Meatal tıkacın rekanalize olamaması nedeniyle dış kulak yolunda atrezi veya stenoz ortaya çıkar.

Konjenital aural atrezi (KAA) tablosunda dış kulak yolu atrezi ve stenozuna ek olarak; sıklıkla mikrotia ile orta kulak ve kemikçik anomalileri de vardır. Olguların % 10' unda konjenital aural atrezi bir sendrom ile birlikte bulunur, % 10- 15 kadarında ise eşlik eden iç kulak anomalileri vardır. KAA 1/10-20 bin kişide ortaya çıkar, erkeklerde daha sıktır, genellikle unilateraldir ve daha sıklıkla sağ kulak etkilenir. Altman sınıflamasına göre KAA giderek ağırlaşan 3 derecede incelenir. Birinci derecede dış kulak yolu hipoplazik ancak açıktır, timpanik membran normaldir, orta kulak normal veya hipoplaziktir, kemikçikler normal veya çok az deformedir. İkinci derecede dış kulak yolu atreziktir, orta kulak kavitesi çok küçüktür, kemik atrezi plağı vardır, kemikçikler malforme ve fiksedir. Üçüncü derecede dış kulak yolu atreziktir, orta kulak ileri derecede hipoplaziktir veya yoktur, kemikçikler çok deformedir veya atrezi plağı ile kemikçikler tek bir blok halindedir^1-3.

Konuşmanın gelişmesi işitmeye bağlı olduğundan, KAA'nın erken tespiti önemlidir. Ancak doğumsal olarak işitme kaybı olan hastaların klinik değerlendirmesi ve odyolojik muayenesi güçtür. Dış kulak yolunda darlık veya atrezi olan olgularda otoskopik muayene de mümkün değildir. Bu yüzden bu olguların değerlendirilmesinde yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) tetkiki önemli bir seçenektir^4,5. Biz bu çalışmada aural atrezili olgunun dış, orta ve iç kulaktaki YRBT bulgularını tanımladık ve bu bulguların önemini gözden geçirdik.

Elli yaşında bayan hasta sağ kulağında işitme azlığı şikayeti ile KBB polikliniğine başvurdu. Şikâyetlerinin doğuştan beri olduğu öğrenildi. Hastanın 14-15 yaşındaki muayenesinde dış kulak yolunun tamamen kapalı olduğu söylenmiş ancak herhangi bir radyolojik tetkik yapılmamış, ameliyat önerilmemiş. Hastanın yapılan muayenesinde sağ dışkulak yolunun kıkırdak kemik birleşim yerinde tamamen kapalı olduğu görüldü. YRBT'de dışkulak yolu kıkırdak kemik birleşim yerinde ince membranöz bir duvarla kanalın kapalı olduğu, dış kulak yolunun diğer kısımlarının, orta kulak, iç kulak ve diğer bütün yapıların normal olduğu görüldü (Resim 1, 2). YRBT'de dışkulak yolu kıkırdak kemik birleşim yerinde ince membranöz bir duvarla kanalın kapalı olduğu, dış kulak yolunun diğer kısımlarının, orta kulak, iç kulak ve diğer bütün yapıların normal olduğu görüldü (Resim 3). Hastaya ameliyat planlandı ancak hastanın takipten çıkması sebebiyle ameliyat yapılamadı.

Resim 1: Sağ kulakta aural atrezinin görüntüsü.

Resim 2: Sağ kulakta aural atrezinin endoskopik görüntüsü.

Resim 3: Aksiyel temporal kemik YRBT'de sağ dış kulak yolunu kapatan membranöz yumuşak doku görünümü

KAA olgularında radyodiagnostik incelemelerle orta kulak ve iç kulağın detaylı olarak değerlendirilmesi önemlidir; özellikle atretik kanal gerisinde kolesteatom varlığı araştırılmalıdır. Yüksek rezolüsyonlu temporal BT ile orta kulak, kemikçikler ve fasiyal sinirin seyri ayrıntılı olarak incelenir ve cerrahi öncesinde önemli bilgiler elde edilir⁶. KAA cerrahisi otolojinin en zor alanlarından biridir; orta kulak, fasiyal sinir, oval pencere ve iç kulak cerrahi anatomisinin çok iyi bilinmesinin yanı sıra modern timpanoplasti tekniklerinin uygulanmasını da gerektirir. Cerrahide temel amaç hasta kulakta işe yarar bir işitme düzeyi sağlamaktır. Cerrahi ile ayrıca açık ve enfeksiyonsuz bir dış kulak yolu oluşturulması hedeflenir^1,2.

