Harms ve arkadaşları 1990 yılında¹, kaşıntılı ve eldiven ve çorap şeklinde dağılım gösteren üst ve alt ekstremitelerin distalinde lokalize olan, eritemli ve kendi kendini sınırlayan akut dermatozlu beş vaka bildirdiler. Bu sendrom akral bölgelerde peteşiler ve oral ülserasyonlar ile meydana gelip ardından tüm mukokutanöz değişikliklerin hızlı bir şekilde dü-zelmesi ile karakterize edildi. Enfeksiyöz veya non- enfeksiyöz bir etyolojik ajan tanımlanmadı. O za-mandan beri dermatoloji literatüründe iyi tanım-lanmış olan bu dermatoz, papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu (PPGSS) olarak adlandırılmaktadır. Bagot ve Revuz², Parvovirüs B19 ile birlikte aynı sendromla başvuran bir hastayı tanımladı ve bu hastalık seri bakılan IgM antikor serolojiler vasıtasıyla belgelendi. Parvovirüs B19’un yol açtığı hastalıkların klinik prezentasyonları az sayıda semptomu olan hastalardan hidrops, fetal ölüm, düşük, miyokardit, aplastik anemi veya ensefalit gibi potansiyel olarak hayatı tehdit edebilen durumlara kadar değişebilmektedir. Buna ek olarak, çocukluk ve ergenlik döneminde malar bölgede "tokatlanmış yanak görümü" ne yol açan eritema infeksiyozum ve purpurik papüler eldiven ve çorap sendromu gibi çeşitli ekzantematöz hastalıklardan da Parvovirüs B19 sorumludur³.

Bilinen bir hastalık öyküsü olmayan 15 yaşındaki kız bir hasta, bir haftadır olan önce ellerde başlayıp tüm cilde ve ağız içine yayılan döküntüler ve dudak-larda şişlik şikayetiyle acile başvurdu. Acil servise başvurmadan önce kendisine reçete edilen Amoksisilin/Klavunatı (875/125 mg) beş gün bo-yunca kullanmış ancak şikayetlerinde gerileme olmamış. Hasta enfeksiyöz döküntülü hastalık, ürtiker, vaskülit ve kanama diyatezi ön tanılarıyla yatırıldı. Fizik muayenede orofarinks eksüda olmaksızın hiperemikti, oral mukozada peteşiyal lezyonlar ve dudaklarda anjiyoödem mevcuttu. Bilateral el ve ayaklarda belirgin olmak üzere önkol, dirsekler, el dorsal yüzü, avuç içleri, diz kapakları, ayaklarda, gövdede ve geniş kıvrımlarda yaygın peteşi ve purpura saptandı (Resim 1).

Resim 1: Dudakta Anjiyoödemin Eşlik Ettiği Papüler Purpurik Eldiven Çorap Sendromu.

Hasta çocuk romatolojiye danışıldı; vaskülit veya romatolojik bir hastalık düşünülmedi. Hasta çocuk alerji ve immünolojiye danışıldı; herediter anjiyoödem, alerjik veya immünolojik bir hastalık saptanmadı.

Yapılan tetkiklerden biyokimya, tam idrar, koagülasyon normaldi. Hemogramda mutlak lenfosit sayısı 0.77 (1.3 - 3.5 10e3/µL) olup düşük saptandı. Herediter anjiyoödem açısından bakılan C4 (kompleman 4) ve C1 (kompleman 1) esteraz inhi-bitör düzeyi normaldi. Enfeksiyöz etyoloji açısından bakılan EBV (Ebstein Bar Virüs), CMV (Sitomegali Virüs), HSV (Herpes Simpleks Virüs), VZV (Varisella Zoster Virüs), RSV (Respiratuvar Sinsityal Virüs), HBV (Hepatit B Virüs), HCV (Hepatit C Virüs), HAV (Hepatit A Virüs), Kıza-mık, Kızamıkçık, Kabakulak, Toksoplazma, Brusella serolojilerinin tümü negatif saptandı. Kan ve farengeal bakteri kültüründe üreme olmadı. Has-tada Parvovirus B19 lgM Pozitif: 6.67 (negatif değer <0.8) ve Parvovirüs B19 lgG negatif: 0.17 (ne-gatif değer <0.8), Parvovirus B19 PCR pozitif saptanınca etyolojiden Parvovirüs B19 enfeksiyonunun sorumlu olduğu belirlendi. Hastaya Parvovirüs B19 ilişkili papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu tanısı konuldu. Semptomatik tedavi sonrası şikayet-leri gerileyen hasta taburcu edildi.

Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu, düşük dereceli ateş ve miyalji gibi hafif sistemik belirtilerle distal üst ve alt ekstremiteleri ve oral mukozayı tutan oldukça kaşıntılı, peteşiyal purpurik döküntüler ile karakterize bir dermatozdur. PPGSS genellik-le kendi kendini sınırlar. Bu yazıda Parvovirus B19 enfeksiyonunun yol açtığı papüler purpurik eldiven ve çorap sendromunun anjiyoödem gibi atipik bir prezentasyonla birliktelik gösterebileceği vurgulandı.

Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu sıklıkla genç yetişkinleri etkileyen, genellikle ilkbahar ve yaz aylarında ortaya çıkan nadir bir dermatozdur. Olgumuz da mart ayında hastaneye başvurdu. Sistemik belirtiler deri lezyonları ile eş zamanlı olarak ortaya çıkabilir; genellikle hafif ve geçicidir. Bu semptomlar arasında düşük dereceli ateş (bildirilen vakaların %52'si), yorgunluk (%20), miyalji (%16), anoreksi (%16), lenfadenopati (%16) ve artralji (%12) yer almaktadır⁴. Bu sendromun ayırt edici belirtileri; distal el ve ayaklarda hızla ilerleyen, ağrılı ve oldukça kaşıntılı, simetrik şişlik ve eritemdir. Distal ekstremitelerin dorsal ve palmar yüzeylerini tutan, el ve ayak bileklerinde keskin kenarlı papüler purpurik lezyonlar gelişebilir. Çeşitli orofaringeal değişiklikler tanımlanmış olup sıklığı en fazla olanlar; damakta lokalize veziküller, hafif ülserasyonlar ve/veya peteşilerin eşlik ettiği dudak-larda yaygın eritemdir. Bu oral lezyonlar oldukça ağrılıdır, çoğunluka kaşıntılıdır ve bugüne kadar bildirilen vakaların yarısından fazlasında tanımlanmıştır. Olgumuzda da döküntüler literatürle uyumlu olarak saptandı⁴. Bu sendromdaki bulgular genellikle bir ile iki hafta içinde kendiliğinden düzelmektedir. Hastalar genellikle yeterli oral alımı sürdürebilmekte, sadece ağrı ve kaşıntı için semptomatik tedaviye ihtiyaç duymaktadırlar. Hastamızda da döküntülerin ve diğer şikayetlerin iki hafta içinde kendiliğinden düzeldiği gözlendi⁵.

Bu klinik tablonun tanısı için yüksek klinik şüphe gerekmekte olup, saptanabilen en sık etyolojik ajan Parvo virüs B19'dur. Daha az sıklıkta görülen diğer mikroorganizmalar: HHV (Human Herpes Virüsü 7), HHV 6 (Human Herpes Virüsü 6), CMV (Sitomegali Virüs) Koksaki B, Mikoplazma pnömoni, HBV, EBV (Ebstein Bar Virüs) ve Kıza-mık virüsüdür^6,7. Daha öncelerde serum örnekle-rinde Parvovirüs B19 IgM serolojik pozitif olması, PPGSS'nin etiyolojik ajanı olarak gösterilmesini sağladı, DNA PCR (Polimeraz Zincir Reaksiyonu) yöntemi kullanılarak plazma viremisi desteklendi⁵. Olgumuzda da klinik bulgular ve Parvovirus B19 lgM ve PCR pozitifliği kullanılarak PPGSS tanısı konuldu. Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromlu hastalarda laboratuvar bulguları değişkenlik gösterir. En sık saptanan hematolojik bulgu-lar; hafif lökopeni, geçici nötropeni ve eozinofilidir^1,5,8. Olgumuzda lenfopeni saptanması viral etyolojiyi düşündüren bir bulgudur. Kontrol hastalarının %22,5-24'ünde sağlıklı deriden alınan örnekteki PCR ile parvovirüs B19 DNA'sı bulunabileceği bildirilmiştir⁹. Bu sonuç serokonversiyonun gösterilmesinin tanı için yeterli olduğunu göstermektedir. Olgumuzda da laboratuvar ile tanı konulduğu için biyopsi yapılmadı. Öte yandan olgumuzda romatolojik hastalıklara yönelik yapılan tetkiklerde patolojik bir bulgu saptanmadı ve romatolojik hastalıklar dışlandı. Günümüzde parvovirüs B19'un neden olduğu ekzantemin olağan vücut dağılımını takip etmediği artan sayıda vaka bildirilmiştir^10,11. Hastamızda gövde, geniş kıvrımlar, diz ve dirsek çevreleri gibi atipik bölgelerin deri tutulumu, Mage ve arkadaşları tarafından savunulan parvovirüs B19 enfeksiyonuna sekonder dört deri paterninin olası örtüşmesi doğrultusunda bu hipotezi desteklemektedir¹². Bu nedenle, purpurik papüler ekzantem ile başvuran çocuk ve ergenlerin ayırıcı tanısında, lokalizasyonundan bağımsız olarak parvovirüs B19 enfeksiyonu ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anjiyoödem, mukozal veya kutanöz yüzeylerde sınırları belirgin ve ağrısız ödem alanlarıyla karakterizedir. Kaşıntılı değildir ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Ürtikere eşlik edebilir veya izole meydana gelebilir¹³. Literatürde ürtiker ve anjiyoödemin viral ve bakteriyel enfeksiyonlar tarafından tetiklenebileceği ileri sürülmektedir^14,15. Olgumuzda da altta yatan Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı anjiyoödem görülmektedir. Enfeksiyon ile ürtiker ve anjiyoödem arasındaki etkileşimin iyi anlaşılabilmesi için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.