Böbreğin inflamatuar myofibroblastik tümörü (İMT) aynı zamanda renal inflamatuar psödotümör olarak da adlandırılmaktadır. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte enfeksiyöz ve otoimmün nedenler sorumlu tutulmaktadır^1,2. Nadir görülen bu benign lezyon daha sıklıkla akciğer, karaciğer, göz, dalak, lenf düğümü ve mesane gibi organlarda izlenebilmekte olup maligniteden ayrımı oldukça zordur. Histolojik olarak myofibroblastlar, fibroblastlar, histiyositler ve plazma hücrelerinde belirgin proliferasyon izlenmektedir^3-5.

Literatürde olgu bildirimleri olarak az sayıda renal İMT bildirilmektedir. Burada sol yan ağrısı ile hastanemize başvuran ve yapılan görüntülemelerde renal kitle saptanan ve opere olan patolojik olarak inflamatuar myofibroblastik tümör tanısı alan kadın olgu sunulmuştur.

Kırk altı yaşında kadın olgu hastanemize sol yan ağrısı ile başvurdu. Fizik muayenesinde ve özgeçmişinde belirgin özellik yoktu. Tam kan sayımı, rutin biyokimyasal incelemeleri ve idrar tetkikleri normal olan olguya yapılan batın ultrasonografi incelemesinde sol böbrek orta kesimde 37x42 mm, alt polde ise 15x15 mm boyutlarında böbrek parenkimi ile izoekoik solid lezyonlar izlendi. Hastaya yapılan kontrastlı manyetik rezonans görüntülemede, sol böbrek orta bölüm-alt polde, böbrek parenkimi ile izointens yapıda dinamik kontrastlı incelemede minimal kontrast tutan, birbiri ile ilişkili 40x37 mm ve 20x15 mm lik kitle lezyonu izlendi. Bu bulgularla malign renal kitle ön tanısı ile olguya sol radikal nefrektomi yapıldı. Nefrektomi materyalinin makroskobik incelemesinde orta bölümden başlayarak alt pole uzanan 7x3,5x3,5 cm ölçülerinde sınırları net seçilemeyen kirli beyaz renkli tümöral oluşum izlendi (Resim 1). Tümörde makroskopik olarak kalikslere uzanım izlenmedi. Histopatolojik incelemede artmış fibröz ve kollajen doku içerisinde plazma hücrelerinin yoğun olarak bulunduğu iltihabi hücre infiltrasyonu arasında düz kas yapıları görüldü (Resim 2). İmmünohistokimayasal olarak pansitokreatin ile boyanma olmazken fibroblastik hücreler vimentin ile kas hücreleri ise vimentin ve aktin ile boyanma gösterdi (Resim 3-5). Plazma hücreleri CD138 ile yoğun olarak boyandı (Resim 6). İmmünohistokimyasal olarak renal hücreli karsinom (RCC) boyası ile boyanma görülmedi. Malignite lehine bulguya rastlanmadı. İmmünohistokimyasal ve histolojik bulgularla inflamatuar myofibroblastik tümör olarak değerlendirildi. Olgu postoperatif 5. günde taburcu edildi.

Resim 1: Makroskobik olarak orta bölümden başlayarak alt pole uzanan 7x3,5x3,5 cm ölçülerinde sınırları net seçilemeyen kirli beyaz renkli kitle izlenmektedir.

Resim 2: Normal böbrek alanları ile plazma hücreleri ve lenfositlerin bulunduğu iltihabi hücre infiltrasyonu gösteren arada kas lifleri izlenen tümör yapısı izlenmektedir. (HE X100)

Resim 3: Pansitokeratin ile boyanma göstermeyen tümör dokusu izlenmektedir. (İmmünperoksidaz X100)

Resim 4: Aktin ile boyanan kas hücreleri izlenmektedir. (İmmünperoksidaz X100)

Resim 5: Vimentin ile boyanan mezenkimal dokular izlenmektedir. (İmmünperoksidaz X100)

Resim 6: CD138 ile boyanan plazma hücreleri izlenmektedir. (İmmünperoksidaz X100)

İnflamatuar myofibroblastik tümör nadir görülen benign bir lezyon olup daha sık olarak çocuklarda ve genç erişkinlerde izlenir. Bu tümörün böbrek yerleşimi nadir olup diğer malign ve benign böbrek tümörleri ile ayırıcı tanısı önemli problem oluşturabilmektedir^3-5.

Klinik bulguları sıklıkla hematüri, ağrı ve disüri olup bazı hastalarda ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi klinik sistemik semptomlar da olabilir. Radyolojik bulgular değişken olup tipik görüntüleme bulguları göstermemekte ve bu nedenle malign lezyonlar ile ayırıcı tanıya girmektedir³. İyi prognoza sahip olan bu tümörün nonspesifik görüntüleme ve klinik bulguları nedeni ile preoperatif tanısı oldukça zor olup genelde renal hücreli kanser ön tanısı almakta ve bu nedenle tedavi seçeneği olarak nefrektomi yapılmaktadır.

İnflamatuar myofibroblastik tümörün histopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. İnflamatuar olaylarla ilişkili olarak postinfeksiyöz veya reaktif bir lezyon olduğu düşünülmektedir⁸. Histolojik olarak kollajenöz bir zeminde plazma hücrelerinden zengin, eozinofillerin de eşlik ettiği iltihabi hücre infiltrasyonu ve iğsi görünümde hücreler izlenmektedir. İmmünohistokimyasal olarak bu iğsi hücreler Vimentin ve Aktin ile pozitif, Sitokeratin ile negatiftir⁹.

Renal İMT'ün ayrıcı tanısına renal hücreli kanser, leiomyosarkom, fibrosarkom, rabdomyosarkom, ürotelyal tümörler ve malign fibröz histiyositom gibi malign tümörler ile anjiyomyolipom, plazma hücreli granülom ve ksantogranülomatöz pyelonefrit gibi benign lezyonlar girmektedir. Anaplazinin yokluğu, iğsi hücrelerle beraber lenfosit ve plazma hücrelerinin varlığı ve mitozun azlığı İMT tanısının konulmasını sağlar¹⁰.

Günümüzde İMT benign bir tümör olarak bilinmekle birlikte çok nadiren lokal invazyon, rekürrens, uzak metastaz ve malign dönüşüm gibi malign özellikler de taşıyabilir.^1,11. Lezyonun preoperatif tanısının konulması zor olup kesin tanı için cerrahi olarak lezyonun tümüyle çıkarılarak histolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme yapılması gereklidir⁷.

Sonuç olarak, renal İMT nonspesifik klinik bulguları, histopatolojik karakteristikleri ve değişken görüntüleme özellikleri nedeni ile renal malign lezyonlar ile karışabilmektedir. Böbrek tümörlerinde tanı amaçlı alınan biyopsilerde ve tümör rezeksiyonlarında İMT ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir tümör olarak akılda tutulmalıdır.