Akardiyak ikizlik, alıcı ikizde TRAP sekansı ters akımla, plasental damarlar arasında yaygın anastomozlarla sonuçlanan nadir bir malformasyondur.

Özellikle sefalik polde sebep olan hipoksi, akardiya asefali ve vücudun üst kısımlarında anomalilere sebep olur. Pompa ikiz konjestif kalp yetmezliği ve prematüriteden dolayı oldukça yüksek oranda risk altındadır. Bu olgularda mortalite oranı pompa ikiz için % 50- % 70 arasında rapor edilmiştir¹.

Erken gebelik döneminde akardiyak fetusun tanısında güçlükler olabilir. Klasik olarak bu vakalarda, doppler ultrasonografi bulguları, kardiyak hareketlerin yokluğu, revers veya anormal umbilikal kord kan akımı, tam olarak tanımlanamayan baş ve gövde ve anormal üst ekstremitelerin tespit edilmesi ile tanı konulabilir¹.

Biz bu yazımızda, 16. haftada tanısı konulan ve konservatif yönetim uygulanan bir akardiyak ikiz gebelik olgusunu sunduk.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 1: Kardiyak fetusun ultrasonografik görüntüsü

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 2: Akardiyak fetusun doğum sonrası röntgenogramı

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 3: Akardiyak fetusun doğum sonrası görünümü

Alıcı ikizde ciddi anomaliler ve anensefali olabilir. Üst ekstremite ve boyun bölgesi kalınlaşır. Üst ekstremite bazen yoktur. Club feet ve ayakların yokluğu sıklıkla görülmektedir. Ekstremite hareketleri akardiyak fetusta bazen izlenebilir, fakat bu hareketler pompa ikiz tarafından da oluşturulabilir. Akardiyak fetusların yaklaşık yarısı iki damarlı korda sahiptir⁶. Bizim olgumuzda umbilikal kordda iki arter bir ven vardı.

Pompa ikiz için kötü prognostik faktörler; akardiyak ikizin pompa ikize olan ağırlık oranının % 70’ in üzerinde olması, konjestif kalp yetmezliği ve pompa ikizde polihidramniyosun varlığıdır¹. TRAP yönetiminde öncelikle % 9 oranında görülen kromozom anomalilerinin dışlanması gerekmektedir⁷. Akardiyak ikiz gebeliğin optimal yönetimi, olgunun nadir görülmesinden ve farklı varyasyonlarda ortaya çıkmasından dolayı tartışmalıdır. Tedavide amaç, pompa ikizin kurtarılmasıdır. Pompa ikizin fetal, neonatal mortalite oranı yüksektir. Bundan dolayı akardiyak ikizi devre dışı bırakmaya yönelik invaziv yöntemler seçilmektedir⁸. Birçok yazar tarafından uygulanan yöntem, akardiyak ikize olan kan akımının kesilmesidir. Bu yöntemler; endoskopik umbilikal kord ligasyonu^9, umbilikal kordun alkol ile sklerozu¹⁰ Ultrasonografi eşliğinde umbilikal kord ve aortanın termokoagulasyonu¹¹ ve umbilikal kordun bipolar koagulasyonudur¹².

Quintero ve ark.¹³ TRAP sekanslı 65 olguyu değerlendirmişlerdir. Bunlardan 51 hastaya umbilikal kord okluzyonu yapılmıştır. Cerrahi işlem yapılanlar için perinatal yaşam, umbilikal kord oklüzyonu yapılanlarda % 64.7' ye karşılık, umbilikal kord okluzyonu yapılmadan cerrahi işlem yapılanlarda % 42.9 olduğunu göstermişlerdir. Cerrahi yaklaşım ve cerrahi teknik olgunun klinik durumuna göre yapılmalıdır. Cerrahi işlem, tercihen TRAP sekans fetusunun kesesi içerisine uygulanır ve ayrılan membranın parçalanmamasına dikkat edilmelidir.

