Temel olay azalmış kan volümü neticesinde anterior hipofizde nekroz oluşmasıdır³. Gelişmiş olan ülkelerde obstetrik uygulamalarının gelişmesine bağlı olarak nadir görülen bu durum gelişmekte olan ülkelerde hala maternal morbidite ve mortalitenin önemli nedenlerinden biridir.

Sheehan Sendromunun tanısı birkaç nedenle gecikebilir: Semptomlar yavaş yavaş gelişir ve buna bağlı olarak teşhis atlanabilir. TSH düzeyleri paradoks bir şekilde yükselir. Yanlışlıkla primer hipotroidizm tanısı konulabilir⁴.

Empty sella suprasellar subaraknoid yapıların intrasellar herniasyonu sonucu meydana gelen komplet yada inkomplet hipofiz yetmezliğidir⁵. Empty sella sendromunun nedenlerinden biri aşırı postpartum kanama sonucu gelişen hipofiz nekrozudur (Sheehan Sendromu).

Bu vakada postpartum kanama nedeniyle, yavaş bir şekilde gelişen ve yıllar sonra tanısı konan Sheehan sendromu ve buna bağlı gelişen empty sella sendromu sunulmaktadır.

Hastanın özgeçmişi sorgulandı. Geçirilmiş menenjit, kafa travması, tüberküloz ya da diabetes mellitus öyküsü saptanmadı. 20 yıl önce evde doğum yaptığı öğrenildi. Doğum sonrası plasentanın 1 saat boyunca düşmemesi nedeniyle aşırı kanaması olan hastanın kanaması 4 gün boyunca devam etmiş. 4.gün sonunda yapılan muayenesinde uterus içerisinde rest kaldığı söylenmiş. Hastaya küretaj uygulanarak içeride kalan parçalar temizlenmiş. Hastanın bundan sonra kanaması kesilmiş. Hb:6 olan hastaya 2 ünite kan verilmiş. Hasta tekrar kontrole gelmek üzere taburcu edilmiş. Fakat hasta tekrar kontrole gitmemiş.

Hasta kliniğimize başvurduğunda TA:110/80 mm/Hg, Nb:65/dak, Ateş:36,8ºC idi. Yapılan fizik muayenesinde cildinin kuru, aksiler ve pubik bölgede kıllanmanın azalmış olduğu görüldü. Hastanın kliniğimizde sabah 10.00’da yapılan hormon tahlillerinde T4:0,061ng/dl (0,932-1,71), fT3:0,063ng/dl (0,250-0,443), TSH:0,018mIU/ml (0,270-4,20), FSH:2,41mIU /ml (2-10), LH:1,47mIU/ml (2-15), PRL:0,470ng/ml (3,5-20), E2:<5pc/ml (30-119), Kortizo:6mg/dl (7-29) olarak tesbit edildi. Hb:11,8mg/dl, AKS:68mg/dl, ALT:46mg/dl, GGT: 48mg/dl, Trigliserit: 478mg/dl, VLDL:96mg/dl, Sedimentasyon: 16mm/saat olarak tesbit edildi. Diğer biyokimyasal parametreler normal idi.

Hastanın yapılan tüm batın ultrasonografisinde anormal bir bulgu saptanmadı. Çekilen akciğer grafisinde patolojik bulgu yoktu. EKG’de hafif bradikardisi olan hastada patolojik bir trase tesbit edilmedi.

Hastanın çekilen kemik mineral dansitometrisinde lumbal ve femoral bölgede osteopeni tesbit edildi. Yapılan bilateral mamografi ve meme ultrasonunda patolojik yapı tesbit edilmedi. Yapılan sella MRI incelemesinde sellar kemik yapı normal olup içerisinde hipofiz parankimi izlenemedi. Hipotalamik, suprasellar ya da parasellar bölgelede herhangi bir patoloji tesbit edilmedi. Hastada yavaş gelişen Sheehan sendromu ve buna bağlı oluşan empty sella sendromu tanısı düşünüldü.

Dahiliye ile konsülte edilen hastaya glukokortikoid, tiroksin ve estrojen-progesteron tedavisi başlandı. Hastadan ‘bilgilendirilmiş olur’ alındı.

