Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) nadir görülen lokal, agresif, düşük grade’li bir deri tümörüdür. Tümör, tek nodül olarak başlayıp, lokal olarak ilerler, zamanla multinodüler, sert, fikse, üzerinde kanama alanları ve ülserasyonlar görülen bir kitleye dönüşür. Tümör cilt, cilt altı, kas ve kemiğe infiltre olabilir, geniş eksizyona rağmen yeniden tekrarlayabilir ^1,2. Tanı, daha çok muayene ve doku biyopsisi ile konur. Göğüs duvarının tutulum derecesi, manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilir. Tedavisi geniş güvenli sınırları içeren cerrahi rezeksiyondur. Uzak metastaz yapabilir. Kemoterapi ve radyoterapi, sadece rekürrens ve uzak metastaz varlığında yapılır ^2,3.

Çalışmamızda, göğüs duvarı sol anterosüperiorda, klavikulanın 2 cm altından başlayan, servikal bölgeye uzanım gösteren, ağrılı kitle lezyonu ile müracaat eden, doku biyopsisi sonrası kitle rezeksiyonu yapılan ve göğüs duvarında nadir görülen olguyu paylaşmayı amaçladık.

Elli iki yaşında erkek hasta, göğüs duvarında son bir yıldır gittikçe büyüyen şişlik şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Yapılan muayenesinde, sol pektoral bölgede başlayan yaklaşık 8x6 cm boyutunda, trapezius kasına doğru uzanım gösteren multinodüler, üzerinde ülserasyonlar olan sert, fikse, ağrılı kitle lezyonu görüldü. Kitlenin göğüs duvarındaki sınırlarını görmek için toraks BT istendi. Toraks BT’de sınırları düzgün, kemik dokuyu invaze etmeyen kitle tespit edildi (Şekil 1).

Şekil 1: Hastanın bilgisayarlı tomografi görüntüsü (aksiyel).

Laboratuvar değerleri normal olan hastaya insizyonel biyopsi yapıldı. Patoloji sonucu DFSP gelen hastaya operasyon planlandı ve ameliyata alındı. Ameliyat sırasında kitlenin kas fasyasına uzandığı fakat invazyon yapmadığı görüldü (Şekil 2).

Şekil 2: Kitlenin intraoperatif görünümü.

Dört-beş santimetrelik sağlam dokuyu kapsayacak şekilde geniş eksizyon uygulandı. Hastanın cerrahi sınırlar ise malignite açısından negatifdi. Oluşan cilt defekti için plastik cerrahi görüşü istendi. Defekt, plastik cerrah tarafından gluteal bölgeden alınan deri grefti ile kapatıldı (Şekil 3).

Şekil 3: Lezyon yatağının deri grefti ile rekonstrüksiyon görüntüsü.

Operasyon sonrası hastaya adjuvan tedavi verilmedi. Beş aydır takip edilen olguda nüks ya da herhangi bir komplikasyon görülmedi.

Dermatofibrosarkom protuberans nadir görülen lokal agresif, dermis kaynaklı yumuşak doku tümörüdür. Mortalite %2-3 civarında bildirilmiştir ¹. Lokal olarak agresif karakterde olmasına rağmen, nadiren metas-taz yapar. Uzak metastaz oranı %1-60 dır ^1,3. İnsidans milyonda 0,8-5 dir (4). Dermatofibrosarkomlu olguların yaklaşık %1’inde pigment varyasyonları görülür. Bunlara Bednar tümörü denir ve beyaz ırkta 7,5 kat daha fazladır ⁵. Bizim olgumuzda kitle, kas fasyası invazyonu ile sınırlı, kemik dokuyu invaze etmeyen, ağrılı bir lezyon idi.

Dermatofibrosarkoma protuberansın hücre orjini net değildir. Fibroblast, histiosit ya da nöroektodermal hücrelerden orjin alabilir. Bu hücrelerin herbirinin kısmi özelliklerini de taşıyabilir. Bazı otorler, bu tümörlerin pluripotent mezenkimal hücrelerden köken alabileceğini bildirmiştir ⁴. Trombosit kökenli büyüme faktörü-beta (PDGF), bu tümör hücrelerinin büyümesinde uyarıcı etkiye sahiptir. Hastalarda 17-22 kromozomlarda translokasyon tespit edilmiştir ^6,7.

Hastalığın tanısında, fizik muayene bulguları, sınırlarının ve invazyonun belirlenmesi için bilgisayarlı tomografi ve biyopsi kullanılır ^4-7. Olgumuzda, fizik muayenede servikal bölgeye uzanım gösteren, 8x6 cm boyutlarında, ülsere odaklar içeren kitle lezyonu, Toraks BT ile lezyonun sınırları, çevre dokuyla, özellikle kemik yapılar ile olan ilşikisi tespit edildi. İnsizyonel biyopsi ile doku tanısı konulan hastaya operasyon planlandı.

Lokal rekürrens %20-50 civarındadır ^8,9. Lokal agresif karakter gösterebilmesine rağmen uzak metastaz oranı %0-60 civarındadır ³. Nüks, en çok üç yıl içerisinde görülür. Bu durum, cerrahi sınırların durumuna ve tümörün derecesine bağlıdır ⁸. Bu nedenle cerrahi sınırlar 4-5 cm olarak alınmalıdır ^3,10. Ayrıca, geniş cerrahi eksizyona ilaveten radyoterapi uygulanmasının, hastaların sağkalım sürelerini arttırdığını bildiren çalışmalarda mevcuttur ¹¹. Bizim olgumuza da geniş sınırlı cerrahi eksizyon uygulandı ve oluşan defekt deri grefti ile kapatıldı. Cerrahi sınırlar negatif olduğu için adjuvan tedavi verilmedi. Hastanın beş aylık takibi sırasında nüks ya da komplikasyon ile karşılaşılmadı.

Sonuç olarak, ağrılı, büyüyen kitlesi olan hastalarda negatif cerrahi sınırlı agresif yaklaşım şarttır. Rekonstrüktif işlemler tümörün büyüklüğüne göre belirlenir. Tümörün güvenli cerrahi sınırlarla çıkarılması yeterlidir. Kemoterapi ya da radyoterapiye metastatik hastalık varlığında gerek duyulmalıdır.