Behçet Hastalığı (BH), kronik, relapslarla seyreden, etyolojisi bilinmeyen sistemik vaskülitik bir hastalıktır. Behçet Hastalığı ilk olarak 1937 de Prof. Dr. Hulusi Behçet ¹ tarafından tanımlanmıştır. Özellikle göz, deri, mukoza, eklem, vasküler sistem, akciğer, gastrointestinal sistem ve sinir sistemini etkilemektedir ². Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha fazla görülmekte ve en sık 20-40 yaş arası genç erişkinlerde saptanmaktadır ³.

Tüm dünyada ve hemen hemen her ırkta görülebilen BH, kuzey yarım kürede ve dikkat çekici bir şekilde tarihi ‘İpek Yolu’ üzerinde bulunan ülkelerde oldukça sık görülmektedir. Türkiye, İran, Uzakdoğu (Japonya, Çin, Kore) ülkeleri hastalığın en sık görüldüğü ülkelerdir ⁴. SSS tutulumu Nöro-Behçet (NB) olarak tanımlanmakta ve NB’de, nörolojik komplikasyonların prevelansı %3 ile %10 arasında değişmektedir ⁵. Bu yazıda Behçet Hastalığı tanısı olan, menenjit açısından yatırılarak takip edilen, genel durum bozukluğu ve nörolojik bulguların kötüleşmesi sonrasında yapılan tetkikler ve radyolojik incelemelerle Nöro-Behçet tanısı konan bir olgunun sunulması amaçlandı.

On sekiz yaşında bayan, 7 yıldır bilinen Behçet Hastalığı tanılı ve kolşisin, prednizolon, 2 ayda bir infliksimab tedavilerini almakta idi. Ara ara baş ağrısı ve bulantı şikayetleri olan olgunun bu şikayetleri özellikle infliksimab tedavisi almaya yakın iken olmakta ve sol gözde üveite sekonder görme kaybı mevcuttu. Olgu Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Servisine iki gün önce başlayan başağrısı, bulantı, kusma ve ateş şikayetleri ile başvurdu. Fizik muayenesinde (FM) genel durumu iyi-orta, şuuru açık, ateş 38.9 0C, tansiyon arteriyel 100/60 mm/Hg, nabız 100 atım/dakika, solunum sayısı 22, ense sertliği (++), Kernig-Brudzinski negatif idi. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuvar tetkiklerinden beyaz küre 18.000/mm³, CRP 45 mg/dL, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) 24 mm/saat, ALT 13 IU/L, AST 20 IU/L, kreatinin 0.7 mg/dL idi. Akut menenjit düşünülen olguya lomber ponksiyon (LP) yapıldı ve BOS mikroskopisinde 1650 lökosit/mm3 (%90 lenfosit), BOS proteini 264 mg/dl, BOS/Kan glukozu 50/124 mg/dl gelmesi üzerine ampirik olarak seftriakson 2x2 gr dozunda başlanarak kliniğe yatırıldı. BOS Wright tüp aglütinasyon testi negatif, BOS Tbc PCR ve ARB boyama negatif, BOS Tbc ve bakteriyel kültürü ile kan kültüründe üreme yok, BOS ADA düzeyi: 19 (0-10), BOS HSV 1-2 IgG-IgM negatif idi. PPD testi 15 mm geldi. İlk çekilen beyin MR’ı normal olarak değerlendirildi. Fizik Tedavi Rehabilitasyon ve Nöroloji branşlarınca ilk etapta Nöro-Behçet düşünülmedi.

