Klinik bulgular arasında en sık akut başlangıçlı göz ağrısı bulunmaktadır. Ayrıca propitozis, göz kapağında şişlik ve göz hareketleri sırasında ağrı da vardır. Nadiren bu klinik bulgulara diplopi ya da görmede azalma gibi yakınmaların yanı sıra baş ağrısı, halsizlik, iştahsızlık gibi semptomlar da eşlik edebilir^2,3. Orbital inflamasyon non-granülomatözdür ve ekstraoküler kaslar ile birlikte çevre yağ dokusunu, sklerayı, optik siniri ve lâkrimal bezi de tutabilir^4,5. Histopatolojik olarak değişken derecelerde fibrozis ile beraber polimorfik lenfosit, plazma hücresi, makrofaj ve PNL hücre infiltrasyonu görülür. Bu görünüm spesifik olmamakla beraber, benzer klinik özelliklere sahip hastalıkları ekarte etmek açısından önemlidir. Tanı esas olarak diğer hastalıkların ayırt edilmesine dayanır^6,7. Histopatolojik ve radyolojik bulgular ile tanı desteklenir. Sistemik laboratuar incelemelerinde sedimentasyon artışı gibi bazı inflamasyon bulguları elde edilebilir. Ayırıcı tanıda Graves hastalığı, lenfoma, sarkoidoz, Wegener granülomatozis, enfeksiyonlar, vaskülit, amiloidoz, yabancı cisim reaksiyonu, dermoid kist ve neoplazmlar düşünülmelidir^7,8.

Klasik tedavi sistemik steroid ile yapılmaktadır. Tekrarlayan hastalarda, steroid tedavisine yanıt daha azdır. Dirençli vakalarda ise kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi uygulaması gerekebilir^6-9.

Bu yazıda sağ gözünde orbital psödotümörü gelişen bir hasta sunulmuştur.

Hasta düzelmeyen şikâyetleri sonucu kliniğimize başvurduğunda, yapılan oftalmik muayenesinde; tashihsiz görme keskinliğinin Snellen eşeli ile sağda: 0.1, solda: 0.7, biyomikroskobik muayenesinde sağ gözde yoğun kemozis, korneada yoğun punktat boyanma ve lens kesafeti izlendi. Işık refleksi ve fundus muayeneleri iki tarafta normaldi. Travma öyküsü mevcut değildi. (Resim 1). Hertel egzoftalmometre ölçümünde propitozisin olmadığı (sağ: 21 mm, sol: 20 mm), göz hareketlerinin ise sağ gözde yukarı bakış hariç diğer tüm yönlerde kısıtlı olduğu görüldü. Orbital tomografisinde, sağ orbita ön bölgesinde inflamasyonla uyumlu yaygın yumuşak doku tutulumu izlendiği ancak rektus kaslarında herhangi bir tutulum olmadığı rapor edilmiştir. Konjenital kifoskolyozu olan hastanın astım dışında sistemik bir hastalığının olmadığı öğrenildi. Laboratuar tetkiklerinde tam kan sayımı, tiroid fonksiyon testleri, c-ANCA, p-ANCA, ANA, sedimentasyon, CRP, HIV, Anti-TPO, Anti-Tiroglobulin ve karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlarda bulunmuştur.

Resim 1: Hastanın tedavi öncesi durumu

Bu klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde, hastaya orbital psödotümör teşhisi konuldu. Oral antibiyotik tedavisi kesilerek, 60mg/gün oral steroid tedavisi, topikal steroidli pomat ve suni gözyaşı tedavisi başlandı. Oküler yüzey bozukluğuna bağlı olarak azalan görmesinin, birinci hafta sonunda 0,2'ye çıktığı, göz hareketlerindeki kısıtlılık, kapak ödemi, kemozis ve ağrısının ise azaldığı görülmüştür. İki hafta sonraki kontrolünde görme keskinliğinin si 0,4 düzeyinde, bir ay sonraki kontrolünde ise 0,7 düzeyinde, göz hareketlerindeki kısıtlılık, kapak ödemi ve kemozisin ise tama yakın düzeldiği tespit edildi (Resim 2). Birinci ayda yaptırılan orbital manyetik rezonans görüntülemesinde sağ orbita ön medialinde cilt altı yumuşak dokunda, sınırları net seçilemeyen inflamasyonla uyumlu alan rapor edilmiştir (Resim 3).

