Henoch-Schönlein purpurası (HSP), 19. yüzyılın başında tanımlanmış olmasına rağmen henüz etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Erişkinlere göre çocuklarda çok daha sık görülmektedir. Genellikle 5-15 yaşları arasında, ortalama 5-6 yaş civarında ortaya çıktığı bildirilmektedir
1,11-16. Çalışma grubumuzdaki olgular 1.5-16.5 yıl arasında olup yaş ortalaması 7.9±3.6 yıl idi. Hastalıkta erkek/kız oranı 1.5:1 olarak verilmekte ve erkek çocuklarda daha sık görüldüğü düşünülmektedir
9,10. Bu çalışmadaki erkek/kız oranının literatür ile uyumlu olduğu görülmüştür.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP)'nın sonbahar ve ilkbahar aylarında daha sık görüldüğü bildirilmektedir11-17. Hastalığın etiyolojisinde rol oynadığı düşünülen üst solunum yolu enfeksiyonlarının bu mevsimlerde artış gösterdiği göz önüne alındığında, sonbahar mevsiminin öne çıkması anlamlı olarak değerlendirildi. Aşı ve böcek ısırması gibi tetikleyici faktörlerden literatürde bahsedilmesine karşın, çalışma hastalarımızda böyle bir öykü veya bulguya rastlanmamıştır.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP)'da alt ekstremitelerde yoğunlaşan ve küçük peteşilerden geniş ekimozlara kadar değişebilen purpurik döküntü karakteristik olduğundan, genellikle tanı koydurucudur. Çalışmamızda olduğu gibi, literatürdeki çeşitli yayınlarda nontrombositopenik palpabl purpuranın olguların hepsinde görülen tek bulgu olduğu bildirilmiştir11-13,18. Eklem tutulumu en sık rastlanan ikinci bulgu olarak bildirilmektedir11-13,18. Çalışma hastalarımızda cilt bulgusundan sonra en fazla görülen bulgu olarak, olguların %92 ‘sinde eklem tutulumu olduğu görülmüştür. Bu oran daha önceki çalışmalardaki oranların oldukça üzerindedir10,11,19. Gastrointestinal tutulum daha önce bildirilen çalışmalardaki oranlara benzer şekilde olduğu görüldü10,20. Ancak gastrointestinal tutulumu olan olgularımızın hiçbirinde cerrahi komplikasyon olarak gelişen invajinasyon tablosu görülmemiştir. Cerrahi komplikasyon geliştiğinde yapılan laparotomi insidansı, daha önceki çalışmalarda %5 ile %22.4 arasında bildirilmektedir21,22. Renal tutulum oranları %15-62 arasında bildirilmektedir23-25. Renal tutulumun hastalığın ilk dört haftasında en sık ortaya çıktığı ve persistan purpura ve/veya ciddi gastrointestinal tutulumu olanlarda olasılığının arttığı bildirilmektedir26. HSP nefriti genellikle kendiliğinden düzelen mikroskopik hematüri ve/veya hafif proteinüri şeklinde görülür. Eğer başlangıçta masif proteinüri ve nefrotik veya nefritik sendrom bulguları varsa, oldukça hızlı bir seyir gösterebilir. Ancak yapılan çalışmalarda HSP'na bağlı son dönem böbrek yetmezliği sıklığı %0-3 arasında bildirilmektedir23,27. Hastalarımızda renal tutulum sıklığı bir çok çalışmadakilere benzer olarak, olguların %20'sinde görüldü ve sadece bir hastamızda nefrotik sendrom tablosu oluştu10. Bu hastaya yapılan biyopside HSP'nın renal tutulumu class III olduğu görüldü28.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tanısında laboratuar testleri yardımcı olarak kullanılır. Biyopsi dışındaki testler kesin tanı koydurucu değildir. Olguların % 78'inde lökositoz olması ve %46'sında geçirilmiş enfeksiyon öyküsü olması tetikleyici faktör olarak enfeksiyonların etkisini gösterebilmektedir. Eritrosit sedimantasyon yüksekliği daha önceki çalışmalarla benzerlik gösteriyordu1,10,11,18. HSP'da oluşan vaskülitte IgA birikimi olduğu bilinmektedir. Serum IgA yüksekliği literatürde %22-40 oranında bildirilmiş olup, çalışmamızda benzer oranlarda görülmüştür10,12,18.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP)'da hastalar genellikle destek tedavisi ile düzelirler. Olgularımız çoğu yatak istirahati, hidrasyon ve nonsteroid antiinflamatuar ilaçlardan yarar görmüşlerdi. Ayrıca gereken olgularda kortikosteroid tedavisi de eklenmiştir. Sadece nefrotik sendrom tablosu gelişen ve biyopsi yapılan olgumuzun tedavisinde kısa süreli siklofosfamid verilmiştir.
Sonuç olarak, HSP'da çoğunlukla geçirilen bir enfeksiyonun tetiği çektiğini, sonbahar mevsiminde sık görülebileceğini, özelikle cilt ve eklem tutulumu başta olmak üzere tüm sistemleri tutabileceği, kısa dönemde prognozunun iyi olduğu ve çoğunluğunun sekelsiz iyileşebildiği görülmüştür. HSP iyi huylu bir hastalık olmasına rağmen başta renal tutulum olmak üzere gelişecek komplikasyonlar açısından yakın takip edilmesi gerektiği vurgulanmıştır.
)
)
)