İki haftalık seftriakson tedavisi sonrası klinik, serum ve BOS laboratuar tetkikleri düzelip tedavinin tamamlanması planlanırken hastanın klinik durumunda bozulma, yeniden başağrısı ve ateş şikayetleri gelişti. Ertesi gün fasial paralizi, alt ekstremitelerde kuvvet kaybı ve mesane globu gelişti. Bu dönemdeki FM’sinde pupiller izokorik, sol fasial asimetri, her iki üst ekstremitede kas gücü 4/5, her iki alt ekstremitede kas gücü 1/5, derin tendon refleksleri hipoaktif, duyu defisiti yoktu. Sözel uyaranlara kısmen yanıt veriyor ama motor komutları yerine getiremiyordu. Beyin kontrastlı MR’ında bilateral parietalfrontal bölgede subkortikal, korpus kallozum ve bilateral kortikospinal alanlarda sinyal artışları mevcuttu ve BH tutulumu lehine değerlendirildi. Yapılan kontrol LP’sinde lökosit 330 /mm³ (%80 lenfosit), protein 104 mg/dl, BOS/Kan glukoz 38/101 mg/dl idi. BOS kültüründe üreme olmadı. Ayrıca torakal MR’da spinal kordda T2 ağırlıklı serilerde yaygın silik sinyal artışları ve servikal MR’da C2-7 vertebra korpusları düzeyinde spinal kordda hafif ekspansiyon ve T2 ağırlıklı serilerde sinyal artışı olup bunlar da BH tutulumu lehinde değerlendirildi ve olguya ilgili branşlarca intravenöz 1 gr metil prednizolon tedavisi başlandı. Ayrıca BOS ADA düzey pozitifliği, PPD pozitifliği, BOS laboratuar bulgularıyla Tbc menenjitinin ekarte edilememesi üzerine olguya anti-Tbc tedavisi de başlandı ve yatışının 18.günü (ikinci klinik bozulmanın 4.günü) Romatoloji bilim dalının bulunduğu bir hastaneye sevk edildi. Bu merkezde Nöro-Behçet düşünülen olguya pulse steroid, siklofosfamid ve alfa interferon başlanarak 2 haftalık takip sonrası genel durumu düzelerek taburcu edildi. Tüberküloz tedavisi Romatoloji tarafından 4.haftanın sonunda mevcut kliniğin Nöro-Behçete bağlı olduğu düşünülerek durduruldu. Tedavinin 6. haftasında yapılan kontrol LP’sinde BOS laboratuvar bulguları tamamen düzeldi. Son olarak olgu nörolojik olarak paraplejisi devam etmekte ve rehabilitasyon amaçlı FTR bölümünde takip edilmekteydi.

Behçet Hastalığı heterojen, epizodik, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen multisistemik inflamatuar bir hastalıktır. Tekrarlayan oral ve genital ülserler ve panüveit ile karakterizedir. Bu klasik triad Dünya’da ilk defa 1937 de Prof. Dr. Hulusi Behçet ¹ tarafından tanımlanan tekrarlayan oral ve genital ülserler ile hipopiyonlu üveittir. Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha fazla görülmekle birlikte en sık 20-40 yaş arası genç erişkinlerde saptanır ³. Bizim olgumuz 18 yaşında genç bir bayandı.

Behçet Hastalığında nörolojik tutulum ilk olarak 1941 yılında tanımlanmış, ilk otopsi olgusu 1944 yılında bildirilmiştir ⁶. Nöro-Behçette, nörolojik komplikasyonların prevelansı %3-10 arasında değişmekte ve SSS tutulumu Türkiye’de BH’lı olguların %.2-7.3’ünde görülmektedir ^4,5. BH’da nörolojik tutulum, sistemik bulguların ortaya çıkmasından ortalama 5 yıl sonra ortaya çıkar, erkeklerde kadınlardan 3-4 kat daha sık görülür ⁷. Bizim olgumuz daha önce Nöro-Behçet atağı geçirmemişti ve BH tanısı konduktan 7 yıl sonra Nöro-Behçet atağı görüldü.

Nöro-Behçet hastalığı tanısı için, başta BH tanısı olması, ayrıca var olan nörolojik semptomların başka bilinen bir sistemik veya nörolojik hastalıkla açıklanamaması ve bunlara pozitif nörolojik muayene, Nöro-Behçet düşündürecek MR veya Nöro-Behçet ile uyumlu BOS incelemelerinden en az birinin eşlik etmesi gerekmektedir (8). Olgumuzda pozitif nörolojik muayene bulgularına Nöro-Behçet lehine MR bulguları eşlik etmekteydi.

