdu. Yapılan muayenesinde boynunun sol tarafında da fistül ağzı olduğu görüldü (Resim 1).

Resim 1: Bilateral brankial fistül ağzı

Hastadan alınan anamnezde zaman zaman buradan da akıntı olmakla birlikte şişlik ve kızarıklık hiç oluşmadığını söyledi. Hastanın aile hikayesinde özellik yoktu. Fistül traktlarına yapılan hafif palpasyonla fistül ağızlarından mukoid akıntı geldiği görüldü. Hastanın öncelikle sağ taraftaki fistül ağzı punktum dilatörü ile genişleterek buradan spinal iğne ile kontrast madde verildi. Hastanın bilgisayarlı tomografi sinogram görüntüleri alındı (Resim 2,3).

Resim 2: Aksiyal bilgisayarlı tomografi sinogram görüntüsü

Resim 3: Koronal bilgisayarlı tomografi sinogram görüntüsü

Bilgisayarlı tomografi görüntüsünde fistül traktının belirgin olarak saptanması üzerine tanı doğrulanmış oldu. Hasta bilgilendirilerek ve onamı alınarak cerrahi tedaviye geçildi. Genel anestezi altında sinüs ağzından metilen mavisi verilerek sinüs traktının daha belirgin olması sağlandı. Fistül ağzı çevresine yapılan oval insizyonla fistül traktı çevresinde subplatizmal plana geçildi. Fistül traktı bu planda sternokleidomastoid (SKM) kas ön kenarı boyunca takip edilerek yukarıda hyoid kemik düzeyinde daha geniş ikinci bir insizyon yapıldı (Resim 4).

Resim 4: Eksizyon sırasında yapılan iki adet insizyon görülmekte

Geçirilen enfeksiyonlar nedeniyle fistül traktı kısmen oblitere olmuştu. Bu bölgedeki diseksiyon sonrası fistül traktının karotis kılıfının ön tarafında farengeal duvar yakınında sonlandığı görüldü (Resim 5). Bu bölgeye torba sütür atılarak eksizyon tamamlandı (Resim 6). Hastanın postoperatif ondördüncü ayında herhangi bir problem saptanmadı.

Resim 5: Fistül farengeal duvar yakınında sonlanmakta

Resim 6: Eksizyon sonucu elde edilen fistül trakt spesmeni

Brankial yapıları ilk tanımlayan Von Baer olup, patolojilerini brankial kist olarak tanımlayan Ascherson'dur¹⁴. Brankial anomaliler kistler, sinüsler ve fistüller olmak üzere üç değişik şekilde görülmektedir. Kistler, sinüs ve fistüllerin yolu boyunca herhangi bir yerde görülebilirler¹⁵. Kistler (%80.8), fistüllerden (%19.2) daha yaygındıri². 239 serilik bir çalışmada kistlerin sinüs ve fistüllere oranını 2:1 vermiştir. Fistül ve sinüsler arasında eksternal drenajlı sinüsler %50, komplet fistüller %39 ve internal drenajlı sinüsler %11 olarak raporlamıştır¹⁶.

Brankial anomaliler herhangi bir yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte en sık birinci ve ikinci dekadlarda saptanır. Ve komplet fistüllü hastaların % 6'sında aile hikayesi pozitiftir¹⁷. Brankial yarık anomalileri dört tiptir. En sık görülen tipi ikinci brankial yarık anomalileridir². Bailey (18) ikinci brankial yarık anomalilerini yerleşim yerlerine göre dört alt tipe ayırmıştır. Tip 1'de lezyon SKM kas ön kenarı boyunca karotid kılıfına değmeden ilerler. Tip 2 en sık görülen tip olup, lezyon büyük damarlarla temas halinde SKM kas ön ve medial derininde karotid kılıfın ön veya arkasında yerleşimlidir. Tip 3'de fistül traktı internal ve eksternal karotid arterlerin arasından farinkse uzanır. Tip 4'te patoloji tonsiller fossa düzeyinde büyük damarların medialinde faringeal duvarın yanında uzanır.

İkinci brankial yarık anomalileri daha çok alt 1/3 bölümde olmak üzere SKM kas ön sınırı boyunca görülürler⁴. En sık semptomlar kitle (%80), ağrı (%30), aralıklı olarak şişlikte artış (%20), infeksiyon (%15) ve bası semptomları (%7) olarak görülmektedir. Palpasyonda %70 kistik %30 solid kitle saptanır¹⁹. Özellikle birinci ve ikinci brankial arklardan gelişen yapıların anomalileriyle birlikte iletim veya sensörinöral tipte işitme kaybı patolojileride saptanabilmektedir¹⁷. Brankial anomalilerin iç duvarları respiratuar veya skuamöz epitelle döşelidir. Kistler sıklıkla skuamöz epitelle, sinüs ve fistüller ise silialı kolumnar epitelle döşelidir²⁰. Ani belirme ve büyümeler üst solunum yolu enfeksiyonu ve travmalara sekonder olmaktadır^21,22.

Preoperatif tanıda kitlenin klinik görünümüne ek yapılan ultrasonografide iyi sınırlı, ince duvarlı, çevre yapıları komprese eden hipo-anekoik kitle olarak görülür²³. Bilgisayarlı tomografide tipik olarak iyi sınırlı, komplikasyon gelişmediğinde ince duvarlı uniform hipodens kistik kitle saptanır²⁴. Manyetik rezonans görüntülemede kistin derin yayılımı daha iyi tanımlar. Kist içeriği T1 ağırlıklı sekanslarda hipo-isointense, T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintense olarak değerlendirilir. İnflamatuar hadiselerde kist duvarı kalınlaşarak periferal kontrastlanmada artış görülmektedir¹².

Brankial yarık anomalilerinin anatomik seyrinde önemli derecede varyasyon olması ek görüntüleme yöntemlerinin gerekliliği sonucunu doğurmaktadır¹³. Preoperatif çalışmada cerrahi planlamaya yardımcı olacak kontrast madde ile yapılan sinogramlar traktın uzanımını göstererek sinüs ve fistül ayrımını yaparak rekürrensleri azaltmada faydalı olmaktadır²². Cerrahi tedavide kistin ve fistülün traktıyla birlikte tam olarak eksizyonu nüksleri azaltmada önemlidir²⁵. Bu sebeplerle cerrahın lezyonun yayılımını ve traktın yönünü tam olarak değerlendirmesini sağlayan floroskopik ve bilgisayarlı tomografi fistülografiler kesin tanı ve tedavi yönlendirmesi yaparak cerrahi komplikasyon ve nükslerin minimalizasyonuna yardımcı olabilir¹³.

İkinci brankial ark anomalileri sıklıkla birinci ve ikinci dekatlarda tanı almaktadır. Tanıda klinik muayene önemli yer tutmakla birlikte görüntüleme hem cerrahi açıdan yol gösterici olmakta hem de beraberinde olabilecek ek anomalilerin tespitini sağlayabilmektedir. Kontrastlı incelemeler görüntülemenin klinik değerini arttırarak komplikasyon ve nükslerde azalma sağlamaktadır.