Resim 2: Bir aylık steroid tedavisi sonrası görünüm

Resim 3: Tedavi sonrası 1. aydaki orbital mr görüntülemesinde, sağ orbita medialinde, cilt altı yumuşak dokuda sınırları net seçilemeyen inflamasyonla uyumlu alan

Retrobulber yağ dokusunda fokal ya da diffüz tutulum görülebilir. Olguların %15'ine yakını göz dışı kaslara lokalizedir. Hastalığın kliniği, oluşan yapının bası etkisine, enflamasyona ve/veya infiltrasyonuna bağlı olarak çok değişken bir yelpazeye sahiptir. İnflamatuvar cevap akut, subakut ya da kronik olabilir. Akut form ani başlangıçlı ağrı, göz kapağında şişme, kızarıklık, bazen diplopi ve azalmış görme ile karakterizedir^7,9. Üst kapakta pitozis, retrobulber basıya bağlı propitozis ve göz hareketlerinde ağrı olabilir. Ancak hastalığın kronik sklerozan formunda göz küresine kitle etkisi ve kaslarda hareket kısıtlılığı daha ön plandadır^7,10. Hastalığın tekrarlama eğilimi mevcuttur. Atipik vakalarda biyopsi gerekebilir. Histopatolojik incelemesinde çok sayıda lenfosit, plazma hücresi, makrofaj, polimorfonükleer lökosit hücre infiltrasyonu ve fibrovasküler stroma proliferasyonu ile karekterize fibroinflamatuvar değişiklikler görülmektedir^6,7. Hastalığın ayırıcı tanısında Graves oftalmopatisi, orbital lenfoma başta olmak üzere primer veya metastatik tümörler, sarkoidoz, Wegener granülomatozisi, orbital ve preseptal selülit tabloları, vasküler patolojiler, orbital amiloidoz, yabancı cisim reaksiyonu ve dermoid kist düşünülmelidir^7,8.

Orbital psödotümörün tanısı sıklıkla diğer olası nedenlerin ekarte edilmesiyle, klinik olarak konulmaktadır. Nispeten zor olan bazı durumlarda ise biyopsi gerekebilir. Klinik göstergelerin tanısal olmadığı durumlarda, radyolojik incelemeler daha ön plana çıkar ve uygun klinik koşullarda tanıya gitmede faydalı olarak görülmektedir¹. Önerilen görüntüleme yöntemi olan bilgisayarlı tomografiye ek olarak yapılan ultrason ve magnetik rezonans görüntülemelerinde orbitanın difüz inflamasyonu, sklera ve optik sinir tutulumu (T-bulgusu) görülebilir. Kas ve tendon tutulumu bu yöntemlerle saptanabilir ancak bazen yumuşak doku tutulumu ve ödemin gösterilmesinde başarılı olamayabilir. Bilinmesi gereken diğer bir nokta psödotümöre bağlı olarak gelişen orbita içi kitlelerin genellikle kötü sınırlı olduğudur^11-13.

Klasik görünümlü olgular çoğunlukla steroide iyi cevap verir. Bu cevap aslında tanının konulmasını da desteklemiş olur. Sistemik steroid tedavisine (prednisolon 60-80mg/gün) yanıt genelde hızlıdır. Ancak kesildiğinde tekrarlama eğilimi olduğu için, oldukça uzun süreli kullanılması ve çok yavaş bir şekilde azaltılarak kesilmesi önerilmektedir^1,2. Bazı dirençli durumlarda siklofosfamid, metotreksat ve siklosporin gibi kemoterapi ajanları veya düşük doz radyasyon, inflamasyonun kontrol edilmesi için gerekli olabilir. Ağrı ve propitozis tedavinin başlangıcından itibaren 24-48 saat içinde geriler. Nadiren çok hafif seyirli ve kendiliğinden gerileme gösteren olgular da bildirilmiştir. Hastaların yaklaşık üçte birinde hastalık tekrarlar^9,14.

Ayırıcı tanılar göz önüne alınarak, olgumuza, gerekli laboratuar ve radyolojik incelemeleri yapılmıştır. Hastanın muayene ve incelemeleri sonucunda, psödotümör orbita tanısı konularak, sistemik ve topikal steroid tedavisi başlanılmıştır. 1. hafta sonunda tedaviye cevap alınmaya başlanmış, 1. ay sonunda ise bulgular tama yakın düzelmiştir. Ancak nüks ihtimali nedeniyle tedavisine düşük dozda bir müddet daha devam edilmesi planlanmıştır.

Sonuç olarak, bu hastalara ağrılı ve kötü klinik görünümleri nedeniyle sıklıkla orbital selülit veya orbital tümör gibi yanlış tanılar konulabilmektedir. Ancak her zaman böyle bir klinik görünümün altından mutlaka gerçek bir tümörün çıkmayabileceği unutulmamalıdır.