Sunulan olgunun kliniği literatürdeki diğer mandibula kaynaklı
MEK'lerle benzerdir
7-9. Bu lezyonlar kadınlarda
daha çok görülür, genellikle yavaş büyüyen, trismus veya
dişlerin yerlerinden oynamasına neden olan ve nadiren ağrının
eşlik etmesi ile prezente olurlar. Radyolojik olarak
unilokuler veya multilokuler olup çoğunlukla intraosseos
yerleşim gösterirler. Tüm MEK'lerin %2-3'ünü oluşturan bu
tümörler santral mukoepidermoid karsinom olarak adlandırılmışlardır
9-11.
Waldron ve Mustoe bu tümörün odontojenik kistleri döşeyen
epitelden kaynaklandığını varsaymış ve tip 4 primer
intra-osseos karsinom olarak sınıflamışlardır (Tablo 1)12,13.
Santral MEK'in patogenezi ve kaynaklanabileceği muhtemel
orijinleri Tablo 2'de sunulmuştur9-12. Bizim olgumuzda
aynı bölgede kist enukleasyonu da dahil herhangi bir işlem
öyküsü yoktu. Bundan dolayı, bu olgudaki tümörün de novo
tümörogenez yolu ile yani submaksiller bez veya retromolar
mukus bezlerinin embrionik remnantlarının neoplastik transformasyonu
ile gelişmiş olabileceği düşünüldü.
Santral MEK'in ayırıcı tanısında odontojenik kistler,
ameloblastoma, primer intra-osseos karsinom ve diğer
malignan tükrük bezi tümörleri düşünülmelidir. Santral
MEK'in tanısının konulabilmesi için; 1) Mandibular korteks
ve kemik lezyonunun üzerini örten mukozanın intakt olması,
2) Mandibular kemik destrüksiyonunun radyolojik olarak
gösterilebilmesi, 3) Diğer muhtemel odontojenik tümörler ve
primer tükrük bezi tümörlerinin ekarte edilebilmesi, 4) Tanının
MEK olması ve intraselüler musinin gösterilebilmesi
gereklidir7-12. Bizim olgumuzda, radyolojik incelemelerde
kemik destrüksiyonu ile kemik kortekslerinde genişleme
görülmekte, ancak hem görüntülemelerde hem de
intraoperatif muayene ve histopatolojik incelemelerde
periostiumun intakt olduğu ve lezyonu örten mukozanın
sağlam olduğu görülmüştür. Mikroskopik incelemede MEK
için tipik olan intraselüler musinin varlığı saptanmıştır.
Tedavi öncelikli olarak cerrahidir ve prognozun daha
iyi olabilmesi için tümörün en-blok olarak çıkarılması gereklidir.
Kürataj, enukleasyon, marsupializasyon ve marjinal
rezeksiyon gibi konservatif cerrahilerde yaklaşık %40 nüks
beklenirken, boyuna yönelik cerrahiyi de içerebilen
segmental rezeksiyon ve/veya adjuvan terapi gibi radikal
yaklaşımlarla yaklaşık %4 nüks beklenir9. Radyoterapi ve
kemoterapinin etkinliğinin yüksek olmadığı gösterilmesine
rağmen, hastalığın kontrolünün daha iyi olması için adjuvan
radyoterapi önerilmektedir11.
Bu yazıda, nadir görülen santral MEK'li bir olgu sunularak,
çıkarılan dokunun histopatolojisinin dikkatli incelemesinin,
radikal cerrahinin ve adjuvan tedavinin önemi tekrar
vurgulanmak istenmiştir.