Keutel sendromu nadir görülen, otozomal resesif bir hastalıktır. Küçük çocuklarda nadir görülen laringotrakeobronşiyal kalsifikasyon nedenlerinden biridir. Bu vakada laringotrakeobronşiyal ve aort kalsifikasyonu olan 6 yaşında kız hastayı sunmayı ve beraberinde Keutel sendromunun klinik bulgularını gözden geçirmeyi amaçladık. Bilgilerimize göre literatürde Keutel sendromlu hastalarda hepatik, renal, koroner ve serebral arterlerde kalsifikasyonlar rapor edilmiştir ancak aort kalsifikasyonu daha önce rapor edilmemiştir.