Hipokalemik periyodik paralizi (HPP), serum potasyum düzeyinde azalmaya bağlı olarak, iskelet kaslarında paralizi atakları ile karakterize olan iyon kanal hastalığıdır^2,3.

HPP'nin en sık sebebi, otozomal dominant geçişli ailesel periyodik paralizidir. HPP'nin diğer sebepleri arasında tirotoksik periyodik paralizi (TPP) ve sporadik periyodik paralizi (SPP) bulunmaktadır. SPP Asyalılarda daha sık görülmektedir. Türkiye'de ise yaygın olan TPP'dir^4,5.

Kortikosteroidler, sodyum-potasyum adenozin trifosfatazı ( Na⁺-K⁺ ATPaz) etkileyerek iskelet kası hücrelerindeki iyon dağılımında değişikliklere neden olurlar. Kortikosteroidlerin, Na⁺-K⁺ pompasını doğrudan ya da dolaylı olarak etkilemesi sonucu hipopotasemi meydana gelir. Doğrudan etkileri uzun dönemde dolaylı etkileri kısa dönemde gelişmektedir. HPP'de olan paralizi atakları kortikosteroidlerin dolaylı etkilerinin kısa dönemde gelişmesi ile açıklanabilir¹. Biz bu yazıda deksametazon sonrası gelişen hipokalemik periyodik paralizi olgusunu rapor ediyoruz.

Yapılan muayenesinde genel durumu orta, bilinç açık, koopere, oryante idi. Derin tendon refleksleri (DTR) azalmış, her iki alt ve üst ekstremitede 2/5 kuvvet kaybı mevcuttu. Duyu muayenesi ve kranial sinir muayeneleri normal olarak değerlendirildi. Solunum ve kardiyovasküler sistem muayenesinde patolojik bulguya rastlanmadı. Diğer sistemik muayeneleri de doğaldı.

Laboratuvar tetkiklerinde Hg: 15,3 g/dL, Wbc:9240 к /μL, Plt:338.000 к /μL, glukoz:69 gr/dL, üre:29 mg/dL, kreatin:0,8mg/dL, Na⁺:144 meq/L, K⁺:2,0 meq/L, Ca;9,1 meq/L, AST:34 IU/L, ALT:44 IU/L, CPK:490.2 U/L, Plazma renin akivitesi:4.52 ng/mL/saat, Aldosteron;175 pg/mL ACTH: 16.7 pg/mL, Kortizol:13.01 mcg/dL T3:1.24 ng/mL TSH:1.903 mIU/mL kan gazı: PCO2;28,1 mmHg PO2:136,9 mmHg pH; 7.405 BE;-6.2 mmol/L cHCO3:19,4 mmol/L olarak tespit edildi.

Elektrokardiyografide (EKG) ventriküler taşikardi mevcuttu. Hastanın potasyum düzeyinin 2,0 meq/L olması nedeniyle potasyum replasmanına başlandı. Kontrol potasyum düzeyi 4,3 meq/L bulundu. Kontrol EKG'sinde de sinus taşikardisi saptandı. Potasyum tedavisine başladıktan yaklaşık 3 saat sonra başvuru şikayetlerinde düzelme görüldü.

Posteroanterior akciğer grafisi ve abdominal ultrasonografide patolojik bulguya rastlanmadı. Kontrastlı abdominal bilgisayarlı tomografisisinde özellik yoktu. Hasta mevcut klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgular ile hipokalemik peryodik paralizi olarak kabul edildi. Diyet ve spironalakton tedavisi ile takibe alındı. Yaklaşık bir yıllık takipte potasyum değeri normal seyreden hastanın tekrar atağı olmadı.

