Liken sklerozis (LS) deri ve mukozalarda başlangıçta fildişi renginde, oval ve keskin sınırlı, sonrasında atrofi gelişen, papül ve plaklarla karakterize kronik bir hastalıktır ¹. İlk olarak 1887 yılında Hallopeau tarafından tanımlanan LS’nin histolojik bulguları 1892 yılında Darier tarafından tarif edilmiştir ^2-4. Genellikle orta yaşlarda ve yaşlı kadınlarda görülmekle birlikte her iki cinste, herhangi bir yaşta ve vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilmektedir. Literatürde çocukluk çağında ekstragenital yerleşimli LS olgusuna çok az sayıda rastlandı. Bu olgu sunusunda, 11 yaşında torakal yerleşimli LS olgusunu literatür ışığında sunmayı uygun bulduk.

Olgu, 11 yaşında bir kız çocuğu. Sırtında iki adet beyaz renkte lekeler şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Şikayetlerinin iki ay önce başladığı, ilk önce sırtında beyaz renkte iki lekenin oluştuğu ve ardından bu lekelerin üzerinde kırışıklıklar geliştiği ve bu bölgede hafif bir kaşıntının olduğu öğrenildi. Hastanın sistem sorgulamasında, öz ve soy geçmişinde herhangi bir özellik yoktu.

Hastanın dermatolojik muayenesinde biri sağ skapulanın 5 cm alt kısmında diğeri sağ lomber bölgede ve diğer lezyona 3 cm uzaklıkta iki adet 5x5 cm boyutlarında, kenarları violase halo ile çevrili, merkezi beyaz renkte ve ortasında parşömen kağıdı görünümü veren plak lezyon saptandı (Şekil 1,2). Sistemik muayenesinde herhangi bir patolojik bulguya rastlanmadı. Kan biyokimya, tam kan sayımı ve serum hormon değerleri normal sınırlar içerisinde ölçüldü.

Etrafı eritemli ortası atrofik iki adet lezyonun yakından görünümü

Hiperkeratoz, retelerde kayıp,bazal tabakada hidropik dejenerasyon ve orta dermisde iltihabi hücre infiltrasyonu (Hex 200)

Hastanın lezyonundan alınan punch biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde; hiperkeratinizasyon gösteren çok katlı yassı epitelde düzleşme, çok sayıda folliküler tıkaç, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, retelerde kayıp, bazal tabaka altında ayrışma ve ödem, orta dermiste yoğunlaşan lenfosit infiltrasyonu saptandı (Şekil 3). Hastaya klinik ve histolojik görünümü ile LS tanısı konuldu.

Üç adet foliküler tıkaç, hiperkeratoz, bazal hücrelerde hidropik dejenerasyon, subepidermal ayrışma ve ödem (Hex 200).

Liken sklerozis deri ve mukozalarda fildişi renginde atrofik lezyonlar ile karakterize kronik seyirli bir hastalıktır. Klinik olarak liken planus, skatrisyel pemphigoid, liken simpleks ve morfea ile karışabilir ^1,2. Liken sklerozisin görülme sıklığı 2-6 ve 40-50 yaşları arasında artar. Primer olarak postmenapozal kadınların hastalığı olmasına rağmen %10 oranında prepubertal kız çocuklarında da görülmektedir ^3-4.

Liken sklerozis vücudun herhangi bir bölgesinde gelişebilmesine karşın sıklıkla anogenital bölgede görülür. Nadiren gövde üst kısmı, yüz, boyun ve kollar gibi ekstragenital bölgeleri de tutabilir ⁴. Özgül histopatolojik bulguları ayırıcı tanıda biyopsi incelemesini değerli kılar ^1,2,5. Histopatolojik incelemede retelerde incelme, foliküler tıkaçlar, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, üst dermiste soluk renkli homojen bir zon ve alt dermiste lenfosit baskın inflamatuar hücrelerin oluşturduğu bantın varlığı liken sklerozise özgü bulgulardır. Liken sklerozisin morfea ile ayırıcı tanısı histopatolojik olarak yapılmalıdır ⁵ (Tablo 1).

Liken sklerozisin morfea ile histopatolojik ayırıcı tanısı.

Olgumuzun histopatolojik incelemesinde; hiperkeratinizasyon gösteren çok katlı yassı epitelde düzleşme, çok sayıda folliküler tıkaç, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, retelerde kayıp, bazal tabaka altında ayrışma ve ödem, orta dermiste yoğunlaşan lenfosit infiltrasyonu saptandı. Ayrıca yine LS uyan şekilde dermiste elastin ve kollogen bant ile subkutisde inflamasyon ve fibrosis izlenmedi (Şekil 3). Klinik olarak liken sklerozis ön tanısıyla histopatolojik incelemeye aldığımız olgumuzda, liken sklerozise özgü histopatolojik bulgularla tanı doğrulandı.

Hastalık her iki cinste görülmekle birlikte kadınlarda erkeklerden 10 kat daha sık görülmektedir. Liken sklerozis %10-15 oranında çocukluk çağında görülür ^6,7. Çocukluk çağında sıklıkla 1-13 yaş arasında izlenmektedir ve hastaların %70’inde başlangıç 7 yaşından öncedir ^3,6. Olgumuz 11 yaşında bir kız çocuğu idi. Liken sklerozis bu yaş grubunda daha az görülmekle birlikte nadir görülen bir yaş grubu değildir.

Liken sklerozis sıklıkla anogenital bölgede yerleşir. Nadiren gövde üst kısmı, yüz, boyun, göbek çevresi ve bileklerin fleksör yüzlerini de tutar ^3,4,8,9. Ayrıca hastalığın blaschko çizgilerine uyan tarzda görülebildiğini belirten yayınlarda mevcuttur ⁸. Nadiren LS’un klasik atrofik lezyonlar dışında büllöz veya hemorojik lezyonlarla da görüldüğü belirtilmiştir ⁶. Meffert ve ark’ları ⁹ 5207 olguluk serilerinde erkek/kadın oranının 1/6, genital tutulumun %83, ekstra genital tutulumun %15 (sırasıyla boyun, omuz, gövde üst kısmı) ve birlikte tutulumun %7 oranında olduğunu bildirmişlerdir. Çocukluk yaş grubunda anogenital yerleşimli olgular bildirilmiştir ^9-11. Ancak çocukluk yaş grubunda ekstragenital yerleşimli olgu bildirimi çok nadirdir. Carlson ve ark.’larının ¹² değerlendirdikleri 141 puberte öncesi liken sklerozis olgusunun 20’sinin ekstra genital yerleşimli olduğunu belirtmişlerdir. Alexandre ve ark.’ları ¹³ puberte dönemindeki bir erkek çocuğunda meme ucu yerleşimli liken sklerozisli nadir bir vakayı sunmuşlardır. Olgumuzun çocukluk yaş grubunda ekstragenital yerleşimli nadir bir olgu olduğunu düşünmekteyiz. Literatüre katkı sağlayacağına inandığımız olguyu sunmayı uygun bulduk.