Tümör Benzeri Kitle Oluşturan Mezenterik Pannikülit: Olgu Sunumu

Zeynep SAĞNAK; Şafak ERSÖZ; Sevdegül MUNGAN; Etem ALHAN

2017, Cilt 22, Sayı 1, Sayfa(lar) 055-058

Özet Summary Tam Metin (HTML) Tam Metin (PDF)

Tümör Benzeri Kitle Oluşturan Mezenterik Pannikülit: Olgu Sunumu

Zeynep SAĞNAK¹, Şafak ERSÖZ¹, Sevdegül MUNGAN¹, Etem ALHAN²

¹Karadeniz Teknik Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Trabzon, Türkiye
²Karadeniz Teknik Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Trabzon, Türkiye

Anahtar Kelimeler: Mezenterik Pannikülit, Kalın Barsak, Malignite, Mesenteric Panniculitis, Large Bowel, Malignant

98.984 görüntülenme 2.761 indirme

Mezenterik pannikülit barsak mezenterini tutan, kronik inflamasyonla karakterize benign bir hastalıktır. Geçirilmiş abdominal cerrahi-travma, vaskülit, granülomatöz hastalık, malignensi veya enfeksiyon ile ilişkili olabilir. Kalın barsakta nadirdir. Makroskopik olarak malign neoplazmlar ile karışabilir. Kırk üç yaşında kadın hasta şiddetli dismenore ve menoraji sebebiyle hastanemizin Kadın Hastalıkları ve Doğum polikliniğine başvurdu. Total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomi planlandı. Operasyonda sigmoid kolonda kitle saptanması üzerine Genel Cerrahi ekibi ile birlikte hastaya subtotal kolektomi uygulandı. Makroskopik incelemede kolon mezenterinde 1,2-15 cm çaplarında düzensiz sınırlı, çok sayıda solid lezyon izlendi. Mikroskopide yağ nekrozu, sklerotik sahalar, inflamatuar hücre odakları ve myofibroblastik hücre proliferasyonu izlendi. Mezenterik pannikülit, nadir bir klinik antitedir. Klinisyenler ve patologlar tarafından malign tümör olarak algılanabilir. Olgumuzda mezenterde çok sayıda nodüler lezyon olması makroskopik incelemede malign tümörü düşündürmüştür.

Mesenteric panniculitis is a benign disease characterized by the presence of chronic inflammation affecting the mesentery. The disease is often associated with abdominal trauma or surgery, vasculitis, granulomatous disease, malignancies and infection. It is rarely seen in the mesentery of the colon. Grossly it can mimic a malign neoplasm, leading to a misdiagnosis. A 43 years old female patient had admitted to Obstetrics and Gynecology outpatient clinics of our hospital with strong dysmenorrhea and menorrhagia. After a gynecological evaluation, total abdominal hysterectomy and bilateral salphyngo-oopherectomy operation was performed. During the operation mass lesions derived from the sigmoid colon were detected and a subtotal colectomy was also performed by the general surgery team in the same session. Macroscopic evaluation of the colectomy material revealed multiple, solid, irregular masses with diameters ranging between 1,2 to 15 centimeters. On microscopic evaluation, fat necrosis, areas of sclerosis, inflammatory cells and proliferation of myofibroblasts were observed. Mesenteric panniculitis is a rare entity. It can be misdiagnosed as a malignant lesion by clinicians and pathologists. Current case is a typical example for such a misdiagnosis due to multiple masses derived from the sigmoid colon which were detected during a gynecological surgery.

Giriş

Mezenterik pannikülit barsak mezenterini tutan, tümör benzeri kitle ile karakterli, yağ nekrozu, kronik inflamasyon ve fibrozis içeren benign ve nadir bir hastalıktır^1-8. Literatürde şimdiye kadar 300 civarında vaka yer almaktadır[[. Sklerozan mezenterit ve mezenterik lipodistrofi olarak da adlandırılmaktadır². Genelde ince barsak mezenterini tutmakla birlikte bazen mezosigmoid ve mezokolonu da etkileyebilmektedir³. Olgumuzda ameliyat esnasında saptanan mezenterdeki lezyonların büyüklüğü, sayıca çokluğu ve makroskopik olarak maligniteyi düşündürmesinden dolayı hastaya subtotal kolektomi işlemi uygulandı. Mikroskopik olarak ise malign tümöral gelişim izlenmedi ve mezenterik pannikülit tanısı aldı.