Kliniğin ana bulgusu olan güçsüzlük özellikle, omuz ve kalça kaslarında belirgindir. Genellikle simetrik olmakla birlikte asimetrik tutulumlar da olabilmektedir. Göz kasları, solunum ve faringeal kaslar nadiren etkilenmektedir. Sfinkter fonksiyonu ise korunmuştur. Derin tendon refleksi (DTR) azalmış veya kaybolmuştur. Güçsüzlük epizodiktir ve uyanıklık döneminde ortaya çıkmaktadır. Atak öncesinde kaslarda güçsüzlük hissi, kramplar ortaya çıkabilir. Bu ataklar travma, cerrahi girişimler, soğuk, enfeksiyonlar, aşırı alkol alımı, glukokortikoidler, minerolokortikoidler, katekolaminler, menstruasyon ve emosyonel stres gibi faktörler nedeniyle tetiklenebilmektedir^1,7,8. Bu olguda da ürtiker nedeniyle deksametazon yapılmış ve yaklaşık 3 saat sonra üst ve alt ekstremitede önce uyuşma, karıncalanma takiben hareket kısıtlılığı gelişmiştir. Olgunun her iki üst ve alt ekstremitede simetrik güç kaybı saptanmış, ayrıca DTR azalmış iken bulber, oküler ve solunum kaslarında tutulum izlenmemiş, sfinkter fonksiyonu da korunmuştur.

Hipokalemi, serum potasyum düzeyinin 3.5 mEq/L ‘den düşük olmasıdır. Hipokalemi total vücut potasyumundaki azalmayı işaret edebileceği gibi, potasyumun hücre içine geçmesi sonucunda da ortaya çıkabilmektedir. Potasyum eksikliğine bağlı olarak nöromusküler bozuklukların yanısıra kardyiak anomaliler de gelişebilmektedir. EKG'de U dalgaları, ST depresyonu, QT uzaması, T dalgasında düzleşme, sinoatrial bloklar ve aritmiler saptanabimektedir. Atak sırasında kreatinin fosfo kinaz (CPK) değerinin artabileceği bildirilmiştir⁷. Bu olguda da ventriküler taşikardi ve CPK değerinin artmış olduğu görüldü.

Hipokalemik periyodik paralizi de hastalara akut dönemde potasyum replasmanı yapılır, glukozlu mayilerden uzak durulur. Bu hastaların potasyum replasmanı sağlanırken hiperpotasemi gelişmemesi için dikkatli olmak gerekmektedir. Hipopotasemi için ise karbonhidrat ve sodyumdan fakir, potasyum bakımından zengin diyet, oral potasyum tuzları, potasyum tutucu diüretik, asetozolamid vermek gibi önlemler alınabilir. Hastalara akut dönemde verilen tedavi ile dramatik düzelme sağlanır. Bu olguda da nörolojik, kardiyolojik bulgularının benzer olması ve potasyum replasmanına dramatik yanıt alması tanıyı desteklemektedir.

Sonuç olarak, akut güçsüzlük nedeniyle başvuran hastalarda ayırıcı tanı dikkatli yapılmalı ve nedenler saptandıktan sonra uygun tedaviye başlanmalıdır.

1) Arzel-Hézode M, McGoey S, Sternberg D, Vicart S, Eymard B, Fontaine B. Glucocorticoids may trigger attacks in several types of periodic paralysis. Neuromuscul Disord 2009; 19: 217-9.

2) Koç F, Bozdemir H, Över F, Sarıca Y. Tirotoksik hipokalemik periyodik paralizi; 7 Olgunun analizi ve literatürün gözden geçirilmesi. Gülhane Tıp Dergisi 2004; 46: 59-65.

3) Lee SC, Kim HS, Park YE, Choi YC, Park KH, Kim DS. Clinical Diversity of SCN4A-Mutation-Associated Skeletal Muscle Sodium Channelopathy. J Clin Neurol 2009; 5: 186-91.

4) Cesur M, Bayram F, Temel MA, et al. Thyrotoxic hypokalaemic periodic paralysis in a Turkish population: three new case reports and analysis of the caseseries. Clin Endocrinol 2008; 68: 143-52.

5) Akar S, Comlekci A, Birlik M, et al. Thyrotoxic periodic paralysis in a Turkish male; the recurrence of the attack after radioiodine treatment. Endocr J 2005; 52: 149-51.

6) Finsterer J. Primary periodic paralyses. Acta Neurol Scand 2008; 117: 145-58.

7) Koç F. Hipokalemik Periyodik Paralizili 13 Olgunun Analizi Türkiye Acil Tıp Dergisi - Turk J Emerg Med 2008; 8: 1-5.

8) Soule BR, Simone NL. Hypokalemic Periodic Paralysis: a case report and review of the literature. Cases J 2008; 1256.