Kronik böbrek hastalığı, böbrek fonksiyonlarının ilerleyici olarak azalmasına neden olan geri dönüşümsüz böbrek hasarıdır. Pediyatrik popülasyonda KBH prevalansına ilişkin veriler sınırlıdır. KBH prevalansı, yaşa bağlı popülasyonda milyonda 56 ile 74.7 vaka arasında değişmektedir. Avrupa'da pediatrik KBH insidansının evre 3-5 için milyonda 11-12 civarında olduğu, prevalansın ise milyonda ~55-60 olduğu bildirilmektedir
6,13. Türkiye’de ise 5-18 yaş aralığındaki Evre 3-5 KBH prevalansı 3622 çocukta dört olduğu bildirilmiştir
14. Pediyatrik popülasyonda KBH epidemiyolojisine ilişkin veriler azdır. Bu durum, dünya çapında bu hastalık için ulusal kayıtların eksikliği ile açıklanmaktadır. Prematürite veya düşük doğum ağırlığı, obezite, sigara kullanımı, hiperürisemi, akut böbrek hasarı gibi KBH gelişimine katkıda bulunan risk faktörlerinin sayısı giderek artmaktadır
15,16.
Çocuklarda KBH'den sorumlu etiyolojiler çok çeşitlidir. Pek çok gelişmiş ülkede çocuklarda KBH'nin en sık nedeni DBÜSA’dır13,17,18. Bulgularımız, DBÜSA’nın tüm KBH nedenlerinin sırasıyla %48, %58, %59 ve %58'ini oluşturduğu Amerika Birleşik Devletleri, İtalya, Belçika ve Sırp KBH kayıtlarının verileriyle uyumludur17,19. Dünya çapında daha yüksek DBÜSA ve diğer kalıtsal nefropati sayılarının, embriyogenezde artan böbrek gelişimi bozukluğu ile ilişkili olabileceğini düşünüyoruz. KBH etiyolojisi ile ilgili 2009’da Bek K. ve ark20 tarafından ülkemizden bildirilen çok merkezli bir çalışmada nörojenik mesane, vezikoüreteral reflüyü içeren hastalıklar çalışmamızın verileri ile benzerdi. Ülkemizden 2017 yılında bildirilen diğer bir çalışmada da KBH'nin önde gelen nedeni ürolojik hastalıklar olarak bildirilmiştir 21.
Ülkemizde 2005 yılında yapılan çalışmada renal amiloidoz %3.3, juvenil nefronofitizi %2.1 oranında SDBY nedeni olarak bildirilmiştir 22. Çalışmamızda renal amiloidoza sekonder gelişen böbrek yetmezliği olan hasta olmayıp, juvenil nefronofitizinin %6.1 oranı ile geçmiş yıllara göre artan sıklığı dikkat çekmektedir. Bu değişikliğin KBH etiyolojisinde önlenebilir hastalıkların (renal amiloidoz, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu, VUR gibi) erken tanı ve tedavisi ile kistik böbrek hastalıklarının (nefronofitizi gibi) aslında relatif bir artışı sonucu olduğunu düşünüyoruz.
Çalışmamızda KBH'li hastalar arasında erkek cinsiyetin baskın olması (erkek/kız oranı 1.2) litaratür verileri ile uyumlu idi17,19. Bunun nedeni, KBH'nin ana nedeninin olan DBÜSA’nın erkekler arasında daha sık tespit edilmesi olabilir. Önceki çalışmalar, klinik KBH belirtilerinin ortaya çıkmasının sadece KBH evresine değil, aynı zamanda nedenine de bağlı olduğunu göstermiştir. Kalıtsal ve doğuştan böbrek hastalığı olan çocuklarda, glomerülonefrit, hipertansiyon olan çocuklara göre daha sık büyüme geriliği ve renal osteodistrofi gelişir13,23. Çalışmamızda da büyüme geriliği olan hastaların %87’si kalıtsal ve doğuştan böbrek hastalığı olan hastalar idi.