Konjenital aural atrezili olgularda orta kulak kemikçik anomalileri sık görülür^7-12. Malleus ve inkus birleşmesi, aks rotasyonu, attik duvara yapışıklık, şekil bozukluğu, ektopi, kısmi veya tam yokluk görülen anomaliler arasındadır. Malleus-inkus birleşmesi ve malleus boynunun atrezik plağa yapışıklığı sıktır, ayrıca atrezik plaklı kulaklarda malleusun manubriumu hipoplazik olarak izlenir^10,13. Malleo-inkudal eklem anomalisine sıklıkla inkudo-stapedial eklem eklem anomalisi de eşlik eder⁷. Kemikçik morfolojisi ve bunların çevre yapılara yapışıklığı aksiyel ve koronal kesitlerde değerlendirilir. Olgumuzda orta kulak kemikçik anomalisine rastlanmadı.

Konjenital aural atrezili olgularda fasiyal sinirin seyir anomalisine sıkça rastlanır. Bu anormallik daha çok mastoid ve timpanik segmentlerde görülür^8,11. Mastoid segmentte vestibül veya yuvarlak pencere seviyesine kadar öne, timpanik segmentte yuvarlak pencereye kadar aşağıya ve kaudale yer değiştirme görülür^11,14. Fasiyal sinirin seyrindeki anomaliler cerrahi sırasında fasiyal paralizi gibi istenmeyen bir durum ortaya çıkabilir. Bu yüzden bu olgularda fasiyal sinirin seyri tam olarak belirtilmelidir^9,13,14. Olgumuzda fasiyal sinir anomalisine rastlanmadı.

Bilateral KAA olgularında mümkün olan en erken dönemde kemik yolu iletimi işitme cihazları uygulanarak konuşma gelişmesinde gecikme engellenmelidir. Mastoid üzerindeki deri ile kemik yolu iletimi işitme cihazlarının teması saç bandı, gözlük veya yapıştırıcılarla sağlanır. Son yıllarda giderek artan bir sıklıkla kemiğe entegre olan implantlar üzerine monte edilen kemik yolu iletimi işitme cihazları (BAHA) kullanılmaktadır¹⁵.

Genelde konjenital aural atrezili olgularda BT tetkiki temporal kemik yapılarının yeterli gelişmesine izin vermek için 4 veya 5 yaşına kadar ertelenir. İnfantlarda BT'nin yorumlanması timpanik kemiğin tamamlanmamış kemikleşmesi nedeniyle zordur ve atrezik segmentin değerlendirmesi sınırlıdır¹⁴. Ancak enfeksiyon veya kolesteatom şüphesinde ve tedavi programını erken planlamak gerektiğinde görüntüleme daha erken yapılabilir⁴. Olgumuzun ileri yaşına rağmen kolestatoma gelişmemesi oldukça ilginç bir durumdur. Dış kulak yolunda belkide kısmi bir darlık vardı, tamamen kapanması daha sonra oluşmuş olabilir. Cerrahinin uygulanma zamanı, atrezinin tek taraflı veya iki taraflı olmasına ve kulak kepçesi deformitesine bağlı olarak değişkenlik gösterir¹⁴. İki taraflı atreziler kulak kepçesi deformitesi olsun ya da olmasın çoğunlukla 4 veya 5 yaşlarında düzeltilir. Tek taraflı atrezik olgularda ise cerrahi genç erişkin yaşa kadar bekletilebilir ya da cerrahi olmayan öneriler tavsiye edilir. Kulak kepçesi deformitesi genellikle atreziden önce düzeltilir¹⁰.

YRBT'nin dış ve orta kulak doğumsal anomalilerini değerlendirmede sıklıkla kullanılması gerektiğine ve elde edilen detaylı bilgilerin, KAA'da cerrahi aday seçiminde ve cerrahinin planlamasında yol gösterici olacağına inanıyoruz.