Hipofiz volumü gebelik sırasında yüksek olan östrojenin etkisiyle prolaktin salgılayan hücrelerin hiperplazisine bağlı olarak iki katına çıkar. Büyüyen hipofiz bezi kendisini besleyen kan damarlarına bası yapabilir³. Hipofiz bezi kendini yenileme özelliğine sahip değildir. Nekrotik dokuların yerini skar dokusu alır. Hipofiz bezi %50 oranında hasar görse bile normal fonksiyonları devam eder³. Bezin %70–90 oranında hasar görmesi durumunda parsiyel yada total fonksiyon kaybı gelişebilir. Postpartum aşırı kanaması olan gebelerden sadece %32’sinde hipopituitarizm geliştiği bildirilmektedir^9,10.

Postpartum kanama ve hipovolemiye bağlı olarak gelişen Sheehan sendromunda, hipofizin hasar derecesine göre belirtiler hemen ya da yıllar sonra ortaya çıkabilir¹¹. Sheehan Sendromunun yavaş progresyonunda iskemiden başka faktörler de sorumludur. Doku nekrozuna bağlı olarak salınan antijenler, otoimmüniteyi başlatır ve buna bağlı olarak Sheehan Sendromunun yavaş bir şekilde gelişmesine neden olur. Yakın zamanda yapılan çalışmalarda Sheehan Sendromu olan hastalarda hipofiz bezine karşı oluşmuş antikorlar normal kişilere göre daha yüksek oranda (%63 ve %14) bulunmuştur¹². Sheehan sendromuna bağlı olarak oluşan hipotiroidizmde TSH seviyeleri beklenmeyen şekilde normal ya da yüksek olabilir⁴. TSH sekresyonunun pulsatilitesi bozulur ve tonik bir şekilde salgılanmaya başlar^13,14. Biyolojik aktivitesi azalır¹⁵. TRH stimulasyonuna azalmış TSH cevabı alınır^13,14.

İlk görülen bulgu prolaktin sekresyonundaki azalmaya bağlı doğum sonrası yeteri kadar anne sütünün oluşmaması ya da tamamen kesilmesidir. Bunu gonadotropinlerin eksikliğine bağlı olarak gelişen amenore ve oligomenore gibi adet düzensizlikleri ve pubik kıllanmada azalma şikayetleri takip eder. Hipotiroidizm ve adrenal yetersizlik bulguları daha geç dönemde ortaya çıkar¹⁶. Hastaların bir kısmında yıllar sonra komplet ya da inkomplet empty sella sendromu gelişir.

Empty sella içi kısmen ya da tamamen serebrospinal sıvı ile dolmuş geniş ya da deforme olmuş olan sella tursikanın radyolojik görüntüsüne verilen isimdir. İlk olarak 1951 yılında Busch tarafından yapılan otopsilerde tespit edilmiştir. Normal popülasyonda %5,5 oranında görülür. Daha çok bayanlarda tespit edilmektedir (34:6).

Diafragma sella inkomplet olduğu zaman serebrospinal pulsasyonlar sonucu oluşan basınç direkt olarak hipofiz bezine yansır. İntrakranial basınç arttığı zaman hipofiz bezine yansıyan basınç artar. Buna bağlı olarak posteriora doğru yer değiştiren optik kiazmanın da basısı sonucu hipofiz bezine oluşan basınç gittikçe yükselir. Hipofiz bezi gittikçe küçülürken yerini serebrospinal sıvı doldurur.

Fizyolojik involüsyon kadınlarda sıklıkla olur. Gebelikler sırasında değişik derecelerde büyüyen hipofiz bezi doğum sonrasında tekrar involüsyona uğrar. Aynen buna benzer şekilde menopoz sonrası hipofiz bezinin volümünde de fizyolojik bir involüsyon meydana gelir.

Benzer değişiklikler primer tiroid, adrenal ve gonadal organ yetersizliklerinde de görülür. Bu durumlarda feedback kontrol mekanizmanın bozulmasına bağlı olarak hipofiz bezinde hiperplazi oluşur. Eksikliği olan hormonların yerine konmasıyla hipofizden salgılanan trofik hormonlar suprese olur. Sonuçta hiperplastik olan hipofiz bezi küçülerek empty sella tablosuna doğru bir gidiş gerçekleşir¹⁷

Yine bazı hastalıklarda hipofiz bezinde patolojik involüsyon gerçekleşir. Bunlar arasında postpartum hipofiz nekrozu (Sheehan Sendromu), vasküler hastalıklar, diabet, artmış intrakraial basınç, kafa travması, menenjit ve kavernöz sinüs trombozu sayılabilir.