KBH’nin klinik belirtilerinin sıklığı, hastalığın evresine bağlıdır. Yakın zamanda Evre 4 veya 5 KBH olan çocuklar arasında hipertansiyon ve aneminin daha fazla olduğu bildirilmiştir24. Atkinson ve ark. 25 KBH evre 3, 4 ve 5 olan çocukların sırasıyla %73, %87 ve %93'ünden fazla anemi riski altında olduğunu bildirdiler. Ayrıca eritropoez uyarıcı ajanlar ile tedavi edilen Evre 4 ve 5 KBH olan çocukların sırasıyla %20 ve %40'ından fazla sürekli olarak düşük hemoglobin seviyeleri vardı. Çalışmamız aneminin Evre 4 veya 5 KBH olan çocuklar arasında daha yaygın olduğunu doğruladı ve anemisi olan 61 hastanın %77’sini (n =47) Evre 4 veya 5 KBH’sı olan hastalar oluşturmakta idi. Bu çocuklara evre 3 KBH olan çocuklara göre daha sık eritropoez uyarıcı ajan reçete edilmişti. Bu durum, ilerleyen KBH evresi ile anemi riskinin arttığını göstermektedir.
Kötü kontrol edilen kan basıncı ile sol ventrikül hipertrofisi arasında güçlü bir ilişki vardır. Kan basıncı kontrolü, KBH'li çocuklarda böbrek sağ kalımının ana belirleyicisidir26. Hipertansiyon, KBH'nin kontrol edilmesi en zor komplikasyonlarından biri olarak kabul edilmektedir. Kuzey Amerika (ABD ve Kanada) Çocuklarda Kronik Böbrek Hastalığı kayıt verilerine göre, KBH'li çocukların %54'ünde hipertansiyon belgelenmiştir27. Çalışmamızın sonuçları bunu doğrular şekilde idi. Hastaların %40.1'inde hipertansiyon tespit edildi ve hipertansiyonu olan hastaların %81.8 (n =27)’i Evre 4 veya 5 KBH’si olan hastalar idi. Kontrol edilmesi zor olan hipertansiyon, kardiyovasküler olaylarla sonuçlanabilir ve KBH'li çocuklar arasında en yaygın ölüm nedenlerinden biridir27,28. Hipertansiyonu olan hastalarımızın %60.6‘sını (n =20) glomerüler ve herediter nedenlere bağlı KBH gelişen hastalarımız oluşturmakta idi.
Kronik böbrek hastalığında büyüme geriliği, metabolik asidoz ve sekonder hiperparatiroidizm ile bağlantılıdır. Evre 2- 4 KBH olan çocukların %35'inde meydana gelen büyüme bozukluğu yönetilmesi en zor ve en çok psikolojik zorluklara neden olan sorundur29. Çalışmamızda hastalarımızın %56’sında büyüme geriliği tespit edildi.
Böbrek yerine koyma tedavisi için hazırlık SDBY’ye ilerledikçe pediatrik KBH’nin yönetilmesi için gereklidir. Pediatrik SDBY için böbrek nakli tercih edilen tedavi yöntemidir, ancak organlar mevcut olmadığında veya nakil geçici olarak kontrendike olduğunda diyaliz yaygın olarak kullanılmaktadır30. Çalışmamızda periton diyalizi yapan hastalarımızın %71 gibi büyük bir çoğunluğu aletli periton diyalizi (APD) yapmaktadır.
Sonuç olarak, merkezimizde KBH tanılı çocukların etiyolojisine ilişkin veriler, ülkemizde daha önce bildirilen çalışmalar ile benzerdi. Hem uluslararası hem de ulusal veriler KBH’nin ana nedeni olarak DBÜSA’yı göstermekte idi. Bununla birlikte ülkemizde ve merkezimizde KBH etiyolojisinde daha önce yer alan amiloidoz oranında azalma ve kistik böbrek hastalıklarında relatif bir artış görülmektedir. KBH’ye neden olabilecek önlenebilir hastalıkların (amiloidoz, VUR, idrar yolu enfeksiyonları) erken tanınması ve tedavisi ile SDBY’ye gidiş azaltılabilmektedir. Bu amaçla ilk basamak sağlık kuruluşlarında düzenli eğitimlerin yapılması ve hastaların ilgili merkezlere zamanında yönlendirilmesi sağlanmalıdır.
)
)
)