Olgu Sunumu

Kırk üç yaşında kadın hasta, dismenore ve menoraji sebebiyle başvurduğu başka bir merkezde yapılan endometrial biyopsi sonucu endometrial polip olarak raporlandığı öğrenildi. Hastanın bir yıldır mevcut olan dismenore ve menoraji şikayetlerinin şiddetlenmesi ile birlikte bu şikayetlerine ateş ve halsizliğin eklenmesi sonucu hastanemiz kadın hastalıkları ve doğum polikliniğine başvurdu. Hastanın şikayetlerinin çok şiddetli olması ve çocuk isteminin olmamasından dolayı, total abdominal histerektomi ve bilateral salpingoooferektomi (TAH+BSO) planlandı. Geçirilmiş ameliyat öyküsünde sezeryan vardı. TAH+BSO işlemi sırasında sigmoid kolonda kitle saptanması üzerine genel cerrahi ekibi operasyona davet edildi. Olguda malign kolon tümörü düşünülüp, kitlelerin yaygınlığı ve büyüklüğü ile birlikte lezyonun üretere invaze olarak gözlenmesi üzerine hastaya subtotal kolektomi uygulandı. Hastanın sadece dış merkeze ait pelvik ultrasonografik (USG) incelemesi bulunmaktaydı. Pelvik USG raporunda endometrial kavite içerisinde yaklaşık 1 cm çapında polip ile uyumlu yapı izlendi.

Makroskopik incelemede kolon rezeksiyon materyali; 40 cm uzunluğunda kolon ve kolonla devam eden 2,5 cm uzunluğunda ileum ile 38 x 20 cm boyutlu mezenter yağ dokudan oluşmaktaydı. Mezenter dokuda en büyüğü 15 cm, en küçüğü 1,2 cm boyutlu gri-beyaz renkli, düzensiz sınırlı çok sayıda solid lezyon izlendi (Şekil 1). Kolon mukozasında lezyon izlenmedi. Yağ dokudan 0,2-0,8 cm çaplarında toplam 21 adet lenf nodu disseke edildi.

Şekil 1: Mezenterdeki solid lezyonlar

Mikroskopik incelemede makroskopik olarak tanımlanan alanlarda yağ nekrozu, sklerotik sahalar, inflamatuar hücre odakları ve myofibroblastik hücre proliferasyonu izlendi (Şekil 2 ve 3). Malignite bulgusu saptanmamıştır. İmmünohistokimyasal çalışmada histiyositik hücrelerde Vimentin ve CD68 pozitif olarak saptandı (Şekil 4). Aradaki bazı myofibroblastik hücrelerde düz kas aktini (DKA) ile pozitif boyanma mevcuttu (Şekil 5). Lezyon alanlarında beta-katenin ile boyanma izlenmedi. Trikrom reaksiyonunda yağ nekrozu gösteren dokular arasındaki geniş sklerotik alanlarda fibrozis lehine boyanma gözlendi. Disseke edilen 21 adet lenf nodunun reaktif karakterde olduğu görüldü. İmmünohistokimyasal ve morfolojik bulgular eşliğinde olguya mezenterik pannikülit tanısı konuldu.

Şekil 2: Kronik inflamasyon, myofibroblastik hücre artışı ve yağ nekrozu alanları (HEx40)

Şekil 3: Yağ nekrozu alanları (HEx400)

Şekil 4: Histiyositik hücrelerde CD68 pozitifliği (İHKx100)

Şekil 5: Myofibroblastik hücrelerde düz kas aktini (DKA) pozitifliği (İHKx100)

Tartışma

Mezenterik pannikülit barsak mezenterini tutan yağ nekrozu, kronik inflamasyon ve fibrozis ile karakterize benign bir hastalıktır^1-8. Bu komponentlerden hangisi daha baskınsa ona göre adlandırılma yapılmaktadır. Mezenterik pannikülit, inflamatuar komponent baskın olduğunda kullanılırken; retraktil veya sklerozan mezenterit, fibrozis ön planda olduğunda; mezenterik lipodistrofi ise yağ nekrozu baskın olduğunda kullanılmaktadır. Bu hastalığın spesifik etiyolojisi bilinmemektedir. En sık ilişkilendirildiği faktör geçirilmiş abdominal travma veya cerrahidir³. Ayrıca vaskülit, granülomatöz hastalık, romatolojik hastalık, malignensi, otoimmünite, pankreatit, iskemik hasar, enfeksiyon vb. ile de ilişkili olabilmektedir⁴. Mezenterik pannikülit vakalarının %69.3ünün malignensi ile ilişki olduğu görülmüştür. Birçoğu ürogenital veya gastrointestinal adenokarsinom veya lenfoma olgusu olmakla birlikte, meme ve akciğer gibi ekstraabdominal malignensilerde, torasik mezotelyoma veya melanom vakalarında da mezenterik pannikülit ile birliktelik gösterilmiştir. Mezenterik pannikülit ile malignensi arasındaki ilişki tam olarak bilinmemekle birlikte, rastlantısal veya mekanizması henüz açıklanamayan otoimmün inflamatuar reaksiyon sonucu oluşabileceği bildirilmektedir¹.

