Supratentoryal ve İnfratentoryal Yerleşimli Kavernöz Hemanjiom: Olgu Sunumu

Zülkif BOZGEYİK; Gökhan AKBAŞ; Özgür KOCAÖZ; Erkin OĞUR

2005, Cilt 10, Sayı 3, Sayfa(lar) 144-146

Özet Summary Tam Metin (HTML) Tam Metin (PDF)

Supratentoryal ve İnfratentoryal Yerleşimli Kavernöz Hemanjiom: Olgu Sunumu

Zülkif BOZGEYİK, Gökhan AKBAŞ, Özgür KOCAÖZ, Erkin OĞUR

Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, ELAZIĞ

Anahtar Kelimeler: Kavernöz hemanjiom, MR, supratentoryal, infratentoryal, Cavernous hemangioma, MRI, supratentorial, infratentorial

14.162 görüntülenme 5.346 indirme

Serebral kavernöz hemanjiom vasküler yapıların nadir görülen hamartomudur. Daha çok supratentoryumu tutar, infratentoryal tutulum daha nadirdir. Genellikle asemptomatik olup epilepsi, fokal nörolojik belirtiler ve baş ağrısı gibi semptomlar da görülebilir. Kavernöz hemanjiomların görüntülenmesinde ve değerlendirilmesinde MR inceleme günümüzde kullanılan en güvenilir tanı yöntemidir. Lezyonlar iyi sınırlı olup santral kısmı T1A ve T2A imajlarda mix sinyal intensitesinde ve genellikle artmış sinyal intensitesi gösterirler. Periferik kısmı hemosiderin depositleriyle ilişkili olarak azalmış sinyal intensitesi gösterir. Olgumuz multipl supratentoryal lezyonların yanı sıra infratentoryal tutulumun da birlikte görülmesi nedeniyle literatürdeki sunumlardan farklılık göstermektedir. ©2005, Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi

Cerebral cavernous hemangioma is rare hamartomas of vascular structures. It is mostly seen in the supratentorial region, but also in the infratentorial region. It is usually asymptomatic, but may cause epilepsy, focal neurologic signs and headache. Nowadays, the most valuable diagnostic test in imaging and evaluation of cavernous hemangiomas is MRI. The lesions are smooth bordered and on T1WI and T2WI images central region is seen in mixed and increased signal intensity. Due to hemosiderin deposits, peripheric region shows decreased signal intensity. Our case differs from the cases presented in the literature, because it has infratentorial involvement beside multiple supratentorial lesions.©2005, Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi

Giriş

Serebral kavernöz hemanjiomlar vasküler yapıların nadir görülen hamartomudur. Bu patolojiler literatürde ayrıca kavernöz anjiom ve kavernom olarak da adlandırılır ¹. Tüm vasküler hamartomların %8-15ni oluştururlar. Kavernöz hemanjiomlar büyük sinüzoidal vasküler boşlukların birleşmesiyle oluşur. İçerisinde musküler ve nöral dokuya ait yapılar izlenmez ¹. Manyetik rezonans incelemenin son yıllarda gelişimiyle beraber daha sık olgu sunumları rapor edilmeye başlanmıştır. Tüm santral sinir sistemi boyunca görülebilmelerine rağmen sıklıkla serebral hemisferde görülürler ^2,3,4. Bu olguda supratentoryal tutulumun yanı sıra daha nadir yerleşim yeri olan infratentoryal tutulumun da birlikte görüldüğü ⁴ multipl kavernöz hemanjiomların MR özelliklerini sunmayı amaçladık.

Olgu Sunumu

27 yaşında bayan hasta son iki gündür devam eden şiddetli baş ağrısı ve yaklaşık bir yıldır süren nöbet şikayeti ile hastanemize başvurdu. Yapılan fizik muayenede herhangi bir nörolojik bulgu saptanmadı. Olgudaki epilepsiyi açıklamaya yönelik yapılan MR incelemede supratentoryal kesitlerde T1 ağırlıklı görüntülerde izo-hipotens, T2 ağırlıklı görüntülerde etrafında hipointens rim izlenen, izo- hiperintens multipl lezyonlar dikkati çekti (Şekil 1A,B). Lezyonların en büyüğü yaklaşık 2x1.5 cm boyutlarında olup etrafında ödem alanı dikkati çekmekteydi (Şekil2). Ancak diğer lezyonlar benzer sinyal karakteristikleri yansıtsa da etraflarında ödem mevcut değildi. İnfratentoryal bölgede yaklaşık 1x1 cm boyutlarında supratentoryal lezyonlarla benzer sinyal karakteristikleri izlenen düzgün konturlu lezyonun varlığı dikkati çekti (Şekil 3).

