Herediter irkilme hastalığı olarak da bilinen hiperekpleksi, ani işitsel, dokunsal ve görsel dış uyaranlara karşı aşırı irkilme yanıtı ve hipertoni ile karakterize nadir görülen nörogenetik bir bozukluktur. Yenidoğan çocuklarda beyin hasarı ve ani bebek ölümüne varan ciddi sonuçlara neden olabilir. Çocukluk, ergenlik ve yetişkinlikte ise çeşitli tıbbi ve psikiyatrik bozukluklarla seyredebilir. Biz bu olgu sunumunda, kardeş olan üç hiperekpleksi hastasına eşlik eden hipotiroidizmi ve psikiyatrik semptomları ele aldık. Nörolojik hastalığa eşlik eden psikiyatrik belirtiler, hastaların tedaviye uyumunu kötü etkilemekte ve ailelerin baş etme becerilerini azaltmaktadır. Tedavide hastanın ve ailenin bütüncül olarak değerlendirilmesi önemlidir.