Fibröz displazi, yavaş ilerleyen benign bir hastalıktır.
Hastalığın fizyopatolojik olarak temelinde normal
kemik fibröz dokuyla yer değiştirir. Medüller kemikten
başlayan lezyon genişleyerek yakınındaki korteksi
tutar. Kemik trabekülleri düzensiz bir şekilde yerleşir
ve internal lameller yapısı olmayan bir kemik dokusu
oluşur. Etiyolojisinde bir gen mutasyonunun sorumlu
olduğu düşünülmektedir
10. Hastalık genellikle çocukluk
çağında başlar, puberte ve adolesanlarda sıklık
giderek artar, erken erişkin dönemde ise görülme sıklığı
azalır
11.
Fibröz displazi kemik tümörlerinin %2.5'ini, benign
kemik tümörlerinin ise %7.5' lik kısmını oluşturur11. Baş-boyun bölgesi hastaların %25'inde tutulur.
Baş-boyun bölgesinde en sık tutulan alanlar maksilla
ve mandibuladır.
Fibröz displazi tanısı radyolojik bulgulara dayanır.
Günümüzde daha çok BT ve manyetik rezonans
görüntüleme (MRG) tercih edilir. BT ile kemik detayları
ve lezyonun uzanımını değerlendirmede faydalıdır5. Hastalığın prognozunun takibinde de BT kullanılır.
Patolojik dokunun mineralizasyon derecesine göre BT
dansiteleri değişkenlik gösterir. Radyolusent, buzlu
cam ve sklerotik görünümlerde olabilir5. BT aynı
zamanda, osteopetrozis, Paget's hastalığı, osteogenezis
imperfekta, otosklerozis gibi diğer osteodistrofilerle
ayırıcı tanının yapılmasında yardımcıdır5. MRG
yumuşak doku komponentlerini değerlendirmede faydalıdır.
Osteom, menengiom, mukosel gibi benign
lezyonlar ile FD'yi ayırabilir10.
Bu makalede 18 yaşında bir monostotik FD vakası
sunuldu. Monostotik form hafif seyirlidir ve tipik
olarak 20-30 yaşlarda tanı alır. Poliostatik form ise
çocukluk yaşlarında daha sık görülür. Etiyoloji henüz
belirlenememiş olmakla beraber son yıllarda genetik ve
moleküler nedenler araştırılmaktadır4. Baş boyun
bölgesinde en sık olarak maksilla ve mandibula tutulurken
etmoid kemik tutulumu nadiren görülmektedir.
Ancak Lustig ve ark12, 15 yıllık bir seride toplam 21
hastada en sık etmoid kemik tutulumunun (%71) olduğunu
bildirmişlerdir.
En sık görülen klinik bulgular atipik baş ve yüz
ağrısı, ayrıca sinüzit ile ilgili semptomlardır. İlerlemiş
vakalarda ise lezyonun yerleşimine ve boyutuna göre
proptozis, çift görme, vizüel değişiklikler gibi vital
yapıların basısına bağlı değişiklikler gözlenebilir7,8.
Bizim vakamızda da çift görme, propitozis ve sağ göz
etrafında ağrı şikâyeti mevcuttu.
Bilgisayarlı tomografi de buzlu cam görüntüsünün
olması ve lezyon etrafında kesin demarkasyon hattının
olmaması FD için karakteristiktir. Bizim vakamızda,
çekilen paranazal BT'de, sağ etmoid hücrelerde lamina
papriseayı minimal destrükte edip ekspansiyona yol
açan, nazal septumu sola doğru deplase eden, sağ frontal
sinüse uzanan, lobüle yapılı, içerisinde amorf görünümlü
nekrotik alanlar içeren kitle görüldü. FD' nin
kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konur. Histopatolojik
incelemede, spongioz kemik düzensiz trabekülaları
ile beraber fibröz bağdoku stroması izlenir6.
FD'nin maligniteye dönüşme ihtimali % 0.5'tir4. Malign dejenerasyon sıklıkla osteojenik sarkom ve
fibrosarkom olarak görülür4. FD tedavisinde radyoterapi
kullanımı sarkomatöz dönüşüm riskini 400 kat
arttırdığı için tercih edilmez4.
Bifosfonatlar osteodistrofili hastaların tedavisinde
kullanılır ve osteoklastik kemik rezorbsiyonunu baskılar,
ancak bu ilaçların FD' de kullanımı sınırlıdır.
FD'nin küratif medikal tedavisi olmadığından, gerekli
görüldüğünde cerrahi tedavi yapılmalıdır. Cerrahi yöntemin
seçimi ve eksizyon sınırı, kitlenin büyüklüğü,
önemli anatomik yapılara yakınlığı (orbita, a. karotis
interna), hastanın yaşı ve semptomların şiddetine bağlıdır4. Paranazal sinüs FD'lerinin tedavisinde en sık
kullanılan eksternal yaklaşımlar Caldwell Luc tekniği,
lateral rinotomi, eksternal etmoidektomi ve kraniofasiyal
rezeksiyondur. Etmoide sınırlı kitlelerde son zamanlarda
daha konservatif transnazal endoskopik yaklaşımlar
da uygulanmaktadır5,6. Kitlenin tamamen
çıkarılamadığı durumlarda bası yapan bölgelerdeki
lezyonun küçük parçalar halinde alınması genellikle
tercih edilen yaklaşımdır5,6. Bizim hastamızda
tomografide çevre kemik yapıları destrükte etmesi ve
hastanın sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında
asimetri ve çift görme şikâyeti olması nedeniyle cerrahi
eksizyon uygulandı. Lezyon çok sert ve sağ frontal
sinüse uzanan bir yapı şeklinde idi. Hastaya genel anestezi
altında sağ endoskopik sinüs cerrahisi ve Lynch
insizyonu ile eksternal etmoidektomi operasyonu yapıldı.
Kitle enblok olarak çıkarıldı. Operasyon sonrası
belirgin bir kozmetik deformite gelişmedi ve takiplerinde
nüks görülmedi.
Fibröz displazi, benign natürde fibroosseoz bir
lezyon olup etmoid kemik tutulumu nadir olarak rapor
edilmektedir. Bu durum etmoid sinüsün hastalık komplike
olmadığı sürece normal muayene ve konvansiyonel
radyolojik işlemlerde gözden kaçabilecek bir bölge
olmasından kaynaklanır. Literatür verileri ve klinik
tecrübeler paranazal sinüs yerleşimli FD lezyonları
semptomatik hale gelmiş, fonksiyon kaybı ve kozmetik
deformitelere yol açmışsa cerrahi tedavi gerektiğini
vurgulamaktadır. Tedavide, hastalığın benign seyirli
olması nedeniyle daha büyük defektlere ve fonksiyon
kayıplarına yol açacak radikal cerrahiden kaçınılması
ve konservatif yaklaşım yaygın kabul gören protokoldür.
Kitlenin enblok çıkarılamadığı durumlarda bası
yapan bölgelerin küçük parçalar halinde mümkün olduğunca
eksize edilmesi önerilen yaklaşımdır.