Soliter ekstramedüller plazmositomlar çok nadir tümörlerdir, ancak paranazal sinüsler nazal kavite ve nazofarenks ana tutulan bölgelerdendir. Tüm baş ve boyun malignitelerinin %1'inden azını oluşturur^3,4. Sinonazal bölge SEP'leri genellikle burun tıkanıklığı, burun kanaması, dispne ve lokal ağrı olarak kendini gösterir⁵. Nonspesifik bulguların eşlik ettiği bu tümörün nadir görülmesi tanı ve tedavi de zorluk oluşturmaktadır. Bu çalışmada, erişkin hastada tek taraflı inatçı burun kanaması ile ortaya çıkan SEP olgusu, literatür incelenerek tartışıldı.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1a: Ameliyat sırasında sağ nazal pasajda kitlenin endoskopik görünümü.

Sol nazal pasaj doğaldı. Hastanın yapılan radyolojik incelemesinde, magnetik rezonans görüntülemesinde sağ nazal pasajı dolduran ve nazal septumu ve lateral nazal duvarı iten koronal T2 ağırlıklı magnetik rezonans görüntülerde heterojen hiperintens aksiyel T1 ağırlıklı magnetik rezonans görüntülerde hipointens kontrast tutan kitle tespit edildi (Şekil 2).

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2. a: Koronal T2 ağırlıklı magnetik rezonans görüntülerde sağda nazal pasajda heterojen hiperintens kitle lezyonu, b: Aksiyel T1 ağırlıklı magnetik rezonans görüntülerde sağ nazal pasajda hipointens kitle lezyonu, c: Postoperatif 1. yılda koronal T2 magnetik rezonans ağırlıklı görüntüde nüks veya rezidü lezyon izlenmedi.

Genel anestezi altında, endoskopik cerrahi ile kitle çıkarıldı. Kitle vejetan ve kanamalı idi ve parçalanarak tamamı eksize edildi (Şekil 1b).

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1b: Ameliyatta eksize edilen kitlenin makroskopik görünümü.

Kitle septum orta hat duvarında mukozadan kaynaklanmaktaydı. Nazal septal kemik ve kıkırdak duvarı, sol burun pasajı mukoperiostal flep korunarak çıkarıldı. Çıkarılan tümöral kitlenin histopatolojik incelemesi ve immunohistokimyasal boyamaları yapıldı (Şekil 3).

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 3. a: Solid büyüme paterni, x2, H&E; b: Plazmositoid hücrelerden oluşan infiltrasyon, x10, H&E; c: Ekzantrik nükleus yerleşimli üniform hücrelerden oluşan tümör, x40, H&E; d: CD138 immunhis-tokimyasal ekspresyonu, x40.

Kitle, plasmositom olarak rapor edildi. Olgu hematoloji bölümüne konsülte edildi. Hastanın anemisi yoktu. Kemik iliği biyopsisi ve periferik yayma yapıldı. Kemik iliği aspirasyon biyopsisinde normosellüler hücreler tespit edildi. Periferik yaymada %65 PNL %30 lenfosit, %5 bazofil, trombositler yeterli ve kümeli, atipi izlenmedi olarak raporlandı. İdrarda ve serumda immunofiksasyon elektroforezinde herhangi bir gammopati izlenmedi. Pozitron emisyon tomografi çekildi ve farklı bir odak veya yayılım tespit edilmedi. Hematolojik açıdan ayrıntılı değerlendirilen ve sistemik bulgu saptanmayan hastaya SEP tanısını konuldu. Sistemik tutulumu olmayan hastaya cerrahiden 2 ay sonra radyasyon onkolojisi tarafından toplam 40 gy radyoterapi uygulandı. Postoperatif 1.yılında olan olguda, muayene ve radyolojik tetkiklerde nüks veya rezidü saptanmadı. Olgunu takibi devam etmektedir.

Soliter ekstramedüller plasmositom, erkekleri kadınlardan 3-4 kat daha sık etkiler ve tipik olarak 6.-7. dekatta ortaya çıkar ve vakaların %95'inden fazlası 40 yaşın üzerindeki hastalarda ortaya çıkar³. SEP'in yaklaşık %90'ı baş ve boyunda, özellikle üst solunum yollarında (burun boşluğu, sinüsler, orofarenks, tükürük bezleri ve gırtlak) ortaya çıkar ve bunu en sık ikinci bölge olan gastrointestinal sistem takip eder^1,6,7. Olgumuz 34 yaşında erkek hastaydı. Olgumuz yaş olarak literatürlerde sunulan çoğu olgudan daha gençti. Çoğu olguda sinonazal tutulum vardır ve olgumuzda nazal septum orta duvarında kaynaklanan kitle olarak ortaya çıkmıştır. Paranazal sinüslerde ve lateral nazal duvarda invazyon yoktu. Olgunun cinsiyetinin erkek olması ise literatür ile uyumludur.

