Anjiyomiyolipomlar (AML) üç ana yapıdan (vasküler, düz kas ve olgun yağ doku) oluşan benign renal tümörler olarak kabul edilir. AML'nin bileşenlerinin, böbrek mezenkiminin baskılanmamış ve anormal farklılaşmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. AML, tüm renal tümörlerin % 2.0- 6.4'ünü oluşturur. Çoğu AML asemptomatiktir görülme sıklığı yaklaşık 10.000 yetişkinde 13'tür. AML’lerin %80’i sporadik, %20’si tüberoz skleroz kompleksinin (TSK) bir parçası olarak gözlenir. Bir AML çeşidi olan Epiteloid AML (EAML), renal hücreli karsinom (RHK) ile karışabilen bir tümör olup benign veya malign (metastaz,nüks) seyredebilen bir tümör çeşididir. EAML görüntülemede de RHK ile karışabilen bir kitledir.Bu nedenle, immünohistokimya olmaksızın RHK’dan ayırıcı tanı yapmak zordur. Biz size 34 yaşında, Bilgisayarlı Tomografide (BT) 11,5 cm renal kitle görülen ve hastaya yapılan parsiyel nefrektomi sonrası patolojide EAML saptanan vakamızı sunuyoruz.

Otuzdört yaşında kadın hasta, sol yan ağrısı şikayeti ile acil servise başvuruyor. Yapılan ultrasonografide (USG) sol böbrek alt polde ekzofitik uzanımlı yaklaşık 75*77 mm boyutlarında solid lezyon saptanmıştır. Ardından kontrastlı abdomen BT çekildi. BT’de sol böbrek alt polde 11,5*8 cm boyutlarında kistik nekrotik komponentleri olan ve kontrastlanma gösteren kitle saptanmıştır. (Şekil A, B, C, D, E) Kitlenin çevre yapıları mediale doğru ittiği ve komşu vasküler yapıları basıladığı dikkati çekmiştir. Her iki böbrek toplayıcı sistem normal saptanmıştır. Hastamıza yapılan tetkikleri doğrultusunda görüntülemenin RHK lehine raporlanması ve kitlenin boyutunun radikal nefrektomiye uygun olduğu düşünülerek hasta operasyona alındı. Peroperatif kitlenin makroskopik görünümünün egzofitik, tamamının alt polde olması ve toplayıcı sistemle bağlantılı olmaması nedeniyle sol parsiyel nefrektomi uygulandı. Komplikasyon olmayan hasta postoperatif 4.günde taburcu edildi. Hastanın patolojiye gönderilen materyali HMB-45 ve melan-A pozitif boyandı. PanCK, PAX8, SOX10 tümör belirteçleri negatif saptandı. Lenfovasküler invazyon izlenmiş olup mitoz sayısı 4/10 oranında saptanmıştır. Hasta bu bulgular ışığında malign EAML olarak değerlendirilmiş olup hastanın yakın takibe alınması ve tuberoskleroz açısından araştırılması için ileri tetkikler planlandı.

Otuzdört yaşında kadın hasta, sol yan ağrısı şikayeti ile acil servise başvuruyor. Yapılan ultrasonografide (USG) sol böbrek alt polde ekzofitik uzanımlı yaklaşık 75*77 mm boyutlarında solid lezyon saptanmıştır. Ardından kontrastlı abdomen BT çekildi. BT’de sol böbrek alt polde 11,5*8 cm boyutlarında kistik nekrotik komponentleri olan ve kontrastlanma gösteren kitle saptanmıştır (Şekil A, B, C, D, E).

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil A: Renal kitle transvers görüntü.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil B: Renal kitle transvers görüntü-1.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil C: Renal kitle transvers görüntü-2.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil D: Renal kitle 3 boyutlu görüntü.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil E: Renal kitle 3 boyutlu görüntü-1.