Mezenterik pannikülit genelde erkeklerde kadınlara göre daha fazla görülmekle birlikte, 50-70 yaş arasında daha sık izlenmektedir. Çok nadir olarak çocuklarda da görülebilmektedir³.

Mezenterik pannikülit genelde asemptomatiktir¹. Semptomatik olanlarda en sık klinik bulgu karın ağrısıdır. Ayrıca iştahsızlık, halsizlik, diyare, bulantı, kusma, kilo kaybı, barsak alışkanlık değişimi ve ateş semptomlar arasında yer alabilir⁴. Fizik muayene bulgusu spesifik olmamakla birlikte karında hassasiyet ve karında elen gelen kitle tek bulgu olabilir³. Laboratuvar tetkikleri genelde normal olarak saptandığı için tanıda yardımcı olmaz. Görüntüleme yöntemlerinden ise USG ve bilgisayarlı tomografi (BT) ile değerlendirme önemlidir. BTnin bu hastalığa spesifik bulguları oluşundan dolayı tanı koydurucu olabileceği bildirilmiştir. Genelde görülen BT bulgusu mezentere veya komşu barsak anslarına lokalize, kapsüle, çoğunlukla sola yerleşimli, heterojen kitledir⁵. BT veya manyetik rezonans görüntüleme yöntemlerinde karsinomatozis, karsinoid tümör, lenfoma, desmoid tümör ve mezenterik ödem gibi diğer mezenterik hastalıklar ayırıcı tanıya girmektedir¹. Olgumuzda gastrointestinal semptomların olmayışı, dismenore ve menoraji varlığı, hastayı kadın hastalıkları ve doğum polikliniğine yönlendirmiştir. Bu şikayetler nedeniyle hastaya pelvik USG önerilmiştir.

Makroskopik incelemede mezenterik pannikülit, mezenterde soliter ya da multifokal olabileceği gibi, lokalize ya da diffüz olabilir. Diffüz olduğunda mezenterde kalınlaşma şeklinde görülür. Özellikle diffüz tiplerde, diğer organlara invaze olmuş gibi bir görüntü oluştururcasına çevreleyebilir⁶. Olgumuzda da tümoral lezyonların üreteri sardığı görülmüştür.

Mezenterik pannikülitin kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konulur. Esas görülen patolojik bulgular; kronik non-spesifik inflamasyon, yağ nekrozu ve fibrozistir^1-8. Fibröz doku içerisinde atipi göstermeyen seyrek myofibroblastlar yağ dokusunu infiltre eder. Bu duruma kronik inflamasyon eşlik eder. Yağ nekrozu ve bununla ilişkili köpüksü makrofajlarla birlikte lenfosit ve plazma hücreleri de izlenir⁶.

İmmünhistokimyasal çalışmada lezyondaki myofibroblastlarda DKA ile fokal pozitiflik saptanmıştır. CD117 ve beta-katenin negatiftir. CD117 negatifliği gastrointestinal stromal tümör tanısını, beta-katenin negatifliği ise mezenterik fibromatozis tanısını dışlamada yardımcıdır. Ayırıcı tanıya intraabdominal lezyonlardan mezenterik fibromatozis, inflamatuar myofibroblastik tümör, reaktif nodüler fibröz psödotümör ve idiyopatik retroperitoneal fibrozis girmektedir⁶.

Mezenterik fibromatozis makroskopik olarak beyaz, sert-yumuşak ya da miksoid yapıda olup genelde iyi sınırlıdır⁷. Mikroskopik olarak ise dens kollajenöz stroma içinde iğsi nitelikte hücreler görülür. Tipik olarak hücresellik değişken olup, bazı alanlarda yerini dens fibröz dokuya bırakır⁸. Mezenterik fibromatozis makroskopik olarak iyi sınırlı olmasına rağmen mikroskopik incelemede infiltratif olup, barsak duvarının kas tabakasına yayılır. Mezenterik pannikülit ise barsak duvarını penetre etmez⁷. Ayrıca mezenterik fibromatoziste beta-katenin ile kuvvetli nükleer boyanma izlenirken, mezenterik pannikülit beta-katenin ekprese etmemektedir⁸.