Şekil 1 A: Aksiyal T1A görüntüde sol lateral ventrikül posterior horn komşuluğunda subkortikal yerleşimli izo-hipointens lezyon (ok).

Şekil 1 B: Koronal T2A imajda çevresi hipointens, santrali miksthiperintens izlenen multipl lezyonlar

Şekil 2: Aksiyal T2A görüntüde etrafında ödem alanı içeren santrali mikst-hiperintens lezyona ait görünüm

Şekil 3: Sağ serebellar hemisferde etrafında hipointens rim bulunan parankimle izointens lezyona ait görünüm (ok).

Tartışma

Kavernöz hemanjiomlar; arteriyovenöz malformasyon, telenjiektazi, venöz anjiomlar ile birlikte vasküler malformasyonlar içerisinde yer alan patolojilerdir. Çok sayıda otopsi incemesine dayanan bir çalışmada serebral kavernöz hemanjiomların prevalansının % 0,4-0,7 olduğu tahmin edilmektedir ¹.

Sporadik ve familyal olmak üzere iki formu tanımlanmıştır. Sporadik formda lezyonlar genellikle tek iken, lezyonların multipl olması daha çok familyal tipte rastlanılan bir durumdur. Robinson ve arkadaşları supratentoryal yerleşimin infratentoryal yerleşimden daha fazla olduğunu bildirmişlerdir ⁵. Ayrıca Brunereau ve arkadaşları da bu oranın supratentoryal yerleşimde % 80- 85 arasında olduğunu rapor etmiştir ⁴.

Lezyonlar genellikle asemptomatik seyir göstermesine rağmen ^4,5 lezyon içerisinde tromboz gelişirse enfarkta neden olabilirler ⁶. Klinik olarak en sık görülen semptom epilepsi, intraserebral kanama, fokal nörolojik belirtiler ve baş ağrısıdır. Ayrıca nadir olarak subaraknoid hemorajiye neden olabilirler ⁷.

Tedavide tam bir konsensus olmamasına rağmen asemptomatik olgularda önleyici cerrahi tedaviye gerek yoktur. Ancak nörolojik defisit ve büyük hemorajilerde cerrahi düşünülmelidir ².

Kavernöz hemanjiomların görüntülenmesinde ve değerlendirilmesinde MR inceleme son zamanlarda kullanılan en güvenilir tanı yöntemidir. Sensivitesi BT incelemeye göre daha yüksektir. Lezyonlar iyi sınırlı, T1A ve T2A imajlarda mix sinyal intensitesinde olup genellikle artmış sinyal özellikleri gösterirler. Santral kesimi metHb nedeniyle parlak görünümdedir.

Periferik kısmı hemosiderin depositleriyle ilişkili olarak azalmış sinyal intensitesi gösterir ^4,5. Konvansiyonel anjiografi genellikle normaldir. Vasküler duvarları tek katlı endotelyumdan oluşmakta olup besleyen ve drene eden damar yapıları belirgin değildir. Bu nedenle anjiografide her zaman izlenemeyebilirler ¹. Ancak uzun süreli enjeksiyonla anjiografide anormal kapiller boyanma gösterilebilir.

Sonuç olarak kavernöz hemanjiomlar nadir görülen vasküler malformasyonlardır. Tentoryumun her iki tarafını tutabilmesine rağmen infratentoryal tutulum daha da nadir izlenir. Bizim olgumuz multipl supratentoryal lezyonların yanı sıra infratentoryal tutulumun da birlikte görülmesi nedeniyle literatürdeki sunumlardan farklılık göstermektedir.

Kaynaklar

1)Smit LME, Halbertsma FJJ. Cerebral cavernous hemangiomas in childhood. Childs Nerv Syst 1997; 13: 522-525.

2)Shi J, Wang H, Hang C, Pan Y, Liu C, Zhang Z. Cavernous hemangiomas in the cavernous sinus. Surg Neurol 1999; 52: 473-479.

3)Hejazi N, Classen R, Hassler W. Orbital and cerebral cavernomas: comparison of clinical, neuroimaging, and neuropathological features. Neurosurg Rev 1999; 22: 28-33.

4)Brunereau L, Labauge P, Tournier-Lasserve E, Laberge S, Levy C, Houtteville JP. Radiology 2000; 214: 209-216.

5)Robinson JR, Awad IA, Little JR. Natural history of cavernous angiomas. J Neurosurg 1991; 75: 709-714.

6)Konan AV, Raymond J, Bourgouin P, Lesage J, Milot G, Roy D. Cerebellar infarct caused by spontaneous thrombosis of a developmental venous anomaly of posterior fossa. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20: 256-258.

7)Cantore G, Missori P, Santoro A. Cavernous angiomas of the brain stem. Intra-axial anatomical pitfalls and surgical strategies. Surg Neurol 1999; 52: 84-94.