Kitlenin çevre yapıları mediale doğru ittiği ve komşu vasküler yapıları baskıladığı dikkati çekmiştir. Her iki böbrek toplayıcı sistem normal saptanmıştır. Hastamıza yapılan tetkikleri doğrultusunda görüntülemenin RHK lehine raporlanması ve kitlenin boyutunun radikal nefrektomiye uygun olduğu düşünülerek hasta operasyona alındı. Peroperatif kitlenin makroskopik görünümünün egzofitik, tamamının alt polde olması ve toplayıcı sistemle bağlantılı olmaması nedeniyle sol parsiyel nefrektomi uygulandı. Komplikasyon olmayan hasta postoperatif 4.günde taburcu edildi. Hastanın patolojiye gönderilen materyali HMB-45 ve melan-A pozitif boyandı. PanCK, PAX8, SOX10 tümör belirteçleri negatif saptandı. Lenfovasküler invazyon izlenmiş olup mitoz sayısı 4/10 oranında saptanmıştır. Hasta bu bulgular ışığında malign EAML olarak değerlendirilmiş olup hastanın yakın takibe alınması ve tuberoskleroz açısından araştırılması için ileri tetkikler planlandı.

AML, vasküler, düz kas ve olgun adipoz elementlerle karakterize benign renal tümörler olarak kabul edilir. AML, tüm renal tümörlerin %2,0-6,4'ünü oluşturur; ancak, böbreğin en yaygın iyi huylu böbrek lezyonlarından birini temsil eder ^1,2. Çoğu AML asemptomatiktir görülme sıklığı yaklaşık 10.000 yetişkinde 13'tür ³. AML'nin epiteloid varyantı EAML ilk olarak 1995 yılında Martignoni ve arkadaşları tarafından, esas olarak epiteloid hücrelerin baskınlığı ile karakterize edilen, AML'nin farklı bir klinikopatolojik varyantı olarak tanımlanmıştır ⁴. Renal AML’lerin %1’i ise epitelioid morfoloji göstermektedir ⁵. Renal EAML saf sporadik EAML ve TSK ile ilişkili EAML olmak üzere iki alt grupta incelenmektedir. TSK ile birlikteliğine bakıldığında EAML’nin klasik AML’den daha yüksek oranda birliktelik gösterdiği saptanmıştır ^6,7. AML’nin RHK’dan immünohistokimya olmaksızın ayırıcı tanısını yapmak zordur ⁸. Bizim olgumuzda acil serviste yan ağrısı ile yapılan tetkikler sonucu renal kitle saptanmış, yapılan parsiyel nefrektomi sonucu EAML saptanmış olup TSK birlikteliği açısından araştırılması planlanmıştır. Boyut olarak küçük EAML ler genelde asemptomatiktir. Bizim olgumuz ise çekilen BT sonucunda 11,5*8 cm kitlesi olan ve semptomatik bir olgudur. Semptomatik lezyonlar ve 4 cm'den büyük lezyonlar için parsiyel nefrektomi veya anjiyografik embolizasyon önerilmiştir ¹. Renal EAML için genel tedavi radikal nefrektomi ve ilerlemiş hastalık durumunda sistemik tedavinin kullanılmasıdır. Parsiyel nefrektomi ile erken tanı konulan vakalara yıllık takip yapılabilir ve sistemik tedaviye gerek yoktur ⁹. Hastamıza kitle boyutunun 11,5 cm, egzofitik, tamamen alt polde, toplayıcı sistemle bağlantısının olmaması ve semptom olarak ağrı ile birlikte olması nedeniyle parsiyel nefrektomi uyguladık. Parsiyel nefrektomi sonrası EAML nüksü veya metastazı da mümkündür ve radikal nefrektomi veya sistemik tedavi gerekebileceğinden dikkatle takibe alınmalıdır ¹⁰.

Sonuç olarak saptanan renal kitlede RHK ve EAML ayrımı yapmak zordur, bu ayrımı yapmak için patolojik ve immunhistokimyasal inceleme gerekir. AML alt tiplerinden olan EAML sporadik veya TSK ilişkili olabilir. Tedavi olarak 4 cm’den büyük semptomatik olgularda kitlenin yerine ve toplayıcı sistemle bağlantısının olmamasına bakılarak parsiyel nefrektomi yapılıp takibe alınabilir. Nüks olması halinde radikal nefrektomi veya sistemik tedavi uygulanabilir.