Sullivan ve ark.¹⁴ tarafından akardiyak ikizin yönetiminde konservatif yaklaşım şekli tanımlanmıştır. Çalışmada 10 akardiyak ikiz olgusunda pompa ikizin neonatal mortalitesinin, invaziv yöntemler uygulananlardan daha az olduğunu göstermişlerdir. Gebelerin onda dokuzu sağlıklı pompa ikiz doğurmuşlardır. Konservatif yaklaşımda, haftalık seri ultrasonografi, fetal ekokardiyografi, doppler akım değerlendirilmesi, non stres test ve biyofizik profil bakılmıştır.

Amniyotik sıvı hacminin kontrolü, tekrarlayan amniyosentez veya anneye indometazin tedavisi, pompa ikizde fetal kalp yetmezliğinin tedavisi için anneye digoksin verilmesi, histerotomiyle akardiyak fetusun preterm doğurtulması gibi bekleyici yönetim de uygulanmaktadır¹⁵. Akardiyak olgularına yapılan müdahaleler genellikle 24. gebelik haftasından önce uygundur ve hem anne hem de normal fetus için risk oluşturabilir¹⁶.

Sonuç olarak, akardiyak ikizliğin ultrasonografi ile erken tespit edilmesi tedavi modaliteleri ve normal (pompa) ikizin prognozu açısından önemlidir. Kötü prognostik faktörlerin olmadığı vakalarda konservatif yönetim uygun bir tercih olabilir.

1) Moore TR, Gale S, Benirschke K. Perinatal outcome of fortynine pregnancies complicated by acardiac twinning. Am J Obstet Gynecol 1990; 163: 907-12.

2) Izquierdo L, Smith J, Gilson G, et al. Twin, acardiac, acephalus. Fetus 1991; 1: 3-19.

3) Marciniak B, Leszcsynska- Gorzelak M, Szymula D, Oleszczuk J. Twin pregnancy complicated by twin reversed arterial perfusion syndrome. Gynecol Pol 2000; 71: 1391-5.

4) Cunningham FG, Grant NF, Leveno KJ, Gilstrap LC III, Hauth JC, Wenstrom KD. Williams obstetrics. 21st ed. New York: McGraw-Hill, 2001.

5) Pinet C, Colau JC, Delezoide AL, Menez F. Acardiac twins. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 1994; 23: 85-92.

6) Smith AM. Abnormalities of twin pregnancies. In: Twining P, McHugo JM, Pilling DW, editors. Textbook of fetal abnormalities. London: Churchill Livingstone; 2000: 404-5.

7) Van Allen MI, Smith SW, Shepard TH. Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence: a study of 14 twin pregnancies with acardius. Semin Perinatol 1983; 7: 285-6.

8) Robie GF, Payne GG Jr, Morgan MA. Selective delivery of an acardiac, acephalic twin. N Engl J Med 1989; 320: 512-3.

9) McCurdy CM Jr, Childers JM, Seeds JW. Ligation of the umbilical cord of an acardiac-acephalus twin with an endoscopic intrauterine technique. Obstet Gynecol 1993; 82: 708-11.

10) Sepulveda W, Bower S, Hassan J, Fisk NM. Ablation of acardiac twin by alcohol injection into the intra-abdominal umbilical artery. Ostet Gynecol 1995; 86: 680-1.

11) Rodeck C, Deans A, Jauniaux E. Thermocoagulation for the early treatment of pregnancy with an acardiac twin. N Engl J Med 1998; 339: 1293-5.

12) Deprest JA, Audibert F, Schoubroeck DV, Hecher K, Mahieu- Caputo D. Bipolar coagulation of the umbilical cord in complicated monochorionic twin pregnancy. Am J Obstet Gynecol 2000; 182: 340-5.

13) Quintero RA, Chmait RH, Murakoshi T, et al. Surgical management of twin reversed arterial perfusion sequence. Am J Obstet Gynecol 2006; 194: 982-91.

14) Sullivan AE, Varner MW, Ball RH, Jackson M, Silver RM. The management of acardiac twin: A conservative approach. Am J Obstet Gynecol 2003; 189: 1310-3.

15) Ginsberg NA, Applebaum M, Rabin SA, et al. Term birth after midtrimester hysterotomy and selective delivery of an acardiac twin. Am J Obstet Gynecol 1992; 167: 33-7.

16) Porreco RP, Barton SM, Haverkamp AD. Occlusion of umbilical artery in acardiac, acephalic twin. Lancet 1991; 337: 326-7.