İnflamatuar myofibroblastik tümörde sıklıkla barsak duvarına yapışık, sert, beyaz düzensiz kitleler izlenir ve barsak duvarını infiltre edebilir. Histolojisinde karakteristik iğsi ya da yıldızsı şekilli, soluk nükleus ve tek küçük nükleolusa sahip fibroblastlar ve myofibroblastlar izlenir. İnflamatuar reaksiyon, baskın olarak plazma hücreleri ve lenfositlerden oluşmakta olup, bazen eozinofil ve nötrofil lökosit de içermektedir. Plazma hücre infiltrasyonu, mezenterik pannikülite göre daha belirgindir. İğsi hücreler DKA pozitif boyanırken, olguların yarısından biraz fazlasında anaplastik lenfoma kinaz (ALK) pozitifliği saptanmıştır⁶.

Reaktif nodüler fibröz psödotümör, sınırları belirgin ve sert bir lezyon olup mikroskopik olarak infiltratif özellik gösterir. Kollajenöz stroma içinde kesişen demetler halinde yıldızsı veya iğsi fibroblastik hücreler ile dağınık lenfositler bulunur. İmmünhistokimyasal çalışmada Vimentin yaygın pozitif, DKA ve bazı olgularda desmin fokal pozitif olarak izlenir⁶.

retroperitoneal fibrozis olgularında mikroskopik incelemede hyalinizasyon ile birlikte kollajen bantlar görülür. Ayrıca nadiren nötröfil lökosit içeren perivasküler eozinofillerin katıldığı karışık inflamatuar hücre infiltrasyonu izlenir. İnflamatuar myofibroblastik tümörden az oranda hücreden fakir fibromyofibroblastik iğsi hücre komponenti bulunabilir. İmmünohistokimyasal çalışmada myofibroblastik iğsi hücrelerde DKA pozitiftir. Mikroskopik bulgular mezenterik pannikülit ile benzer nitelikte olup, ayırıcı tanı klinik ile yapılmaktadır. İdiyopatik retroperitoneal fibrozisin klinik ve radyolojik bulguları tipiktir. Aort bifurkasyonunda plak benzeri lezyon oluşturur ve olguların çoğunda üreterler de tutulur⁶.

Mezenterik pannikülit tedavisi konusunda kesin bir karar bulunmamaktadır. Bazı vakalarda spontan regresyon tespit edilmiştir ve tedaviye gerek duyulmamıştır. Bazı semptomatik olgularda ise steroid tedavisi ile yanıt alınmıştır. En iyi tedavinin ne olduğu hakkında fikir birliği olmamakla birlikte, immünsüpresif ajanlar (azatioprin, siklofosfamid, metotreksat) da kullanılmaktadır. Diğer tedavi yöntemlerinde ise kolşisin, tamoksifen, oral progesteron ve talidomid yer almaktadır. İntestinal obstrüksiyon ve iskemi gibi komplikasyonlar olmadıkça cerrahi rezeksiyon tercih edilmemektedir³.

Kaynaklar

1)Psarras K, Symeonidis N, Pavlidis ET, et al. Retractile

2)mesenteritis appearing as a sigmoid colon

3)tumor. Tech Coloproctol 2010; 14: 69-70.

4)Popkharitov AI, Chomov GN. Mesenteric panniculitis

5)of the sigmoid colon: a case report and review

6)of the literature. J Med Case Rep 2007; 1: 108.

7)Rumman N, Rumman G, Sharabati B, Zagha R,

8)Disi N. Mesenteric panniculitis in a child misdiagnosed

9)as appendicular mass: a case report and

10)review of literature. Springerplus 2014; 3: 73.

11)Başol N, Taş U, Ayan M, ve ark. Mezenterik pannikülit.

12)Akademik Acil Tıp Olgu Sunumları Dergisi

13)2013; 4: 173-6.

14)Başol N. Mesenteric panniculitis. Gaziosmanpaşa

15)Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2012; 4: 1-7.

16)Kepil N. İntraabdominal İğsi Hücreli Lezyonlar.

17)In: Dervişoğlu S, Çev. Ed. Yumuşak Doku Tümörleri

18)Biyopsilerinin Yorumu. 1. Baskı. İstanbul:

19)Nobel Tıp Kitabevleri, 2013; 91-102.

20)Kaçar S, Özin YÖ, Kılıç ZMY, Kuran S. Mezenterin

21)benign fibröz tümörleri ve tümör benzeri lezyonları.

22)Güncel Gastroenteroloji 2007; 11: 205-10.

23)Weiss SW, Goldblum JR. Soft Tissue Tumors. 5^th

24)ed, Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008: 247-8.