Melkersson-Rosenthal sendromu tekrarlayan fasial paralizi, ağız çevresi ve yüzde ödem, dildeki pilikalar da artış ile karakterize sistemik nöromukokutan granülomatöz bir hastalıktır. MRS’nun etiyolojisi henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Bununla birlikte otozomal dominant geçen genetik yatkınlık olduğu, kobalt veya monosodyum glutamat gibi bazı yiyeceklere karşı oluşan alerjik reaksiyon veya paraldehid infeksiyonu, tonsillit, adenoid hipertropi, herpes simpleks virus enfeksiyonu ve diğer bakteriyel, viral enfeksiyonlar sayılabilir
3. Bu sendrom çocuklarda nadir görülmekle birlikte genellikle genç yetişkinlerde 2. ve 3. dekadlarda daha sık görülmektedir. Literatürde çocukluk yaş grubunda sadece 30 hasta tanımlanmıştır. Kızlarda erkeklerden daha sık görülür, erkekkız oranı 1/3 tür
3, 5. Çocuklardaki MRS’nin klinik görünümü erişkinden farklı değildir; bununla birlikte olayların klinik seyri ve tutulum sıklığı farklılık gösterebilir.
MRS’nin genellikle ilk ve en sık görülen semptomu orofasiyal ödem olup, olguların %80 ile %100’ünde mevcuttur 1. Ağrısızdır ve gode bırakmaz, genellikle tek taraflıdır. Sıklıkla üst dudağı tutan çene, yanaklar ve göz çevresine de yayılabilen kaşıntısız, ağrısız karakterde bir ödemdir. Anjiyoödemi taklit edebilir 3, 5. Orofasiyal ödem fasiyal paraliziden önce gelişebilir. Tekrarlayan ödem sonucu fibrosis ve yumuşak doku hiperplazisi gelişip kalıcı olabilir 1. Sendromun klasik triadının ikincisi tekrarlayan fasiyal paralizidir ve vakaların %30- 35 ‘inde görülür. Bu paralizi başlangıçta aralıklı olmasına rağmen daha geç dönemde kalıcı olabilmektedir. Fasiyal sinir, uzun olması, dar bir kemik kanal içinde kıvrımlar yaparak seyretmesi nedeniyle kranial motor sinirler içinde en sık fonksiyonu bozulan sinirdir. Bu paralizi sinirin granülomatöz infiltrasyonuna ya da temporal kemik içindeki fasiyal kanaldan geçen sinirin kompresyona bağlı oluşan ödem nedeniyle gelişebilir 3. Fasiyal paralizi tek taraflı, iki taraflı, parsiyel ya da tam olarak görülebilir. Fasiyal paralizi %3 ile %11 arasında değişen oranlarda tekrarlayabilir 6. Tekrarlayan periferik fasiyal paralizi nedenleri arasında Bell paralizisi, MRS, enfeksiyöz mononükleozis, sifiliz, herpes zoster virüs enfeksiyonu, otitis media, multiple skleroz, diyabetes mellitus, lösemi, myastenia gravis, guillan-barre sendromu, poliarteritis nodoza ve tümörler yer almaktadır 1. Üçüncü bulgu ise fissürlü dil ya da lingula plikatanın bulunmasıdır. Dilde pilikalarda belirginleşme MRS’lu erişkin hastaların %50-70’inde görülürken çocukların sadece %30 ‘unda görülür Dilde pilikalaşma MRS’nun başlangıç bulgusu olarak hiçbir yayında belirtilmemiş olup hastalığın seyri sırasında oluştuğu, otozomal dominant geçişli de olabileceğine dair yayınlar mevcuttur 5. Bununla birlikte lingula plikata genel populasyonda sık görülen bir anomali olarak tarif edildiğinden dolayı MRS’nun tanısını koymada daha az önemlidir 7.
Hastamızda bu hastalıklara yönelik yapılan klinik ve laboratuar incelemesinde pozitif bulguya rastlanmadı. Travma, kronik hastalık, alerji öyküleri yoktu. Her 2 vakada da tekrarlayan fasiyal paralizinin yanı sıra orofasiyal ödem ve fissürlü dilin bulunması nedeni ile MRS tanısı konuldu.
MRS’nun sekonder semptomları %80 vakada gözlenebilir. Bunlar arasında diğer kraniyal sinirler (olfactorius, vestibulococlearis, glossopharyngeus, hypoglossus ve trigeminus) sıklıkla etkilenebilmekte ve nevralji, tinnitus, vertigo, ani sağırlık, hiperakuzi, anosmi, hiperestezi ve parestezi görülebilmektedir. Diğer minör semptomlar arasında ayrıca anormal lakrimasyon, terleme, hiper-hipo salivasyon blefarospasm, bulantı, kusma, fasiyal tikler, tetanik spasm, bacaklarda parastezi mevcuttur 3, 7 Bizim hastalarımızda minör semptomlar gözlenmedi.
MRS ‘nun tam tanısı için histopatolojik inceleme gerekmektedir. Yaygın histopatolojik bulgular; ödem, non-kazeifiye epiteloid hücreli granülomlar, Langerhans tipi dev hücreler, perivasküler mononukleer hücre infiltrasyonu ve fibrozistir. Lenfositik infiltrasyon hastalığın erken döneminde görülebilir 3. Bizim hastalarımızın aileleri izin vermediği için biyopsi alınamadığından histopatolojik değerlendirme yapılamadı.
Tedavide kortikosteroidlerin ödemi ve doku zedelenmesini önlediği bildirilmiştir. Lezyon içi glukokortikoid uygulaması sistemik glukokortikoid tedavisi kadar etkin bulunmuştur 1, 8. Tedavide 1 mg/kg/gün’ den 7 gün, takiben 0,5 mg/kg dan 7 gün oral prednisone tedavisinin kullanımı faydalı olabilmektedir 1, 3. Bizim hastalarımız da prednizolon tedavisi ile dört haftada tamamen düzelme gözlendi. Bununla birlikte bu tür hastalarda clofazimine, minoksilin, methotrexate, danazol, dapsone, sulfaszalazine, hidroklorokin, difenhidramin, penisilin, tetrasiklin, eritromisin ve klindamisin gibi ilaçlar da kullanılmışt olup olumlu sonular bildirilmiştir. Clofazimin ve minosiklin’in kortikosteroidlerle beraber ya da tek başına kullanıldığında etkili oldukları, özellikle clofaziminin orofasiyal ödem ve granülom gelişimini azalttığı bildirilmiştir 1, 9. Medikal tedaviye cevap vermeyen vakalarda fasiyal sinir dekompresyonu ve keiloplasti gibi cerrahi yöntemler uygulanmaktadır 5, 10, 11.
Sonuç olarak, sendrom bir veya birden fazla bulgusu ile karşımıza çıkabilmektedir. Bazen bu durum tanıda gecikmelere neden olabilmektedir. Tek bulgu ile gelen vakalarda orofasiyal ödemden yapılan biyopside granülamatöz cheilitisin gösterilmesi teşhis için önemlidir. Klinik pratikte tekrarlayan fasiyal paraliziler ile karşımıza çıkan hastalarda ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmesi gereken bir sendromdur.
)
)