Baş ve boyundaki SEP tedavisi ile ilgili olarak, literatürde tedavi seçimi tartışmalıdır. Radyoterapiye yanıt iyidir ve kemoterapi sadece yaygın hastalık vakalarında uygulanır^3,5. Cerrahi müdahalenin sadece tanısal amaçlı olması ve kitlenin total eksizyon ile çıkarılması şeklinde olmasının hastalığın ilerlemesine etkisi araştırılmış, bazı çalışmalarda negatif cerrahi sınırın hastalığın ilerlemesine etkisinin daha iyi sonuçlar doğurduğu izlenmiştir^9-11. Bununla birlikte tek başına cerrahi tedavinin lokal kontrolde yetersiz kaldığı bildirilmiştir¹². Bizim olgumuzda ilk cerrahi müdahale sırasında kitlesel oluşumun tamamı eksize edilerek patolojik incelemeye gönderildi. Yapılan tetkiklerde SEP olduğuna karar verildikten sonra hematoloji kliniği ile beraber ortak konsey kararı olarak hastaya postoperatif adjuvan radyoterapi uygulandı.

Erişkin hastalarda tek taraflı burun tıkanıklığı ve kanamasında SEP ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Literatürdeki olguların aksine daha genç hastalarda da gözlenebileceği akılda tutulmalıdır. Bu hastalarda multiple myelom hastalarında olduğu gibi tanı ve tedavide mustidisipliner yaklaşım gerektirir. Prognozu diğer formdan daha iyi olduğu bilinmektedir ve literatürde radyoterapi, cerrahi tedavi ve kemoterapi veya bunların çeşitli kombinasyonları uygulanmalıdır. Erken tanı ve etkin tedavi ile tam kür sağlanabilmektedir.

1) Grammatico S, Scalzulli E, Petrucci MT. Solitary Plasmacytoma. Mediterr J Hematol Infect Dis 2017; 9: e2017052.

2) Batsakis JG, Medeiros JL, Luna MA, El-Naggar AK. Plasma cell dyscrasias and the head and neck. Ann Diagn Pathol 2002; 6: 129-40.

3) Kapadia SB, Desai U, Cheng VS. Extramedullary plasmacytoma of the head and neck. A clinicopathologic study of 20 cases. Medicine (Baltimore) 1982; 61: 317-29.

4) Webb HE, Harrison EG, Masson JK, Remine WH. Solitary extramedullary myeloma (plasmacytoma) of the upper part of the respiratory tract and oropharynx. Cancer 1962; 15: 1142-55.

5) Corvo MA, Granato L, Ikeda F, de Próspero JD. Extramedullary nasal plasmacytoma: Literature review and a rare case report. Int Arch Otorhinolaryngol 2013; 17: 213-7.

6) Soutar R, Lucraft H, Jackson G et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma. Br J Haematol 2004; 124: 717-26.

7) Nonomura A, Mizukami Y, Shimizu J et al. Primary extramedullary plasmacytoma of the lung. Intern Med 1992; 31: 1396-400.

8) Dong L, Zhang X, Zhang H, Song R, Gu X, He L. Solitary plasmacytoma of the skull. Two case re-ports. Oncol Lett 2013; 5: 479-82.

9) D'Aguillo C, Soni RS, Gordhan C, Liu JK, Baredes S, Eloy JA. Sinonasal extramedullary plasmacytoma. A systematic review of 175 patients. Int Forum Allergy Rhinol 2014; 4: 156-63.

10) Zhu X, Wang L, Zhu Y et al. Extramedullary Plasmacytoma. Long-Term Clinical Outcomes in a SingleCenter in China and Literature Review. Ear Nose Throat J 2021; 100: 227-32.

11) Caers Jo, Paiva B, Zamagni E et al. Diagnosis, treatment, and response assessment in solitary plasmacytoma: updated recommendations from a European Expert Panel. J Hematol Oncol 2018; 11: 1-10.

12) Knobel D, Zouhair A, Tsang RW et al; Rare Cancer Network. Prognostic factors in solitary plasmacytoma of the bone: a multicenter Rare Cancer Network study. BMC Cancer 2006; 6: 118.