Baş ağrısı Nöro-Behçet’te en sık görülen nörolojik yakınmadır ⁹. Hastalığın akut ataklarında ateş sıktır. Sedimentasyon artışı, anemi ve hafif bir lökositoz ateşe eşlik edebilir. Laboratuvar incelemeleri, nöroradyolojik ve elektroensefalografik bulgular özgül olmadığı için tanıda çok yardımcı değildir. BOS basıncı normal veya hafifçe artmış ve BOS’ta pleositoz görülebilir. BOS’da lenfosit ya da nötrofil hakimiyeti olabilir, protein hafif artmış, fakat normal glikoz değerleri görülür ¹⁰. Olgumuzda klinik belirti ve bulgu olarak baş ağrısı, ateş, fasial paralizi, idrar çıkaramama, bacaklarda kuvvet kaybı, laboratuvarında ise lökositoz, ESH, CRP yüksekliği mevcuttu. BOS bulgularında ise BOS hücre artışı, protein yüksekliği ve glukoz düşüklüğü mevcuttu.

Nörolojik tutulum 3 sınıfta gruplandırılmıştır. Birincisi okuler motor sinir disfonksiyonu, nistagmus, ataksi gibi semptomlarla giden beyin sapı tutulumudur. İkincisi spinal kord ve hemisferlere ait değişken bulgularla giden menenjit ve meningomiyelittir. Üçüncüsü ise fokal nörolojik bulgular olmadan ortaya çıkan meningoensefalit tablosudur ¹¹. Kidd ve arkadaşlarının ² yapmış oldukları çalışmada menenjit sıklığı %8 olarak bulunmuştur. Olgumuzda ilk olarak nörolojik bulguların olmadığı bakteriyel menenjite benzeyen bir tablo, daha sonra motor disfonksiyonlar, spinal kord ve hemisferlerde değişikliklerle seyreden menenjit tablosu görüldü.

Nörolojik tutulumu olan hastaların %5’inde miksiyon semptomlarının gözlendiği bildirilmiştir. Çetinel ve arkadaşları ¹² mesane tutulumunun Nöro-Behçet tanısından 1-10 yıl sonra belirginleştiğini belirtmiş ve mesane tutulumunun yaklaşık insidansını %0,07 olarak bildirmişlerdir. Olgumuzda da Nöro-Behçet atağı geliştiğinde globe vesikale tablosu görüldü.

Kraniyal MR’da akut dönemde görülen, ilerleyen dönemde kaybolan veya küçük rezidü olarak kalan, perilezyonal ödemin eşlik ettiği lezyonlar arteryel alandan ziyade venöz infarktlarla uyumludur ¹³. Sıklıkla küçük odaklar şeklinde görülen parankimal lezyonların büyük çoğunluğu beyaz cevherde (%70), beyin sapında (%60), talamus ve bazal gangliyonlarda (%40) görülür. Beyin sapındaki lezyonlar izole olabilir ve sıklıkla ponstadır ¹⁴. Olgumuzda Kraniyal MR’da bilateral parietal, frontal bölgede subkortikal alan, korpus kallozum ve bilateral kortikospinal alanda sinyal artışları mevcuttu.

Behçet Hastalığında spinal kord etkilenmesi enderdir. Nöro-Behçet Hastalığı ile ilgili olarak yapılan klinik çalışmalarda spinal kord etkilenme prevalansı %10 ile %18 iken otopsi serilerinde bu prevalans %28 dolayındadır ve spinal kord tutulumu daha çok servikal ve torakal bölgelerdedir ¹⁵. Olgumuzda Nöro-Behçet lehine torakal MR’da spinal kordda sinyal artışları ayrıca servikal MR’da C2-7 vertebra korpusları düzeyinde spinal kordda hafif ekspansiyon sinyal artışları görüldü.

Sonuç:
Behçet hastalığında SSS enfeksiyonlarına (bakteriyel menenjit, tbc menenjit) benzer şekilde klinik prezentasyon, laboratuvar bulguları ve BOS bulguları görülebilmektedir. Bu nedenle klinisyen menenjit teşhisini koyarken özellikle hikayesinde BH’ya ait öykü varlığında ayırıcı tanıda Nöro-Behçet’in benzer klinik ve BOS bulgularına neden olabileceğini