Empty sella gelişen erişkin hastalarda endokrin disfonksiyona bağlı belirtiler nadir görülür. En belirgin özellikler sekonder amenore, libido kaybı ve hipofiz rezervlerinin kaybına bağlı gelişecek semptomlardır. Buna rağmen bazı serilerde panhipopituitarizm %10 oranında görülmektedir. Hipofiz stimulasyon testleri sonucunda hastaların %30- 50’sinde belirgin değişiklikler görülür. Test yapılan hastaların %30’unda growth hormon seviyesinde eksiklik gözlenir. Hastaların %11’inde ACTH, %15’inde LH ve TSH sekresyonunda anormallikler görülmektedir.

Hiperprolaktinemi ve intermittant prolaktin artışı empty sella olan hastaların %25’inde görülebilir. Fakat prolaktin seviyesi genelde 100ng/ml’nin altındadır. Prolaktinomalarda genellikle 200ng/ml’nin üzerindedir. Prolaktinoması olmayan empty sella hastalarında TRH ile yapılan stimulasyon sonucunda prolaktinde normal bir yükselme görülür. Fizyolojik olan nokturnal prolaktin yükselmeside bu hastalarda normal bir şekilde devam eder.

Radyolojik metodlarla sella tursikanın büyüklüğü ve volümü ölçülebilir. Meado ve Worrell’in yaptığı çalışmalarda röntgenografi ile normal ya da azalmış sellar büyüklük tesbit edilmiştir¹⁸. 14 hastanın 10 (%71)’unda sella tursika alanında küçülme tesbit edilmiştir.

CT ve MRI empty sellanın tanısında pnömoensefalografinin yerini almıştır. CT’de sellar kemikte erezyonla birlikte pituiter fossada düşük dansite anormallikleri görülür. İntravenöz kontras madde verilmesini takiben hipofizer infindibulumda genişleme, porterior ve inferiora doğru yer değiştirmiş normal pituiter gland gözlenir. Coronal görüntüleri oldukça yardımcıdır.

Daha önce yapılan çalışmaların tamamında Sheehan sendromu olan hastalarda hipofiz bezinde parsiyel ya da total kayıp (empty sella) tesbit edilmiştir. Sherif ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada Sheehan sendromu olan 57 kadın tomografi ile değerlendirilmiş ve vakaların tamamına yakınında empty sella tablosu tesbit edilmiştir¹⁹. Bakiri ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada ise 54 hastadan 39’unda empty sella tablosu tesbit edilirken 15’inde hipofiz bezinin ileri derecede küçüldüğü (1/3’ünden daha küçük boyutlarda) görülmüştür²⁰. Yine bir kadında doğum sonrası 3. ayda hipofiz ileri derecede küçülmüş, 8. ayda ise empty sella tablosu gelişmiştir.

MRI yönteminin geliştirilmesi sayesinde hipofiz bezi hakkında tomografinin verdiğinden daha fazla bilgiye ulaşılmaktadır. Günümüzde sellanın değerlendirilmesinde en çok tercih edilen görüntüleme metodudur. Bu yöntemin en önemli avantajlarından biride hastanın iyonize radyasyonun etkilerine maruz kalmamış olmasıdır²¹.

CT ve MRI yeterli bir bilgi veremediği için hastalığın akut döneminde kullanılmaz²². Pek çok çalışmada hastalığın ilerleyen dönemlerinde empty sella tablosu oluşmaktadır^23,24,25. Tanıda güçlük çekilen durumlarda görüntüleme yöntemleri çok faydalı bilgiler verebilir.

Sheehan Sendromu gelişen hastalarda hormon replasman tedavisi uygulanır. Öncelikle hidrokortizon tedavisi başlanır. Çünkü hastaya başlanacak tiroksin tedavisi glukokortikoid seviyelerini etkileyerek adrenal krize neden olabilir.²⁶ Ayrıca hastaya östrojen tedavisi de başlanmalıdır. Uterusu olan hastalarda mutlaka tedaviye progesteron eklenmelidir. Empty sella genellikle asemptomatik olup rastlantı sonucu tesbit edilir. Spesifik bir tedavi gerektirmez. Bununla birlikte eşlik eden hormonal disfonksiyon varsa eksik olan hedef organ hormonlarının yerine konması gereklidir^27,28.

Sonuç olarak doğum sonrası aşırı kanaması olan hastalar yavaş gelişebilecek Sheehan Sendromu açısından dikkatli bir şekilde takip edilmelidir. Gerekirse hipofiz stimulasyon testleri ve görüntüleme teknikleri kullanılarak patoloji ortaya konmalı ve uygun tedavi başlanmalıdır.